大泡性视网膜脱离疑难病例讨论

疑难病例讨论激素所致大泡性视网膜脱离第一页，共二十九页。病例概要患者男，43岁主诉：右眼红肿不适3周，视物不清版胀痛1+周第二页，共二十九页。病例概要现病史：患者3周前〔2022．08．03〕在游泳后，出现右眼红肿不适，无脓性分泌物，当地医院诊断为“右眼结膜炎〞，给予左氧氟沙星、普拉洛芬滴眼液治疗。于2022．08．05加用地塞米松滴眼液、更昔洛韦眼膏，并给予口服阿昔洛韦片1+周前〔2022．08．15〕，患者出现右眼视物不清，伴眼部胀痛、头痛，当时非接触眼压：右眼21．6mmHg，左眼15．1mmHg，当地医院给予盐酸卡替洛尔滴眼液降眼压治疗第三页，共二十九页。病例概要患者四天前〔2022．08．20〕，视物不清病症加重，在当地医院行眼底照相、OCT、FFA等检查，但患者自觉病情严重，未在当地医院接受进一步治疗，而于2022．08．24来我院寻求诊治。既往史：既往胃炎病史，余既往史及家族史无特殊眼部检查：双眼球各方位活动度可。红玻璃复视像检査，向上方注视时，出现复视。第四页，共二十九页。眼部检查右眼左眼视力0.51.2眼压13.0mmHg14.4mmHg眼睑肿胀正常结膜充血水肿，可透见结膜下巩膜血管怒张无充血水肿角膜透明，KP（-）透明，KP（-）前房深度可，Tyn（-）深度可，Tyn（-）虹膜纹理清纹理清瞳孔圆，光反射敏圆，光反射敏晶体透明透明玻璃体清，cell（-）清，cell（-）眼底黄斑水肿、皱褶视网膜平伏，黄斑结构可第五页，共二十九页。辅助检查眼底照相〔外院2022.8.20〕：可见右眼黄斑区水肿第六页，共二十九页。辅助检查OCT〔外院2022.8.20〕：右眼黄斑区视网膜神经上皮脱离，伴脉络膜水肿第七页，共二十九页。辅助检查FFA〔外院2022.8.21〕：见右眼后极部数个荧光渗漏点第八页，共二十九页。辅助检查眼部B超〔外院2022.8.21〕：提示右眼黄斑区视网膜浅脱离，后极部球壁增厚，球后间隙增宽，可见“T〞型征第九页，共二十九页。辅助检查眼眶增强MRI〔外院2022.8.20〕：见右眼上直肌增粗第十页，共二十九页。辅助检查检验〔8.22-8.24〕：血常规、CRP、血沉、甲功、抗核抗体、抗血管内皮细胞抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子、血管紧张素转化酶、梅毒均未见明显异常第十一页，共二十九页。诊疗经过根据患者的眼部病症“右眼红肿，视物不清，并伴有疼痛〞，以及眼底表现“右眼黄斑区视网膜浆液性脱离，同时伴脉络膜水肿〞。并且，眼部B超特征性地显示右眼后极部现膜增厚，伴有“T〞型征。因此该患者初步诊断为“右眼后巩膜炎，继发浆液性视网膜脱离〞。此外，该患者的眼眶MRI检检查提示右眼上直肌增粗，说明后巩膜炎症已然累及眼外肌。患者来我院就诊当天〔2022．08．24〕给予大剂量糖皮质激素冲击治疗〔静脉滴注甲强龙500mg〕，连续3天，同时给予口服雷尼替丁护胃。局部典必殊滴眼液，右眼qd治疗第十二页，共二十九页。诊疗经过甲强龙冲击治疗3天后〔2022．08．27〕，患者复诊时主诉“右眼红肿，疼痛不适感显著缓解，视力无明显改善〞，同时患者诉“左眼前出现暗影〞眼科检查发现：右眼睑肿胀、眼表充充血明显减轻，但是右眼底黄斑依然有水肿皱褶，且下方周边视网膜出现浅脱离；左眼后极部出现多处局灶性视网膜浆液性脱离。双眼眼底照相、OCT、FFA检查如图第十三页，共二十九页。辅助检查眼底照相〔2022.8.27〕：A.右眼黄斑依然水肿皱褶；B.左眼后极部见两处视网膜浆液性脱离，呈圆盘状隆起第十四页，共二十九页。辅助检查OCT〔2022.8.27〕：A.右眼黄斑区视网膜下液，伴脉络膜水肿；B.左眼后极部视网膜两处视网膜神经上皮浆液性脱离第十五页，共二十九页。辅助检查FFA〔2022.8.27〕：a.右眼后极部荧光渗漏点数量较使用激素前增多；b.左眼后极部出现新发的数个荧光渗漏点第十六页，共二十九页。讨论诊断？原因？下一步诊疗方案？第十七页，共二十九页。诊疗经过根据患者眼底表现，和FFA检查结果，考虑甲强龙冲击治疗后，尽管有效减轻右眼总体的炎症反响，但是诱发了“双眼大泡性视网膜脱离〞，因此停用激素，改口服吲哚美辛肠溶片第十八页，共二十九页。诊疗经过患者于2022．08．30复诊，眼底视网膜脱离范围变化不明显，补充检查UBM发现双眼全周睫状体脱离。并且，眼部高频B超显示右眼球壁显著增厚的同时，也提示左眼球壁存在轻度增厚。结合UBM和高频B超检查结果，考虑后巩膜炎症累及双眼。但是难以分辨，是否同时存在大泡性视网膜脱离的可能性。因此，再试用激素治疗〔甲强龙40mg静脉滴注×3天〕第十九页，共二十九页。诊疗经过3天后〔2022．09．02〕复诊，右眼视力为0．5，左眼视力下降为0．8。眼底检查见右眼黄斑水肿皱褶，下方视网膜高度脱离呈大泡状隆起，左眼后极部两处局灶性视网膜脱离范围扩大，相互融合，同时视乳头上方亦出现明显浆液性视网膜脱离根据试用激素后的眼底表现，该患者最终明确诊断为“双眼后巩膜炎，激素致双眼大泡性视网膜脱离〞，明确告知患者必须停用激素，门诊密切随访第二十页，共二十九页。辅助检查眼底照相拼图：a．右眼黄斑水肿皱褶，下方视网膜高度脱离呈大泡状隆起〔黑色箭头〕，并且黄斑侧可见网膜下黄白色纤维素样渗出物〔白色箭头〕；b．左眼后极部两处局灶性视网膜脱离范围扩大，相互融合〔黑色箭头〕，同时视乳头颋上方亦出现明显浆液性视网膜脱离〔白色箭头〕第二十一页，共二十九页。辅助检查OCT：a.右眼黄斑区视网膜下液，伴脉络膜水肿；b.左眼后极部两处视网膜脱离范围扩大，相互融合第二十二页，共二十九页。诊疗经过2022．09．17复诊，眼底检査发现双眼浆液性视网膜脱离明显减轻2022.10．21复查OCT发现右眼后极部视网膜下液根本吸收，同时脉络膜水肿显著减退，左眼后极部视网膜下液已完全吸收2022．11．08复诊，眼部情况稳定，查视力：右眼O.8，左眼1.2第二十三页，共二十九页。辅助检查眼底照相拼图：a．右眼下方大泡状视网膜脱离明显减轻；b.左眼后极部浆液性视网膜脱离明显减轻，后极部视网膜根本平伏第二十四页，共二十九页。辅助检查OCT：a.右眼后极部视网膜下液根本吸收，同时脉络膜水肿显著减退；b.左眼后极部视网膜下液已完全吸收第二十五页，共二十九页。处理方案及根本原那么后巩膜炎的处理原那么〔1〕全身应用糖皮质激素：糖皮质激素具有强有力的抗炎效应〔2〕免疫抑制剂：如果糖皮质激素未能有效控制炎症，或者出现激素相关全身及眼部并发症，可采用环孢素等免疫抑制剂〔3〕如合并眼前段炎症表现，可眼局部给予糖皮质激素滴眼液及散瞳处理〔4〕对因治疗：如果能明确后现膜炎是某种特殊感染导致，应采取对应的抗慼染治疗第二十六页，共二十九页。处理方案及根本原那么大泡性视网膜脱离的处理原那么〔1〕停用激素，观察视网膜下液吸收情况，如果视网膜下液长时间未能吸收，可采取激光光凝或光动力疗法〔PDT〕治疗〔2〕激光光凝治疗：中心凹外的渗漏点，可采用氩激光光凝，封闭渗漏点〔3〕PDT治疗：中心凹下渗漏点或者弥漫性渗漏点，可采用半量PDT治疗第二十七页，共二十九页。第二十八页，共二十九页。内容总结疑难病例讨论。主诉：右眼红肿不适3周，视物不清版胀痛1+周。眼底照相〔2022.8.27〕：A.右眼黄斑依然水肿皱褶。OCT〔2022.8.27〕：A.右眼黄斑区视网膜下液，伴脉络膜水肿。FFA〔2022.8.27〕：a.右眼后极部荧光渗漏点数量较使用激素前增多。〔1〕全身应用糖皮质激素：糖皮质激素具有强有力的抗炎效应。〔4〕对因治疗：如果能明确后现膜炎是某种特殊感染导致，应采取对应的抗慼染治疗第二十九页，共二十九页。儿童休克的诊断与治疗思路LOREMIPSUMDOLOR正常的血液循环过程1.正常的血液循环过程血容量→心泵→血管→组织灌注→器官功能2.血压维持的三大要素有效循环血量心泵功能（心输出量）外周血管阻力3.收缩压、舒张压、脉压与平均动脉压收缩压：反应心肌收缩力与心搏量舒张压：反应大动脉弹性与外周血管阻力脉压：是一个计算值，收缩压与舒张压之差值平均动脉压：是一个计算值，1/3收缩压+2/3舒张压中心静脉压：反映循环容量符合与右心功能状况休克的定义

休克（shock）：是由多种致病因素引起的急性循环功能障碍，因有效循环血容量减少，使全身组织和重要器官血流灌注不足，集体不能输送足够的氧和营养物质、并去除代谢产物，从而导致一系列代谢紊乱、细胞损伤及脏器功能不全的急性临床综合征。在休克病程的不同阶段，有不同的矛盾特点：早期以有效循环血容量减少，心输出量减少，微循环障碍为主晚期以代谢紊乱、细胞损害和器官功能障碍为主最后发展至MODS，可致死亡。休克的本质组织器官血流灌注不足组织氧和营养物质利用障碍休克的病理生理过程1.休克的基本发病过程有效循环血容量不足→微循环障碍→MMDS→MODS2.休克的病理生理（早期）有效循环血容量减少心输出量减少微循环障碍（痉挛、扩张、麻痹、血栓、CLS）3.休克的病理生理（晚期）组织缺血缺氧代谢紊乱表现器官功能不全或衰竭→MODS（难治期）休克时血压与心输出量变化1.休克时收缩血压的状况升高正常下降2.休克时心输出量的状况升高正常下降休克的分类（一）根据病因学分类1.脱水性休克2.过敏性休克3.脓毒症休克（感染性休克）4.心源性休克5.神经源性休克6.失血性休克7.贫血性休克8.混合性休克休克的分类（二）根据血流动力学特点分类1.低血容量性休克（如脱水性休克、失血性休克）2.分布异常性休克（如脓毒症休克、过敏性休克、神经源性休克）3.心源性休克4.梗阻性休克5.贫血性休克6.混合性休克休克的分类（三）根据病程分期1.休克代偿期（休克早期）脏器低灌注血压正常或者偏高2.休克失代偿期（休克晚期）脏器功能不全，伴血压下降3.休克不可逆期（休克难治期）多脏器功能衰竭伴顽固性低血压休克的分类（四）根据临床表现分型1.暖休克：高排低阻。可有意识改变、尿量减少或乳酸性酸中毒等，但四肢温暖、皮肤干燥、无花斑纹，脉压增大，脉搏搏动有力，毛细血管再充盈时间正常，心率快，休克代偿期血压正常，失代偿期血压降低。多为休克早期，极容易漏诊，且可很快转变为冷休克。2.冷休克：低排高阻或者低排低阻。除意识改变、尿量减少外，还表现为皮肤苍白或花斑纹，四肢凉，脉搏增快、细弱，毛细血管再充盈时间延长（≧3s）。休克代偿期血压正常，失代偿期血压降低。儿科休克多为此型。脓毒性休克的定义脓毒性休克（septicshock）是发生在各种严重感染的基础上，由致病微生物及其产物所引起的急性循环功能障碍，有效循环血容量减少，使全身组织和重要器官的血流灌注不良，不能输送足够的氧和营养物质以满足组织代谢需要，从而导致一系列的代谢紊乱、细胞受损及脏器功能障碍的急性综合征。sepsis+急性循环功能障碍（顽固性组织低灌注，伴或不伴低血压）即为脓毒性休克。在脓毒性休克病程的不同阶段，有不同的矛盾特点：早期以有效循环血容量减少、心输出量减少、微循环障碍为主；晚期则以细胞损害、代谢紊乱和器官功能衰竭为主；最后发展至MODS，可致死亡。承认脓毒性休克2016年最新定义，指在脓毒症的基础上，经充分液体复苏后，仍持续低血压（需要升压药以维持平均动脉压≧65mmHg）且乳酸水平>2mmol/L。脓毒性休克诊断

根据儿童脓毒性休克诊治专家共识（2015版）（一）脓毒性休克代偿期：在下列各项脏器低灌注表现中，6项满足3项或以上+血压不下降者1.意识改变早期烦躁不安或萎靡，表情淡漠或嗜睡，晚期意识模糊，甚至昏迷、惊厥（多见于失代偿休克）2.心率脉搏改变心率、脉搏增快，外周动脉搏动细弱，外周动脉搏动可有力3.皮肤改变面色苍白或苍灰，肢端湿冷，大理石样花斑纹。如为暖休克可表现为四肢温暖、皮肤干燥、无花斑纹4.毛细血管再充盈时间（CRT）延长CRT≧3s（或>2s）（除外环境温度影响）。如为暖休克，CRT可正常。5.尿量减少充分液体复苏后，尿量<0.5ml/（kg.h）（无尿），持续至少2h；或者尿量<1ml/（kg.h）（少尿）6.乳酸酸中毒动脉血乳酸>2.0mmol/L（除外其他缺血缺氧以及代谢因素）脓毒性休克诊断

根据儿童脓毒性休克诊治专家共识（2015版）（二）脓毒性休克失代偿期：代偿期脏器低灌注表现加重+出现低血压（主要指收缩压）者<1月收缩压<60mmHg1-12月收缩压<70mmHg1-10岁收缩压<70+2×年龄（岁）mmHg≧10岁收缩压<90mmHg2.需要使用心血管活性药物才能够维持血压在正常范围（多巴胺>5ug/（kg.min））或任何剂量的多巴酚丁胺、去甲肾上腺素、肾上腺素等）脓毒性休克诊断

根据儿童脓毒性休克诊治专家共识（2015版）（三）脓毒性休克不可逆期（难治性）：多脏器功能衰竭血压明显持续下降，心音嫉妒低钝，严重心肌损害，严重心律紊乱，常合并心功能衰竭、肺水肿或ARDS、脑水肿、肾功能衰竭、胃肠道功能衰竭、DIC、严重的内环境紊乱与电解质紊乱（低钙血症、低钠血症等）等多器官功能衰竭表现。治疗难度极大，大多最终死亡。儿童危重症的基本处理原则（1）除告知病情危重，并做相应处理外，还应把我以下基本原则1.通道2.氧气3.盐水4.监护5.上级6.住院（PICU）7.强调病情变化，动态监测，即使评估，随时调整。儿童休克的治疗原则各种儿童休克治疗的基本原则1.早期、积极、持续，并采取综合治疗措施2.重症监护（包括血流动力学监测）与一般治疗3.抗休克治疗（液体复苏与心血管活性药物应用）4.器官功能饱和与支持对症治疗5.针对病因与基础疾病治疗6.基础治疗，如氧疗、镇静镇痛治疗，胃肠道减压治疗7.监测评估调整相统一脓毒性休克的治疗

脓毒性休克治疗的主要内容与方法重症监护（包括血流动力学监测）与一般治疗抗休克治疗（液体复苏与心血管活性药物应用）抗感染治疗及感染灶清除，并与抗炎治疗协同进行肾上腺皮质激素应用静脉大剂量免疫球蛋白治疗纠正凝血功能障碍与DIC连续血液净化治疗（肾脏替代治疗）器官功能保护与支持对症治疗（ECMO）维持内环境平衡与稳定危重症的营养支持治疗（暂禁食与静脉营养）基础治疗，如氧疗，镇静镇痛治疗，胃肠道减压治疗脓毒性休克的重症监护与一般治疗1.重症监护：生命体征、临床症状及实验室指标：a心电监护、SPO2监测以及动脉血气分析。bT、R、BP、意识改变、肢端温度、皮肤颜色、CRT、尿量、肝脏大小、心肺听诊等。c血常规、尿常规、血气、血乳酸、血糖、血电解质、肝肾功能、凝血功能指标、心肌损害指标、其他器官功能指标d炎症反应指标（如CRP、PCT、IL-6、铁蛋白等）e床旁胸片、彩超、心电图、脑电图等f病原学指标g无创或有床血流动力学监测与氧代谢指标监测h准确记录液体出量、入量脓毒性休克的重症监护与一般治疗2.合适体位：头部及双下肢抬高30°3.对症治疗：积极控制体温；四肢末梢保暖；亚低体温脑保护；保证气道畅通。4.基础治疗：氧疗（给予高流量鼻导管供氧或面罩氧疗，如鼻导管或面罩氧疗无效，则予无创正压通气，或尽早进行气管插管机械通气），胃肠道减压（如鼻胃管持续负压吸引减压/肛门直肠减压、灌肠/导泻、导尿），镇静镇痛肌松治疗，维持内环境平衡，营养治疗等。脓毒性休克的液体复苏（一）脓毒性休克液体复苏目的1.恢复有效循环血容量，即容量复苏。休克时微循环障碍，血液淤滞在微循环内，毛细血管通透性增加，血管内页渗漏到组织间隙，血流分布一场，有效循环血容量急剧减少，心输出量下降。因此患儿无论是否有额外体液丢失，液体复苏都是重要的治疗措施。且往往需要大容量液体复苏，液体入量远高于出量。由于血液重新分配及毛细血管渗漏等，脓毒性休克的液体丢失和持续低血容量可能持续数日。因此要继续和维持输液，应维持数日。2.恢复有效的器官血流灌注休克时，血流比血压可能更重要。3.纠正各种代谢紊乱，维持内环境平衡稳定如维持水电解质平衡、渗透压平衡、纠正代谢性酸中毒、维持血糖稳定（5个平衡）脓毒性休克的液体复苏

(二)脓毒性休克液体复苏原则1.及时充分液体复苏是逆转休克病情，降低病死率最关键的措施。2.迅速建立2条静脉或骨髓通道，条件允许应放置中心静脉导管。3.推荐更有利、更确定的液体复苏新策略，一旦诊断脓毒性休克，应竟快实施液体复苏，第1小时最重要。4.强调在监测下液体复苏，并评估病情（意识状态、皮肤颜色、肢端温度、CRT、心率、脉搏、血压、尿量、呼吸、肝大小、血气等）5.输液的剂量与速度取决于心肺功能及休克的不同阶段，要注意防止心力衰竭、肺水肿、CLS加重等。除上述常规临床指标监测外，有条件应进行无创或有创/静脉或动态血流动力学监测或氧代谢指标监测。6.规范化与个体化相结合，监测评估调整相统一。脓毒性休克的液体复苏（三）脓毒性休克液体复苏注意事项1.休克时，血流比血压可能更重要。儿童血压较低，并可通过血管收缩和增加心率加以代偿，以防止血压降低。因此儿童血压不是评价液体复苏复苏是否恰当的可靠指标。但是一旦血压降低于预示着将很快发生微循环功能衰竭。因此，不是等出现了低血压才进行液体复苏。2.第1小时快速输液阶段，既要重视液体量不足，又要防止容量复合过度。3.要注意肝脏大小及心肺听诊。肝脏增大提示容量负荷过度，可作为判明充分液体复苏的有用体征。被动直腿抬高试验（PLR）优势额代替CVP测定。容量负荷过度而血流动力学无改善时，应立即减慢液体输注速度或者停止快速输液，并及时给予利尿剂治疗，如呋塞米持续泵入。4.充分液体复苏无效时，要联合应用心血管活性药物。5.充分液体复苏后，可适时联合应用利尿剂如呋塞米。脓毒性休克的液体复苏（四）脓毒性休克复苏液体选择（尚存争议）1.等渗晶体液（0.9%氯化钠、林格氏液脓毒性休克的液体复苏早期不含糖、不含碱）2.胶体液（5%白蛋白、新鲜冰冻血浆、全血等）3.液体复苏是，用晶体液还是胶体液，目前学术上并无定论，应根据特定的复苏目的选择特定的复苏液体。晶体液价廉易得，且不良反应少，故普遍优先使用。一旦大量晶体液复苏疗效欠佳，或有明确低白蛋白血症时，可以适时、适当补充胶体液，如白蛋白等。晶胶兼顾，各尽其能，因人而异，灵活使用，有的放矢，缺什么补什么。4.关于3%或7.5%高渗盐水（无定论）与