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文档简介

直肠(zhícháng)类癌

rectalcarcinoid新昌人民医院(yīyuàn)肛肠外科第一页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid1907年德国病理学家Oberndorfet首用Karzinoide1953年Lembeek——分泌5-HT

1969年Peaxse——摄取胺前体和脱羧基。免疫组织化学——产生许多肽类和胺类的激素物质

质疑命名和归类

Kloppel等建议用“神经(shénjīng)内分泌肿瘤”替代“类癌”。第二页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid起源于Kultschitzsky的肿瘤(zhǒngliú)

发生于黏膜层下部黏膜腺体的嗜铬细胞,可延伸至黏膜下层甚至侵犯固有肌层。具神经内分泌特性:多种肽类及生物胺。临床少见:全世界2.5-5人/10万

分布全身,消化道占80%以上(yǐshàng),占胃肠道恶性肿瘤0.4%1.8%。第三页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid类癌的分布(fēnbù)

全消化道任何年龄(niánlíng):40-60岁多见

性别差异:不大常见发生部位:国内外差异

(多位于距肛8cm以内直肠)第四页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid发生(fāshēng)部位——国内VS国外第五页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid直肠类癌在消化道类癌发生率中占有重要地位。以往报道(bàodào)直肠的发生率仅次于阑尾及空回肠,但近些年几篇报道(bàodào)均显示直肠类癌占胃肠道类癌的首位。这可能与内镜的普及和广泛应用有关。尽管如此,直肠类癌仍较罕见,结肠镜检查中直肠类癌检出率不足千分之一,甚至有报道,每2,500例直肠镜检查才发现1例直肠类癌。

第六页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid

类癌的生物学特性(tèxìng)生长缓慢,症状不明显低度恶性,预后相对较好潜在转移复发潜能化放疗不敏感第七页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoidCarcinoid的组织(zǔzhī)形态学特点典型的胃肠道类癌:瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发(dānfā)或多发,黏膜表面多完整。光镜:小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞,核小而规则,很少或无核分裂像,亲银反应阳性第八页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid类癌的临床表现≤1cm多数无明显的临床特征,早期诊断困难>2cm表现为梗阻、出血>4cm易转移,治疗效果差.直径(zhíjìng)大小第九页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid类癌的临床表现类癌综合征:表现皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜(bànmó)病变等征象激素释放引起

临床少见,发生率仅4%多发生于晚期,特别是肝内有转移者。

麻醉或介入诊疗时,可诱发类癌危象。第十页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid类癌的临床表现症状:腹痛(fùtònɡ)、腹胀、腹泻、便血、黏液便、里急后重、发热。体征:腹部局部压痛、腹部包块、肛门指检触及肿物、亦可无明显异常体征。临床症状及体征无特异性单纯依靠临床表现诊断困难第十一页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid类癌的诊断(zhěnduàn)——内镜

内镜检查是诊断(zhěnduàn)本病的首选方法直视下观察其部位、形态、大小,通过组织活检内镜+组织活检是目前类癌确诊的主要手段第十二页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid内镜免疫组化表现(biǎoxiàn)

内镜:形态多样,大小不一可分为3种类型:

息肉样肿块

粘膜(zhānmó)下肿块

癌样溃疡免疫组化

神经特异性烯醇化酶(NSE)

囊泡突出素(Synaptophysin)

嗜铬颗粒蛋白A(CgA)呈阳性第十三页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid

内镜----息肉(xīròu)样肿块

有蒂、无蒂或广基息肉样隆起,色红,体积较大时表面(biǎomiàn)可凹凸不平,甚至伴糜烂溃疡

第十四页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid

内镜----黏膜(niánmó)下肿块(最多见)

呈境界清楚的黏膜下病变,表面黏膜略呈黄色,扁平或突向腔内,病变较大时表面黏膜破溃,形成糜烂(mílàn)或溃疡第十五页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid

内镜----癌样溃疡(kuìyáng)

常为边缘堤状隆起(lónɡqǐ)的溃疡第十六页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid

超声内镜表现(biǎoxiàn)

目的:明确肿块起源层次与浸润深度,

有利于治疗方案的选择。直肠(zhícháng)类癌超声内镜特征:

病灶呈低回声结节

病灶内部回声均匀

病灶边界清

早期病变位于黏膜深层或黏膜下层第十七页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid

超声内镜表现(biǎoxiàn)

第十八页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid

直肠(zhícháng)类癌诊断的其他方法

实验室:血清5-HT含量(hánliàng)明显升高,尿中5-HIAA排出增多

影像学:

腹部CT扫描,对病灶或转移灶进行辨别和定位,尤其肝转移者,敏感性低(45-55%)

PET-CT:结果不确切,价格昂贵

生长抑素受体显像(SRS):新技术,特异性高,敏感性高(80-90%),结果受限(依赖生长抑素受体表达)

第十九页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid

直肠(zhícháng)类癌的治疗

既往认为——唯一有效方法是手术切除目前认为——部分类癌可通过内镜下高频电切除手术(EMR或ESD)根治原则:应—争取切除原发灶,同时应尽可能切除转移灶第二十页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid

直肠(zhícháng)类癌的内镜治疗

目前较统一意见——直径小于2cm,无肌层或淋巴结浸润时可行局部切除;直径大于2cm或侵及肌层或淋巴结时,行外科根治手术。内镜下完全切除标准——基底无类癌组织,各边缘0.2cm以上无类癌组织。超声内镜:可确定浸润深度及有无淋巴结转移,术前超声内镜有利于判断内镜下切除治疗的可行性。

第二十一页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid

直肠(zhícháng)类癌的治疗

放疗和化疗:不敏感,一般不予采用

发生脑或骨转移,放疗仍然是标准治疗方法。

肝转移者:

应争取切除,不能切除可行肝动脉栓塞等,延长患者生存期

。外科手术:不具有内镜根治指证或失败者

第二十二页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid

直肠(zhícháng)类癌的预后

预后取决于肿瘤部位、大小、浸润的深度、组织病理学、有无远处转移及是否发生类癌综合征等

一般说,肿瘤直径<2cm者恶性度低,而>2cm者恶性程度高,且淋巴结转移率达80-90%。直肠(zhícháng)和阑尾类癌恶性程度较低,胃、小肠、结肠恶性程度较高预后较一般腺癌好。第二十三页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid

总结

直肠类癌临床无特征性,是一种生长相对缓慢但有潜在恶性生物学特性的内分泌肿瘤,应早期诊断、早期治疗。内镜检查是诊断的首选方法。具有经济、创伤少、术后处理简单、并发症少、疗效确切优点。先EUS检查,后决定内镜下治疗方法。恶性度低者行局部切除,高者应行根治性切除。第二十四页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid第二十五页,共二十六页。直肠类癌rectalcarcinoid内容(nèiróng)总结直肠类癌

rectalcarcinoid。1953年Lembeek——分泌5-HT

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