术前未发现的嗜铬细胞瘤(郑利民)

术前未发现的嗜铬细胞瘤

——病例复习与麻醉处理

1

嗜铬细胞瘤（phaochromocytoma，PHEO）

占高血压的0.1%

术前已确诊者麻醉管理安全性高（死亡率<3%)

术前未诊断者死亡率高达80%

2PHEO临床表现复杂多样

主诉心悸、头痛、出汗三主征者仅占24%

部分病人表现为腹痛、呕吐、呼吸困难、心功能不全、低血压……

易误诊，隐蔽性强

文献报道，41例病人中，40%术前未发现高血压，约半数为影像学检查时偶然发现

提高警惕最为重要

3以下情况应考虑合并PHEO

高血压

常规降压药无效者

β受体阻滞剂后出现血压升高、肺水肿

血压升高伴头痛

诱导后气管插管前出现血压升高

血压不稳定，忽高忽低

阵发性高血压

用药后出现的高血压

阵发性心动过速

非糖尿病者突然出现高血糖

不明原因的心肌病

不明原因的休克

不明原因的多器官功能不全

甲亢危象

妊高症

恶性高热

急性心梗

颅内高压

4病例复习5

1.

围术期用药诱发异常血压升高

61岁，F。N2O-Fentanyl麻醉下鼓室成形术。术后诉恶心，静脉注射胃复安10mg后症状改善，但注药15min后SBP升高达200mg，出现室速及室颤，复苏后反复出现室速及室颤，24h后死亡。

尸检：右肾上腺PHEO、心肌炎

SelleoldOF,etal.ActaAnaesthesiolScand1985;2:474-96

71岁，F。股骨颈骨折，既往有“甲亢”病史，地卡因腰麻下手术，术中用镇痛新

30mg，出现血压升高、出汗、呼吸困难，肼苯哒嗪后好转。术后第9天突然出现呼吸困难与胸痛，BP260/160mmHg，疑为肺栓塞，循环支持治疗，术后14日死亡。

尸检：右肾上腺PHEO

SelleoldOF,etal.ActaAnaesthesiolScand1985;2:474-97

PHEO为少见疾病，某种药物是否可诱发高血压难以预测。重点是提高警惕，用药后出现异常高血压时要怀疑之。

BittarDA,etal.Anesthesiology1979;50:366-982.麻醉诱导时出现异常高血压

临床常用麻醉药除绊库溴铵与氯胺酮外，均对循环有一定的抑制作用，用药后应出现不同程度的血压下降，若出现不明原因的血压异常升高，要注意！987岁，F。全麻下面部黑色素瘤切除植皮。既往有高血压史，口服赖诺普利，术前6天BP、HR正常。诱导前BP220/110mmHg，静注咪唑安定1mg、芬太尼25μg，BP190/90mmHg。继而给予与芬太尼175μg，咪唑安定1mg，异丙酚60mg,SBP降至

150以下。用罗库溴铵40mg后，BP升高达330/180mmHg，出现室上速。给予与NTG后，血压下降。手术终止。检查：右肾上腺PHEO

HolldakHJ.JCardiothoracVascAnesth2007;21:858-62103.用β受体阻滞剂后出现肺水肿

45岁，F，子宫全切术，诱导前BP150/80mmHg，HR105bpm。利多卡因、丙泊酚、芬太尼、维库溴铵诱导，插管前BP180/100mmHg，HR130bpm，维持N2O-Sevoflurane，经过顺利。术毕，新斯的明-阿托品拮抗肌松药时HR160bpm，分次给予心得安2mg，出现心动过缓与肺水肿，死亡。尸检：右肾上腺PHEO

DabbousA,etal.AnesthAnalg2007;104:223-4

43岁，F，室上速，给予心得安后出现BP升高与肺水肿，死亡。尸检：右肾上腺PHEO

SloandEM,etal.ArchTnternMed1984;144:174-411

PHEO同时分泌去甲肾上腺素（noradrenaline，NA）与肾上腺素（adrenaline，AD），但二者分泌的量可能是不同的：

去甲肾上腺占优势型：多见。

肾上腺素占优势型：少见。

12

链接肾上腺素能α与β作用

肾上腺素能受体分为α、β二亚型

α受体：血管平滑肌，血管收缩

β受体：β1受体：心肌，正性变力、变时

β2受体：气管与血管平滑肌舒张

13NA：α受体作用强于β1受体，对

β2受体作用小。静注后表现为:BP升高，此作用诱发的压力感受性反射超过NA的变时作用，HR减慢。

AD：对α、β1、β2受体均有较强作用。静注后表现为：通过β1作用增加心肌收缩力与HR、通过

β2作用舒张骨骼肌与肝脏血管，此作用大于α受体血管收缩作用，外周血管阻力下降。

二者均能促进能量代谢，促进脂肪分解与氧化、糖原分解，但AD>NA14

PHEO者用β受体阻滞剂后，β作用减弱，α作用相对增强（尤其是AD），出现剧烈血管收缩，心源性肺水肿。

切记：不明原因的室上性心动过速时，不轻易用β受体阻滞剂！

在用α受体阻滞剂或降压药品的基础上慎用

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4.术中出现不明原因的肺水肿

例：33岁，F，孕36周，因头痛与阵发性高血压入院，2年前有珠网膜下腔出血史。血压110/60~200/100mmHg，诊断：妊高症。急诊下剖宫产术。麻醉诱导硫喷妥钠、司可林，插管后出现大量泡沫痰。予以硝普钠、美托洛尔控制。术后进一步检查，诊断：双侧肾上腺PHEO。

GolshevskyJR,rtal.AnaesthTntensiveCare2007;35:423-7

165.妊娠合并PHEO与妊高症的鉴别

34岁，孕38周，合并妊娠糖尿病，无高血压，有头痛。在硬膜外阻滞下无痛分娩时出现异常血压升高，用酚妥拉明及EB控制血压。分娩后进一步检查，诊断：右肾上腺PHEO

StrachanAN,etal.BrJAnaesth2000;85:635-7

Bullough报道了一例EB下剖宫产术后2h出现BP升高达240/150mmHg，HR130bpm进一步检查，诊断PHEO。

BulloughA,etal.Anaesthesia2001;56:43-6）

17PHEO分娩前确诊者，产妇死亡率<1%，胎儿死亡率<15%。分娩时未发现者，母婴死亡率均高达30%以上。

与妊高症鉴别：后者多于妊娠20周后开始血压升高，尿蛋白多阳性。

HarperMA,etal.BrJObstetGynaecol1989;96:594-6

186.

合并严重的心脑血管疾病者

49岁，M，主动脉夹层（StanfordtypeA）拟急诊手术，麻醉诱导时SBP高达250mmHg，停止手术，仔细检查。发现腹腔PHEO。

BowenFW,etal.AnnThoracSurg2006;81:2296-81963岁，M。胸痛入院，无高血压史。入院BP191/114mmHg，ECG胸导联ST下降>2mm。诊断急性心梗，常规治疗。第四日出现血压下降，左腰部疼痛。检查发现肾阴影扩大，有积液。尿VMA增加。

左肾上腺PHEO破裂出血并出血性休克。

ChenHY.AmJEmergMed2009;27:1018e5-6

2040岁，F，AVM，拟手术治疗。20年前附件手术时血压高曾在ICU治疗。6个月前AVM行血肿清除术，丙泊酚、芬太尼、维库溴铵诱导，插管前一过性BP升高、HR快，余无特殊。此次用硫喷妥钠、芬太尼、阿曲库铵，插管前BP215/150mmHg，HR160bpm，用柳苄心定控制。拔管后半小时出现肺水肿。检查：左肾上腺PHEO

JonesSE,etal.Anaesthesia1999;54:882-4

217.

术中血压异常升高与心动过速

8.发热

45岁，M，下肢骨折，入院时SBP145mmHg。度冷丁、安定下行手法复位。复位后30min，BP190/120mmHg，HR140bpm,T37.8℃,出汗。100min后行内固定术，拟全身麻醉。诱导前病人高度紧张，BP220/130mmHg，HR160mmHg。给予度冷丁50mg、氟哌啶5mg、咪唑安定2.5mg、心得安1mg，BP170/110,HR140bpm，硫喷妥钠、司可林后气管插管，笑气-安氟醚维持。心得安总量4mg，BP、HR无改善，诱导后30min，出现泡沫痰及低氧血症。手术2h结束，入ICU时T40.8℃,考虑恶性高热(MH)，静注Dantrolene3.5mg/kg,40min后，出现Vf，复苏成功后继续给予Dantrolene160mg，T38.8℃。进一步检查，确诊：右肾上腺PHEO合并MH

WajonP.AnaesthIntensiveCare1990;18:570-4

2252岁，F，笑气-安氟醚麻醉下胆囊切除术，术中BP升高，HR快，给予心得安2mg后，BP、HR控制，术毕，肌松拮抗后T38.3℃、PaCO256mmHg，考虑MH，给予Dantrolene及全身物理降温。进一步检查，确诊：左肾上腺PHEO

CrowleyKJ,etal.Anaesthesia1988;43:1031-2

239.

甲状腺功能亢进

26岁，F，甲状腺瘤及T3、T4高，诊断甲亢。经抗甲状腺药及β受体阻滞剂治疗10天后手术。术前BP122/78mmHg，HR82bpm。麻醉诱导TP、SCC，插管后BP170/110mmHg，HR118bpm，加深麻醉并给予吗啡6mg，BP、HR更进一步升高。考虑甲亢危象，IV心得安2mg后，BP240/148mmHg。中止手术，用NPS控制血压。检查：确诊右肾上腺PHEO并甲亢。

AmbeshSP.AnesthAnslg1993;77:1074-6

24多种疾病可能合并PHEO，如：多发性内分泌腺瘤病2A型（Sipple综合征，主要病变为甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进、PHEO）、神经纤维瘤病（vonRecklinghausen病）、先天性家族性视网膜血管瘤病（vonHippel-Lindau病）

郑利民.少见病的麻醉.人民卫生出版社,2004

2510.不明原因的休克

46岁，M。恶心呕吐、腹痛入院，BP80/64mmHg，HR142bpm，Hb16g/dl，示血容量减少性休克，注入LR1.5L后无改善，出现呼吸急促与低氧血症。次日超声发现右肾上腺肿瘤，在1h内发作二次高血压，给予硝苯吡啶后好转。第14日行右肾上腺肿瘤穿剌活检，术后8h突发BP升高伴恶心呕吐、心悸。24h尿肾上腺素增加，去甲肾上腺素正常。诊断：分泌AD占优势型PHEO。

AD占优势型PHEO的临床症状比较多样，尤其要注意！

FordJ.etal.CMAJ1997;157:923-5

26结论

PHEO临床表现复杂多样，一旦“中招”，后果很严重。关键是要提高警惕！

详细询问病史

密切监测

注意高危病变

27麻醉处理28

一、围麻醉期发现PHEO时，是否终止手术？

1.麻醉后、手术开始前：改期手术

2.手术开始后

A.手术内容与PHEO有关：根据血流动力学变化（反映肿瘤释放CA量与种类）、手术难易程度、全身状况（尤其心血管状况）而定。

★血流动力学变化小或手术难度大或心血管状况差者，

中止手术

★血流动力学变化小及手术难度小及心血管状况好者，

可在严密循环监测与管理条件下进行手术，做好随时

终止手术的准备

B.手术与PHEO无关：尽快终止手术或减少手术难度。

29二、麻醉处理一例分析

30三、PHEO切除后顽固性低血压的处理

-----Vasopressin的应用

PHEO切除后低血压重在预防：术前短效α1受体阻滞剂加充分的补液（尤其是胶体液，恢复血容量），切除后用CA加补液

但仍有部分病人出现顽固性低血压

31垂体加压素(Vasopressin，VP)，又称血管升压素、抗利尿激素

VP受体（VP-R）

V1A受体：使皮肤、内脏、肌肉血管收缩，对维持与提

升BP起重要作用。还可促进肝糖原分解。

V1B受体（V3受体）：剌激垂体分泌ACTH（促肾上腺