肺隔离症课件

肺隔离症

成员：胡巧俐赵毅张丽丽梅利琴肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，这部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染，不相通时则不会出现任何呼吸道症状，也称为支气管肺隔离症，又称为“隔离肺”，临床特点为存在异常动脉供血。一、定义在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受影响，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。二、病因三、分型：叶内型病变的肺组织呈囊性改变，与正常肺组织被同一胸膜包裹，可与支气管相通或不相通。多数异常血管来自胸主动脉，而静脉回流则进入正常肺静脉。这种较为常见，大多发生在左肺下叶。一般因反复感染或慢性炎症引起咯血或咳嗽而引起注意。病肺位于正常肺叶组织之外，与正常肺组织完全隔开有独立的胸膜包裹，与支气管不相通，是确切的先天性疾患，较叶内型少见畸形血管的来源，除胸、腹主动脉外，尚可为胃左动脉、脾动脉或肺动脉发出的分支，静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统。三、分型：叶外型叶内型较少见，一般男女均等，不合并畸形，分布一般左大于右。静脉回流进入下肺动脉，多于支气管相通，易感染，多发病于青壮年，主要症状为咳嗽、咳痰、发热、咯血，影像学主要表现为下叶肺脓肿，病理有脓肿或实变。叶内型与叶外型的鉴别要点叶外型多罕见，一般男性多见，多合并畸形，分布一般左大于右，静脉回流多进入奇静脉、半奇静脉，无支气管相通，感染的风险低，一般多发生于新生儿，症状不典型，表现为呼吸窘迫，影像学主要表现为三角形肿块，病理为海绵状或囊状。叶内型与叶外型的鉴别要点呼吸道症状：多发生于叶内型，表现为咳嗽、咳痰、感染侵蚀毛细血管时有痰中带血或大咯血。感染时可有发热、胸闷、憋气、及心悸、气短。长期反复炎症感染可致消瘦乏力、营养不良、贫血、低蛋白血症。四、临床表现无症状：一般查体发现，主要是叶外型。叶内型早期与支气管不相通时亦无症状。四、临床表现心血管系统：多见于新生儿，多在常规x线检查时发现一小部分叶外型肺隔离症，可因合并畸形而在新生儿期被发现。除以上三种表现，若隔离肺内发生严重感染时，可有咯血和黑便。四、临床表现胸部X线表现:密度均匀、边界清楚的肿块或结节；囊性空腔影，部分可见气液平形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影五、诊断标准

胸片发现病变

定位

CT表现：囊实性混合肿块实性肿块单房或多房的囊性肿块五、诊断标准MRI表现：边界清楚的三角形或肺叶状影实性区T1W1中等信号，T2W1高信号可显示病变异常供血动脉来源部分可见其引流静脉五、诊断标准诊断诊断确定肺隔离症的异常动脉和静脉是准确诊断的标准。提高诊断率应注意:病程长、年纪轻、反复肺部感染；胸部x线、CT检查见肺下叶后基底段内有单个或多发的圆形、卵圆形囊性病变阴影，囊壁厚薄不等，周围有炎症病变征象；逆行性主动脉造影有异常动脉造影并进入肺内；五、诊断标准肺隔离症手术的选择：对于叶外型，主要是切除隔离肺组织，术中注意安全结扎异常动静脉血管。如合并同侧胸腔内其他器官严重畸形需手术矫正的，可同时处理。六、治疗对于叶内型，常直接选择肺叶切除术。由于反复的炎症感染导致胸腔粘连，解剖结构不清甚至封闭胸，给手术操作带来很大的困难。同时隔离肺与正常肺组织的界限难以分辨清楚，行肺楔形切除或肺段切除易导致出血或感染。六、治疗呼吸的护理：吸烟者需绝对戒烟两周以上，进行有效咳嗽和深呼吸训练心理护理咯血的护理：合并感染和咳嗽时易破裂发生咯血，要鼓励病人轻轻咳出，避免憋气和情绪紧张，以免加重咯血的发生，做好相关记录七、术前护理一般护理：环境体位心理护理饮食护理有效咳嗽和吸氧疼痛护理八、术后护理病情观察及护理：密切监测生命体征和血氧饱和度，作好记录;维持呼吸功能，保持呼吸通畅，有效咳嗽及