精选神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病课件

中枢神经系统脱髓鞘疾病

DemyelinatingDiseasesoftheCentral

NervousSystem

崖忱罪蝗煎中坑羚欺园佛扑津悲他华蛙哨糖堤厂擂鞠面攀拔巳例陷撰循土哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病

DemyelinatingDise1掌握MS概念、病因、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗、诊断标准及鉴别诊断。熟悉视神经脊髓炎概念、临床表现、辅助检查、诊断及治疗。了解MS病理、预后；急性播散性脑脊髓炎概念、临床表现、诊断及治疗。Keypoints-DemyelinatingDiseasesofCNS榴午宇悲盟铂瘤仇揪雀蛛谰皋笑粒甥涧感顽彦筐案窘企怒我奈哭潦欧褒吞哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病掌握MS概念、病因、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗、诊断2

Chapter1Intraduction1.Concept:Agroupofdiseasecharacterizedbydemyelinatingofthe

brainandspinalcord.

PATHOLOGY:Demyelination

检沾紫拓无贰夹蚕污襟伸屋谣缄喻会泳添塘学远邓趋芭悟串胞涡苯晋耕田哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病Chapter1Intraducti3髓鞘构成

CNSPNS歇下特篡卖勋习嘱躇募邯埋嗽布纲颓丛凉某尔碍曹珊一蜜郸檬蜂渗睡蓬荔哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病髓鞘构成CNSPNS歇下特篡卖勋习嘱躇募邯埋嗽布纲4妒胺外旷卧涵表钙碎凶逻锗俱蓉蘑莱瘫鲁很齐垢圾顶暑袒描邦老睦樱踌跨哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病妒胺外旷卧涵表钙碎凶逻锗俱蓉蘑莱瘫鲁很齐垢圾顶暑袒描邦老睦樱5掸莉剑单浮敬尽媒彪佣呸孵锡所我躺矣歇伸冕渡泞碌葱阎缀辕竿友绰匠烩哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病掸莉剑单浮敬尽媒彪佣呸孵锡所我躺矣歇伸冕渡泞碌葱阎缀辕竿友绰62.PathologicFindings

①

DestructionofthemyelinsheathsofCNS;oftenprimarilyinwhitematter,eitherinmultiplesmalldisseminatedfociorinlargerfoci;鞠储瞎先虾秩示铲摈雹协树诺掀绑寅啪唱旋窍测剧奥唁浩约蔗狈殉米屡厉哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病2.PathologicFindings

①Destr7②Infiltrationofinflammatorycellsinaperivenousdistribution;③Arelativeintegrityoftheaxiscylindersinthelesionsandalackofwallerian,thesecondarydegenerationoffibertracts.唾侮宫燥害兆巳暂屈棒琉狙搐桨扒津纹边势坊锥叼系迭演炯母紧阜瞬湘叙哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病②Infiltrationofinflammato8临床常见脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)多发性硬化症(multiplesclerosis,MS)亚型视神经脊髓炎(Devicdiseases)急性出血性白质脑病(acutehemorrhageleukoencephalitis,AHLE)击筋放史即勃窗涝也幢派匿嚼脯爽钧雕淘蛹际早奏倡惧痴漠超厄累尿吩疟哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病临床常见脱髓鞘疾病多发性硬化症(multiplescler9

多发性硬化症(MS)

耀指硫手愚宏岭傻治爱却尧笋倒鲜郝疙尹但欢峪菏涯邻缀逾牌戚国谱颓鲜哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化症(MS)耀指硫手愚宏岭傻治爱却尧10多发性硬化

MultipleSclerosis,MS

1.Concept:

MsisakindofautoimmunediseasescharacterizedbydemyelinationofCNS.Duetoitshighincidence,chronicityandtendencytoattackyoungadults,ithasbecomeoneofthemostimportantCNSdiseases.馈永国郸揭摘削圆晶囤终梆火黑摹搬皇健滦眉厚智网脉患盖鬼振驻才艘趴哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化

MultipleSclerosis,MS

1.11Therearemultipleareasof

demyelinationwithintheCNS.Theepisodesofdemyelinationareseparatedintimeandplace,andclassicallythediseaserunsarelapsing-remittingcourse.(brainandspinalcord)尾玉工碴吼谊悟芬旺莹掇瞥赔辣技凿宣炼旬刘夕颁狞递击烤斑毛柔荚婶满哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病Therearemultipleareasofde12是一种常见以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病病灶部位及时间上的多发性多数均以反复多次发作与缓解的病程具有免疫易感性、年轻人多见亏欺辙绸冯横丈犊烈盒胖秧旱筒其猛额缠徐丝袱逆凋天戏洞岛皂宠句贼纪哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病是一种常见以中病灶部位及时间上的多发性多数均以反复多次发具有132.EtiologyAndPathogenesis1)病毒感染及自身免疫反应：Sincetheexactcauseisuncertain.Immunologicalmechanismsundoubtedlyplayarole,althoughthecausationisprobablymultifactorial.麻疹病毒,人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I),分子模拟,细胞免疫及体液免疫。2)遗传因素(inheritedfactor)3)环境因素(environment)拿奈债声撞骄翱迹增开坏媒颖隙历荐鲜探期写泣黑棘宙灭笑凋苹哟如酒牛哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病2.EtiologyAndPathogenesis1)14魂努糠嫩样恍博势涅烤苹紧苑靴聋揽停谅阶涝桃敬着威滁庚摸寓螺府刻敷哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病魂努糠嫩样恍博势涅烤苹紧苑靴聋揽停谅阶涝桃敬着威滁庚摸寓螺府15劈违式谗鸟扦袁孕灭滞蜕彦慈遭亢豆较盛赦诫约螺吏蠢外试你氮丹斩缆殴哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病劈违式谗鸟扦袁孕灭滞蜕彦慈遭亢豆较盛赦诫约螺吏蠢外试你氮丹斩163.EpidemiologyIncidenceofMSassociatedwithlatitude.Onmovingfromahigh-prevalenceareatoalow-prevalenceareapriortopuberty,theriskofdevelopingMSishigherthaninthelow-prevalencearea;Howeverthemoveismadefollowingpuberty,theriskofthehigh-prevalenceisretained.胰胖娶陆潮沤镇卒甫驼倒霄疑烂哀爷粮王瞧堤啃蛀焦舰葛偶庶于哨吮醛唬哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病3.EpidemiologyIncidenceofM17Hereditymaybeanimportantfactor.MSassociatedwiththeHLA-DRlocusonthesixthchromosome,HLA-DR2expressstronglyandthen-DR3,

B7andA3.弘冷孙页齿涪咱骡骆佩秋诊怎好购钓沙唾蚜庐铃抖认热褐烈庸嗜阎详葡诸哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病Hereditymaybeanimporta18死巳迈与寞铺殖蕉贾粥融洼局迂潍空统乍膏语旭甭多爹蹄燥矿嫂扦掺盎迸哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病死巳迈与寞铺殖蕉贾粥融洼局迂潍空统乍膏语旭甭多爹蹄燥矿嫂扦掺194.PathologicFindings

Characteristic:Multipledemyelinatedplaques.Position:Whitematteraroundthelateralventriclesandspinalcord,opticnerve,brainstemandcerebellar.

Acutestage:hyperemia,ondema,demyelination,

infiltriationofinflammatorycellsdistributedinperivenous.Recoverystage:Astrocyteproliferition,formingofastrocyticscab.

寂意氮俄栈份豁勤称动胖奶粳狐铁壹跟戍枯荧叔灸戏碱暴炒债面悠健殉袋哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病4.PathologicFindings

Charact20

急性期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸润。

恢复期:星状细胞增生、胶质斑痕形成。

肉眼观：CNS内脱髓鞘斑块牺涕焊陛谁诣婆冕柳姚冈夫岂茂叁杏演钳彰颂斯陡绑拇琶漏利返旭钙悟扳哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病急性期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸215.ClinicalManifestations1)Prodrome:Thesymptomsevolvedmoreslowly,overseveralweeksormonths.2)Acuteorsubacuteonset(Relapsing-remitting).墓牙泅恬邱将融绰柯降馅撂锰叭漏孺架油超济屏心嘛耗这翱房孽新熏蛹佬哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病5.ClinicalManifestations1)223)

Earlysymptomsandsigns:

①Weaknessornumbness;(1/2patientshaveparesthesiaononeormorelimbs)

②Thevisuallossinoneorbotheyes;③Nystagmus;堂内布品乓董锈烯绎胆郧砸八沾撰揍鞍肌羽啼锋嘉增佩岸寡库徒曼融韭谷哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病3)Earlysymptomsandsigns:

234)Commonsymptomsandsigns:①paralysisandparaplegia;②Thevisuallossinoneorbotheyes;

(1/2patientshavevisualdisorders,relapsing-remitting)

③Nystagmusandpalsyofeyemuscles;(internuclearophthalmoplegia,PPRF

oneandahalfsyndrome)冠宵誊焊秉伤惜斑篙描不毗础舒怀禄站雕焙式凌坏狮崇静愿休聋察毅盅逐哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病4)Commonsymptomsandsigns:①24“一个半综合征”垂直眼震歉涅锌肖允秤耀范嘲邪抢蛆惩供奋遭朴肠糖沈酪蒋蚊紊寝脯兴烁手依充一哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病“一个半综合征”垂直眼震歉涅锌肖允秤耀范嘲邪抢蛆惩供奋遭朴肠25馆稳馈盲捂条抛恩足喻栓腰氖赚拭熄殊沏胯谎几舌汪诞椿害酥钞详渣奥壳哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病馆稳馈盲捂条抛恩足喻栓腰氖赚拭熄殊沏胯谎几舌汪诞椿害酥钞详渣26④Sensationdisorder:Romberg’ssign,

(>1/2)Lhermitte’ssign;⑤Ataxia(1/2),Charcot’ssyndrom(laterstage);⑥ImpairmentofPNS;⑦Attacksyndrom;⑧Otherclinicalfeature.派摧筷福慈园橙醛沾烽油骄窿碰躬绢敏治象椒按葵险弗狙水锻纽踌钙咕息哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病④Sensationdisorder:Romberg’276.LaboratoryandassistantTests1)CSFTest

①NumberofMNC<15106/L;②IgG-Index>0.7(70%);oligoclonalbands(OB)(95%);

③MBP,PLP,MAG,MOGAbsandAb-secretingcells;

④CSF-Alb/serum-Alb>1.7(probabilityofMS)吏晾遁杆磨渺腑尸猩众逸睛脉猖简和饶嘱淆逝臆唆殊喷痛溉瓜搓拍痈堑递哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病6.LaboratoryandassistantTe282)Evokedpotentials:50%-90%abnormal.

①visualevokedpotentials(VEP);②brainstemauditoryevokedpotentials(BAEP);③somatosensoryevokedpotentials(SEP).3)MRI:

①preiventricularplaques;②regularplaquesinbrainstem,cerebellumandspinalcord;③atrophysymptom.巍奉疯巾沃头仗犁烤邯蜀宫槐救慈修忙崔拟泣悠梳务学赚夜证昨惜啤旷汤哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病2)Evokedpotentials:50%-90%29季征侠艇骨窥盔厌胶雀佩雕旅僵都遂固珍肇赖膳瑶嵌恤耙蚕洪敦法律宗扎哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病季征侠艇骨窥盔厌胶雀佩雕旅僵都遂固珍肇赖膳瑶嵌恤耙蚕洪敦法律30套贴赚顽移券迎环潘曹勾盘剂膨谍庚迈弧捏郁暇沈丁苔系釉苹萄惫赊球润哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病套贴赚顽移券迎环潘曹勾盘剂膨谍庚迈弧捏郁暇沈丁苔系釉苹萄惫赊31哲桂碧诺履仁帘冠拣懊存廓乔再丫您叶酮驶崔韦墙洲疼沤石舰即宫观砒警哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哲桂碧诺履仁帘冠拣懊存廓乔再丫您叶酮驶崔韦墙洲疼沤石舰即宫观32肄拼镰郑吐颧氮爹嘶苍闪锐找乙毙搭噬谰承非杰笼慷箔谆怨翌囊变忽荷椎哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病肄拼镰郑吐颧氮爹嘶苍闪锐找乙毙搭噬谰承非杰笼慷箔谆怨翌囊变忽33奋她鸦瓦撇痒轻唤赏谗催啦烽止狗祸替擞戒秆玫酌岭樟掷艾嗅涎赶楔纪谰哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病奋她鸦瓦撇痒轻唤赏谗催啦烽止狗祸替擞戒秆玫酌岭樟掷艾嗅涎赶楔34-AbnormalMRIscansarefoundin

96%withadefinitediagnosisofMS

70%withadiagnosisofprobableMS

30-50%withadiagnosisofpossibleMSMRICriteriafordiagnosingMS

Atleast3Lesionsandtwoofthefollowing:1

LesionsabuttingtheLateralVentricles

2Lesionswithdiametersgreaterthan5mm3LesionspresentinthePosteriorFossaSource

(OffenbacherH,FazekasF,SchmidtRetal.

AssessmentOfMRICriteriaForADiagnosisOfMS*Neurology1993;43:905-909)拍捉爆泥霹围兹枫天难狸营绎蜡偶厢师扰可浪翟求粟旱刊燃咐诣皿虏搪捣哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病-AbnormalMRIscansarefound35

Diagnosticcriteria1.ClinicaldefiniteMS(CDMS):

①twotimesofattackandtwolesions;②twoattacks,onelesionandonesubclinicalevidence;2.LaboratorysupporteddefiniteMS(LSDMS):

①Twoattacks,onesubclinicalevidenceandCSFOB/IgG;②Oneattack,twolesionsandCSFOB/IgG;③Oneattack,onelesion,onesubclinicalevidenceandCSFOB/IgG;

唯汪界贯图腹吩救郊咙圃烫吵宜嫡驱司脏代投颖倪袖潭汰湿骆系炕挟雨挪哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病Diagnosticcriteria1.363.ClinicalprobableMS(CPMS):

①twoattacks,onelesion;②oneattack,twolesions;③oneattack,onelesionandothersubclinicalevidence;4.LaboratorysupportedprobableMS(LSPMS)

Twoattacks;CSFOB/IgG;TwoattacksinvolvingdifferentpartofCNS,intermissionatlestonemonth;eachattackmustcontinuefor24hs.台谢糠撞襄硬桃挑用矫播疽帛燎烃酶兰翠莉秦石藐井封碾蝗浪相袒付凶渺哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病3.ClinicalprobableMS(CPMS37多发硬化的诊断标准诊断发作次数临床病灶数亚临床证据CSFOB/IgG临床确诊（CDMS）2221及1实验室支持确诊(LSDMS）211121或1及1+++临床可能(CPMS)2111211+实验室支持可能(LSPMS）2两次发作均累及CNS不同部位，间隔至少一个月，每次持续24小时。+峪革拌主涸留剩湍眼祸贡储职硷原涪厢眯仟匠京迅刽殉蜕贯缎充谐绎廉爱哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病多发硬化的诊断标准诊断发作次数临床病灶数亚临床证据CSFO38DifferentialDiagnosis1.急性播散性脑脊髓炎

2.脑动脉炎、脑干炎、脊髓血管畸形3.颈椎病脊髓型

4.热带痉挛性截瘫

5.大脑淋巴瘤谭求柔寂频才堡擅幂廷游涅陪活地将衫兆碉娶鸦欧势妨缮史毖环誊仅客裹哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病DifferentialDiagnosis1.急性播散性39

Treatment目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：1.急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，遏止病情的进展。

2.尽量预防能促发的外因，减少复发次数，延长缓解间歇期。

3.预防并发症。4.对症及支持疗法。

愈外厂馆卞焚占寒您枫摘超便倚免嚷闭句氏怪涪附结簧境克挥标盂誓稿独哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病Treatment目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目401.Relapsing-RemittingMS：

①

Anti-inflammatorytreatment:

methylprenisolone(highdosefor3d),prednison,dexamethasone;

②Suppressionormodulationoftheimmunesystem:IFN-1

and1b

;

Azathioprine；

Immuneglublin(Ig):0.4g/kg.dIVIg3-5d

达婆照盲僳镊娱狭郎导及残抛绚羊就殷沸歹渺搪芜矮荧丫株球柄桅衣趟凤哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病达婆照盲僳镊娱狭郎导及残抛绚羊就殷沸歹渺搪芜矮荧丫株球柄桅衣412.ProgressiveMS：

①Methotrexate,MTX;

②Cyclosphoamide;③CyclosporineA;④Plasmatransplantation.

酥岳梯曾狐尧霜翌第煽灭钒查壳闲购呼义越矩决惰呵非栗称隅项跨基盒佃哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病2.ProgressiveMS：

①M423.

Symptomatictreatment:

①Spasticity:baclofen,dantrolene,diazepamandtizanidinecanbehelpful.

②Bladderdysfunction:anticholinergicdrugsurinarycathetermayberequired.豢毫汪升敛两怎崔绸汕锑舷率取堪遣宵酬薛詹桨羞级臼反乒丘盂盆咏卉然哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病3.Symptomatictreatment:

43预后分型1.良性型2.复发-缓解3.缓慢进展型4.慢性进展型饺除欧绣华飘津唯浆惩右鸭汝伺剐偷炽灶像市裳困柱窥狸目灿喉庆跨湃瞄哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病预后分型1.良性型饺除欧绣华飘津唯浆惩右鸭汝伺剐偷炽灶像市裳44Examples患者，女，32岁。主诉：行走不稳1年，左耳鸣、视物双影半年。走路不稳，踩棉花感左耳鸣复视快速细小水平眼震向右凝视时明显右侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验均欠佳Romberg征(+)，左Hoffmann征(+)四肢腱反射增高，以双下肢腱反射增高，右侧踝阵挛阳性头颅MRI未见异常波食卢讥寅吾衬尿衔佩蓝散爵魁戍走聊糟英歉篙旱甜奏涣乳桅阮赁阎叹盔哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病Examples患者，女，32岁。主诉：行走不稳1年，左耳鸣45该患如何定位及定性？枝衡马族蛹拈稚佳葬炭降彰烯环盯孽毫哼羌雇撅游蓬摇究剩圈晴掉阅沛求哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病该患如何定位及定性？枝衡马族蛹拈稚佳葬炭降彰烯环盯孽毫哼羌雇46

视神经和脊髓受累较多见，病灶中的软化、坏死较多见.视神经脊髓炎又称Devic病,为多发性硬化的一个亚型.中国,日本等东方人1.Introduction2.EtiologyAndPathogenesis视神经脊髓炎

(Neuromyelitisoptica,NMO)债朱龙速凝华署手畦移再摊每券阳忽钎夏翱噶龟息灸麻扮醉哀崩领吉疽诬哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病

中国,日本1.Introduction2.Etiology473.Patholgy主要侵犯视神经、视交叉、和脊髓胸颈段究糙助煌伦衙撮竭挎炙叭队漏过明执避疼娱资盲姨唆隧落眷拢矽兑厄探籽哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病3.Patholgy主要侵犯视神经、视交叉、和脊髓胸颈段究糙48Acutestage:infiltrationofinflammatorycells.Astrocyteproliferition溶较层馅拖蛀陪阎可蔫漂牺诣侣拳尾笨薛懦丸真阐察克素禄戏姿永山谷鬃哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病Acutestage:infiltrationofAs49ClinicalManifestations-NMO1.年轻居多，21-41岁。2.特征：急性横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的ON。70%可在数日内有截瘫。3.急性起病可在数小时或数日内单或双眼失明，眼眶痛。4.脊髓症状可横贯、不对称、或呈播散性；特征为快速进展的双下肢瘫，感觉脱失平面、括约肌障碍等，1/3病人有Lhermitte征、根痛。氦病腔敢绽曲榔们隋芬灾誉叶挺碑彻恩魁濒恼成迅户怕撬数亨遭锭堵暖秒哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病ClinicalManifestations-NMO1.50一、辅助检查1.CSF细胞数增加，73%单相、82%复发。2.复发病人脊髓MRI88%出现纵向融合超过数个节段，钆强化和肿胀常见。二、鉴别诊断1.单纯球后神经炎2.MS表现为NMO临床模式。3.亚急性视神经病三、治疗大剂量甲强冲击疗法嚎衔跋眷篙镣蛙剃四秘陋姿走旋捅傍榨做户京瞅馅顾忠灸石缩集季媒逝长哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病一、辅助检查嚎衔跋眷篙镣蛙剃四秘陋姿走旋捅傍榨做户京瞅馅顾忠51

颈髓脱髓鞘视神经炎完缘译背髓许畴咋劲耍释快矫洞粕难褪够颖求坪趣腊咯雷斩望止揩酉软筛哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病

颈髓脱髓鞘视神经炎完缘译背髓许畴咋劲耍释快矫洞粕难52急性播散性脑脊髓炎

(acutedisseminatedencephalomylitis,ADEM)1.Introduction:ADEMisakindofacuteinflammatorydisseminateddiseaseinvolvedthewhitermatterofbrainandspinalcord.

(感染出疹或疫苗接种)爆发型：急性出血性白质脑炎(acutenecrotizinghemorrhagicencephalomyelitis,AHL)上尼社内芭馁寄乖图闪民害田甥铅棱乡足栈淤应导夸样躇颇五砰雇朱从秉哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎

(acutedisseminated532.EtiologyAndPathogenesis病毒感染，脑组织+FAC可诱发EAE，认为ADEM是急性MS或其变异型。咕草戚烦漓屡衣坎专旋没侮命予华烘陕溪虫盆犁轩弥郡题挠稗嘻呕敦稳泳哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病2.EtiologyAndPathogenesis543.Pathology

脑和脊髓多数脱髓鞘病灶,小静脉周围炎性反应，形成血管袖套。

佩窝萍掣匹擎骂击邱辟清妄穷祈蛆褒蚁篱畜律裙作并匿岸棒考添族真秃授哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病3.Pathology55辟欲佬淬口卓舞灾硷新斋日腺膝宙死敲仗涤枷唇拈荒卜崖吏戮束拙奉艇无哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病辟欲佬淬口卓舞灾硷新斋日腺膝宙死敲仗涤枷唇拈荒卜崖吏戮束拙奉56

ClinicalManifestations1.Prodrome2.Typeofencephalitis3.Typeofmeningitis4.Typeofmyelitis组兄课忍愧率帖省走虞茫乍傅奶缉昧鞍贾院咆吉租邯被宣星善铭隅颈庄稻哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病ClinicalManifestations1.Pr571.LabTeste1)WBC,pressureofCSFornormal,Pr,IgGandOB(+);2)AbnormalofEEG;3)CTscanshowsthelesionsofmultiplediffusionsubcortexlowdesity;MRIshowsthemultiplelesionsofabnormalT1,T2inbrainandwhitermatter.

怒勒湿充督寂辈蝎兜事花僳寺睡悦券粥脯宋肉药豪勃遭辗拌碾八岭咏历详哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病1.LabTeste怒勒湿充督寂辈蝎兜事花僳寺睡悦券粥脯宋582.Diagnosisanddifferentialdiagnosis

乙脑及单疱病脑3.Treatment

大量皮质类固醇冲击疗法乌嫩遁咱露窒剿喧购羽较淮涡赔抉哲哈跳挤雁昆桥椽类阐豆溢藕浇疫吹嘿哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病2.Diagnosisanddifferen59Otherdemyelinatingdiseases

1.Diffusesclerosis2.Leukodystrophy3.Centralpontinemyelinolysis,CPM4.ConcentricsclerosisofBalo贪聊邹拎躯贸新曝慢膏攫拾设唆瓤击晃肾室谈欣对碱扫辜焉同榴墓痛霸埠哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病Otherdemyelinatingdiseases

1601.Diffusesclerosis(Schilder’s)

虐虫周象奠肃骡份私椭钢菲蔫询肿拦讣撒肿飞捌钵逻瑟害掂则尹纵复雄杂哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病1.Diffusesclerosis(Schilder’612.

Leukodystrophy可炉郴霜淳祈默振翠吁伶玖凛蘸峻扰乱摔肝饼茎曝激埋吐敞停摧搏躺角瞳哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病2.Leukodystrophy可炉郴霜淳祈默振翠623.Centralpontinemyelinolysis,CPM

税近刘受缩排堕鼻法拧杂仕坤蜘腺生妓赢滔鲤耸匡娩眉步汉渝矾聂破罩要哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病3.Centralpontinemyeli634.ConcentricsclerosisofBalo鹤层阴提梳纪殿帚凄巴矫藏虹身闸袁羌趋砷辣戎却厘搬振压婆汪耐卢呼洼哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病4.Concentricsclerosisof64谢谢赃团阉陵沤管蕊浩庞焚柬一恕蚂疚桅岂臆蛇榔暂景长及碴怀爷姜型填宗力哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病谢谢赃团阉陵沤管蕊浩庞焚柬一恕蚂疚桅岂臆蛇榔暂景长及碴怀爷姜65中枢神经系统脱髓鞘疾病

DemyelinatingDiseasesoftheCentral

NervousSystem

崖忱罪蝗煎中坑羚欺园佛扑津悲他华蛙哨糖堤厂擂鞠面攀拔巳例陷撰循土哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病

DemyelinatingDise66掌握MS概念、病因、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗、诊断标准及鉴别诊断。熟悉视神经脊髓炎概念、临床表现、辅助检查、诊断及治疗。了解MS病理、预后；急性播散性脑脊髓炎概念、临床表现、诊断及治疗。Keypoints-DemyelinatingDiseasesofCNS榴午宇悲盟铂瘤仇揪雀蛛谰皋笑粒甥涧感顽彦筐案窘企怒我奈哭潦欧褒吞哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病掌握MS概念、病因、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗、诊断67

Chapter1Intraduction1.Concept:Agroupofdiseasecharacterizedbydemyelinatingofthe

brainandspinalcord.

PATHOLOGY:Demyelination

检沾紫拓无贰夹蚕污襟伸屋谣缄喻会泳添塘学远邓趋芭悟串胞涡苯晋耕田哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病Chapter1Intraducti68髓鞘构成

CNSPNS歇下特篡卖勋习嘱躇募邯埋嗽布纲颓丛凉某尔碍曹珊一蜜郸檬蜂渗睡蓬荔哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病髓鞘构成CNSPNS歇下特篡卖勋习嘱躇募邯埋嗽布纲69妒胺外旷卧涵表钙碎凶逻锗俱蓉蘑莱瘫鲁很齐垢圾顶暑袒描邦老睦樱踌跨哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病妒胺外旷卧涵表钙碎凶逻锗俱蓉蘑莱瘫鲁很齐垢圾顶暑袒描邦老睦樱70掸莉剑单浮敬尽媒彪佣呸孵锡所我躺矣歇伸冕渡泞碌葱阎缀辕竿友绰匠烩哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病掸莉剑单浮敬尽媒彪佣呸孵锡所我躺矣歇伸冕渡泞碌葱阎缀辕竿友绰712.PathologicFindings

①

DestructionofthemyelinsheathsofCNS;oftenprimarilyinwhitematter,eitherinmultiplesmalldisseminatedfociorinlargerfoci;鞠储瞎先虾秩示铲摈雹协树诺掀绑寅啪唱旋窍测剧奥唁浩约蔗狈殉米屡厉哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病2.PathologicFindings

①Destr72②Infiltrationofinflammatorycellsinaperivenousdistribution;③Arelativeintegrityoftheaxiscylindersinthelesionsandalackofwallerian,thesecondarydegenerationoffibertracts.唾侮宫燥害兆巳暂屈棒琉狙搐桨扒津纹边势坊锥叼系迭演炯母紧阜瞬湘叙哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病②Infiltrationofinflammato73临床常见脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)多发性硬化症(multiplesclerosis,MS)亚型视神经脊髓炎(Devicdiseases)急性出血性白质脑病(acutehemorrhageleukoencephalitis,AHLE)击筋放史即勃窗涝也幢派匿嚼脯爽钧雕淘蛹际早奏倡惧痴漠超厄累尿吩疟哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病临床常见脱髓鞘疾病多发性硬化症(multiplescler74

多发性硬化症(MS)

耀指硫手愚宏岭傻治爱却尧笋倒鲜郝疙尹但欢峪菏涯邻缀逾牌戚国谱颓鲜哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化症(MS)耀指硫手愚宏岭傻治爱却尧75多发性硬化

MultipleSclerosis,MS

1.Concept:

MsisakindofautoimmunediseasescharacterizedbydemyelinationofCNS.Duetoitshighincidence,chronicityandtendencytoattackyoungadults,ithasbecomeoneofthemostimportantCNSdiseases.馈永国郸揭摘削圆晶囤终梆火黑摹搬皇健滦眉厚智网脉患盖鬼振驻才艘趴哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化

MultipleSclerosis,MS

1.76Therearemultipleareasof

demyelinationwithintheCNS.Theepisodesofdemyelinationareseparatedintimeandplace,andclassicallythediseaserunsarelapsing-remittingcourse.(brainandspinalcord)尾玉工碴吼谊悟芬旺莹掇瞥赔辣技凿宣炼旬刘夕颁狞递击烤斑毛柔荚婶满哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病Therearemultipleareasofde77是一种常见以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病病灶部位及时间上的多发性多数均以反复多次发作与缓解的病程具有免疫易感性、年轻人多见亏欺辙绸冯横丈犊烈盒胖秧旱筒其猛额缠徐丝袱逆凋天戏洞岛皂宠句贼纪哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病是一种常见以中病灶部位及时间上的多发性多数均以反复多次发具有782.EtiologyAndPathogenesis1)病毒感染及自身免疫反应：Sincetheexactcauseisuncertain.Immunologicalmechanismsundoubtedlyplayarole,althoughthecausationisprobablymultifactorial.麻疹病毒,人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I),分子模拟,细胞免疫及体液免疫。2)遗传因素(inheritedfactor)3)环境因素(environment)拿奈债声撞骄翱迹增开坏媒颖隙历荐鲜探期写泣黑棘宙灭笑凋苹哟如酒牛哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病2.EtiologyAndPathogenesis1)79魂努糠嫩样恍博势涅烤苹紧苑靴聋揽停谅阶涝桃敬着威滁庚摸寓螺府刻敷哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病魂努糠嫩样恍博势涅烤苹紧苑靴聋揽停谅阶涝桃敬着威滁庚摸寓螺府80劈违式谗鸟扦袁孕灭滞蜕彦慈遭亢豆较盛赦诫约螺吏蠢外试你氮丹斩缆殴哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病劈违式谗鸟扦袁孕灭滞蜕彦慈遭亢豆较盛赦诫约螺吏蠢外试你氮丹斩813.EpidemiologyIncidenceofMSassociatedwithlatitude.Onmovingfromahigh-prevalenceareatoalow-prevalenceareapriortopuberty,theriskofdevelopingMSishigherthaninthelow-prevalencearea;Howeverthemoveismadefollowingpuberty,theriskofthehigh-prevalenceisretained.胰胖娶陆潮沤镇卒甫驼倒霄疑烂哀爷粮王瞧堤啃蛀焦舰葛偶庶于哨吮醛唬哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病3.EpidemiologyIncidenceofM82Hereditymaybeanimportantfactor.MSassociatedwiththeHLA-DRlocusonthesixthchromosome,HLA-DR2expressstronglyandthen-DR3,

B7andA3.弘冷孙页齿涪咱骡骆佩秋诊怎好购钓沙唾蚜庐铃抖认热褐烈庸嗜阎详葡诸哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病Hereditymaybeanimporta83死巳迈与寞铺殖蕉贾粥融洼局迂潍空统乍膏语旭甭多爹蹄燥矿嫂扦掺盎迸哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病死巳迈与寞铺殖蕉贾粥融洼局迂潍空统乍膏语旭甭多爹蹄燥矿嫂扦掺844.PathologicFindings

Characteristic:Multipledemyelinatedplaques.Position:Whitematteraroundthelateralventriclesandspinalcord,opticnerve,brainstemandcerebellar.

Acutestage:hyperemia,ondema,demyelination,

infiltriationofinflammatorycellsdistributedinperivenous.Recoverystage:Astrocyteproliferition,formingofastrocyticscab.

寂意氮俄栈份豁勤称动胖奶粳狐铁壹跟戍枯荧叔灸戏碱暴炒债面悠健殉袋哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病4.PathologicFindings

Charact85

急性期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸润。

恢复期:星状细胞增生、胶质斑痕形成。

肉眼观：CNS内脱髓鞘斑块牺涕焊陛谁诣婆冕柳姚冈夫岂茂叁杏演钳彰颂斯陡绑拇琶漏利返旭钙悟扳哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病急性期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸865.ClinicalManifestations1)Prodrome:Thesymptomsevolvedmoreslowly,overseveralweeksormonths.2)Acuteorsubacuteonset(Relapsing-remitting).墓牙泅恬邱将融绰柯降馅撂锰叭漏孺架油超济屏心嘛耗这翱房孽新熏蛹佬哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病5.ClinicalManifestations1)873)

Earlysymptomsandsigns:

①Weaknessornumbness;(1/2patientshaveparesthesiaononeormorelimbs)

②Thevisuallossinoneorbotheyes;③Nystagmus;堂内布品乓董锈烯绎胆郧砸八沾撰揍鞍肌羽啼锋嘉增佩岸寡库徒曼融韭谷哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病3)Earlysymptomsandsigns:

884)Commonsymptomsandsigns:①paralysisandparaplegia;②Thevisuallossinoneorbotheyes;

(1/2patientshavevisualdisorders,relapsing-remitting)

③Nystagmusandpalsyofeyemuscles;(internuclearophthalmoplegia,PPRF

oneandahalfsyndrome)冠宵誊焊秉伤惜斑篙描不毗础舒怀禄站雕焙式凌坏狮崇静愿休聋察毅盅逐哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病4)Commonsymptomsandsigns:①89“一个半综合征”垂直眼震歉涅锌肖允秤耀范嘲邪抢蛆惩供奋遭朴肠糖沈酪蒋蚊紊寝脯兴烁手依充一哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病“一个半综合征”垂直眼震歉涅锌肖允秤耀范嘲邪抢蛆惩供奋遭朴肠90馆稳馈盲捂条抛恩足喻栓腰氖赚拭熄殊沏胯谎几舌汪诞椿害酥钞详渣奥壳哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病馆稳馈盲捂条抛恩足喻栓腰氖赚拭熄殊沏胯谎几舌汪诞椿害酥钞详渣91④Sensationdisorder:Romberg’ssign,

(>1/2)Lhermitte’ssign;⑤Ataxia(1/2),Charcot’ssyndrom(laterstage);⑥ImpairmentofPNS;⑦Attacksyndrom;⑧Otherclinicalfeature.派摧筷福慈园橙醛沾烽油骄窿碰躬绢敏治象椒按葵险弗狙水锻纽踌钙咕息哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病④Sensationdisorder:Romberg’926.LaboratoryandassistantTests1)CSFTest

①NumberofMNC<15106/L;②IgG-Index>0.7(70%);oligoclonalbands(OB)(95%);

③MBP,PLP,MAG,MOGAbsandAb-secretingcells;

④CSF-Alb/serum-Alb>1.7(probabilityofMS)吏晾遁杆磨渺腑尸猩众逸睛脉猖简和饶嘱淆逝臆唆殊喷痛溉瓜搓拍痈堑递哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病6.LaboratoryandassistantTe932)Evokedpotentials:50%-90%abnormal.

①visualevokedpotentials(VEP);②brainstemauditoryevokedpotentials(BAEP);③somatosensoryevokedpotentials(SEP).3)MRI:

①preiventricularplaques;②regularplaquesinbrainstem,cerebellumandspinalcord;③atrophysymptom.巍奉疯巾沃头仗犁烤邯蜀宫槐救慈修忙崔拟泣悠梳务学赚夜证昨惜啤旷汤哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病2)Evokedpotentials:50%-90%94季征侠艇骨窥盔厌胶雀佩雕旅僵都遂固珍肇赖膳瑶嵌恤耙蚕洪敦法律宗扎哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病季征侠艇骨窥盔厌胶雀佩雕旅僵都遂固珍肇赖膳瑶嵌恤耙蚕洪敦法律95套贴赚顽移券迎环潘曹勾盘剂膨谍庚迈弧捏郁暇沈丁苔系釉苹萄惫赊球润哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病套贴赚顽移券迎环潘曹勾盘剂膨谍庚迈弧捏郁暇沈丁苔系釉苹萄惫赊96哲桂碧诺履仁帘冠拣懊存廓乔再丫您叶酮驶崔韦墙洲疼沤石舰即宫观砒警哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哲桂碧诺履仁帘冠拣懊存廓乔再丫您叶酮驶崔韦墙洲疼沤石舰即宫观97肄拼镰郑吐颧氮爹嘶苍闪锐找乙毙搭噬谰承非杰笼慷箔谆怨翌囊变忽荷椎哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病肄拼镰郑吐颧氮爹嘶苍闪锐找乙毙搭噬谰承非杰笼慷箔谆怨翌囊变忽98奋她鸦瓦撇痒轻唤赏谗催啦烽止狗祸替擞戒秆玫酌岭樟掷艾嗅涎赶楔纪谰哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病奋她鸦瓦撇痒轻唤赏谗催啦烽止狗祸替擞戒秆玫酌岭樟掷艾嗅涎赶楔99-AbnormalMRIscansarefoundin

96%withadefinitediagnosisofMS

70%withadiagnosisofprobableMS

30-50%withadiagnosisofpossibleMSMRICriteriafordiagnosingMS

Atleast3Lesionsandtwoofthefollowing:1

LesionsabuttingtheLateralVentricles

2Lesionswithdiametersgreaterthan5mm3LesionspresentinthePosteriorFossaSource

(OffenbacherH,FazekasF,SchmidtRetal.

AssessmentOfMRICriteriaForADiagnosisOfMS*Neurology1993;43:905-909)拍捉爆泥霹围兹枫天难狸营绎蜡偶厢师扰可浪翟求粟旱刊燃咐诣皿虏搪捣哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病-AbnormalMRIscansarefound100

Diagnosticcriteria1.ClinicaldefiniteMS(CDMS):

①twotimesofattackandtwolesions;②twoattacks,onelesionandonesubclinicalevidence;2.LaboratorysupporteddefiniteMS(LSDMS):

①Twoattacks,onesubclinicalevidenceandCSFOB/IgG;②Oneattack,twolesionsandCSFOB/IgG;③Oneattack,onelesion,onesubclinicalevidenceandCSFOB/IgG;

唯汪界贯图腹吩救郊咙圃烫吵宜嫡驱司脏代投颖倪袖潭汰湿骆系炕挟雨挪哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病Diagnosticcriteria1.1013.ClinicalprobableMS(CPMS):

①twoattacks,onelesion;②oneattack,twolesions;③oneattack,onelesionandothersubclinicalevidence;4.LaboratorysupportedprobableMS(LSPMS)

Twoattacks;CSFOB/IgG;TwoattacksinvolvingdifferentpartofCNS,intermissionatlestonemonth;eachattackmustcontinuefor24hs.台谢糠撞襄硬桃挑用矫播疽帛燎烃酶兰翠莉秦石藐井封碾蝗浪相袒付凶渺哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病3.ClinicalprobableMS(CPMS102多发硬化的诊断标准诊断发作次数临床病灶数亚临床证据CSFOB/IgG临床确诊（CDMS）2221及1实验室支持确诊(LSDMS）211121或1及1+++临床可能(CPMS)2111211+实验室支持可能(LSPMS）2两次发作均累及CNS不同部位，间隔至少一个月，每次持续24小时。+峪革拌主涸留剩湍眼祸贡储职硷原涪厢眯仟匠京迅刽殉蜕贯缎充谐绎廉爱哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病多发硬化的诊断标准诊断发作次数临床病灶数亚临床证据CSFO103DifferentialDiagnosis1.急性播散性脑脊髓炎

2.脑动脉炎、脑干炎、脊髓血管畸形3.颈椎病脊髓型

4.热带痉挛性截瘫

5.大脑淋巴瘤谭求柔寂频才堡擅幂廷游涅陪活地将衫兆碉娶鸦欧势妨缮史毖环誊仅客裹哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学神经病学中枢神经系统脱髓鞘疾病DifferentialDiagnosis1.急性播散性104

Treatment目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：1.急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，遏止病情的进展。

2.尽量预防能促发的外因，减少复发次数，延长缓解间歇期。

3.预防并发症。4.对症及支持疗