儿科学精讲室间隔缺损考点考题

《儿科学》精讲复习：室间隔缺损一、 血流动力学室间隔缺损（VSD）是先天性心脏病里最常见的类型，我国几乎占小儿先心病的一半。按照胚胎发育特点。可分为簇部、肌部和干下型三类。室间隔胁部缺损小，有可能自发闭合。高位缺损多位于室间隔膜部，缺损多较大。由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少。缺损＜0.5cm，分流量小，可无症状；缺损大者分流量大，肺循环可达体循环的3〜5倍，久之肺小动脉中层及内膜层增厚，纤维化影成梗阻性的肺动脉高压，此时右心室压力高于左心室，导致双向分流，乃至右向左分流，出现永久性青紫（即艾森曼格综合征）。室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。二、 临床表现和并发症小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3〜4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强（即所谓Roger病）。2007-4-075.所谓Roger病是指C原发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损小型室间隔缺损中型室间隔缺损大型室间隔缺损答案：56、Roger：小室缺（确定）大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑（系扩张的肺动脉压迫喉返神经），当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检;心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3〜4肋间可闻及m-v级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致）、肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症与房间隔缺损相同。室间隔缺损的先天性心脏病的主要杂音是（2001）A第2肋间II级柔和的收缩期杂音B第4肋间I级柔和的舒张期杂音C第2肋间II级柔和的舒张期杂音D第4肋间W级粗糙的收缩期杂音E第4肋间W级粗糙的舒张期杂音18 8岁患儿，胸骨左缘第3,4肋间听到响亮而粗糙的收缩期杂音，应考虑为（2004）A室间隔缺损B主动脉瓣狭窄C二尖瓣关闭不全D动脉导管未闭E肺动脉瓣狭窄答案：A(2004)三、诊断根据病史、体检资料。x线检查小型缺损时、心肺无明显改变，中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，主动脉结影缩小，肺动脉段扩张，肺野充血。23.右心室、左心室增大，肺血多，主动脉结缩小的先心病是(2005)动脉导管未闭法洛四联症肺动脉狭窄房间隔缺损室间隔缺损答案：E(2005)4岁，胸骨左缘3~4肋间III级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片示左、右心室扩大。应诊断为(2003)A室间隔缺损B房间隔缺损C动脉导管未闭D肺动脉狭窄E法洛四联症答案：A(2003)2006-4-0100.女，3岁。自幼呼吸较急促，消瘦，乏力，常患呼吸道感染。剧烈哭吵时，唇周青紫，体检胸骨左缘第3〜4肋间可闻及3〜4级粗糙的收缩期杂音，x线检查左右心室增大，肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈”，最可能的诊断是B房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉狭窄法洛四联症【助理】21女孩，8岁，近1年来活动后感心悸，气促，生长发育尚可，无紫绀，胸骨左缘第3〜4肋间可闻及第3〜4级全收缩期杂音，传导广泛，有震颤，胸片示：肺血管影增粗，肺门舞蹈，肺动脉段突出，左右心室大，左心房亦增大，最可能的诊断是(1999)A室间隔缺损B房间隔缺损C动脉导管未闭D法洛四联症E肺动脉狭窄2007-4-072和【助理】10和【执业2002-4-018】26.有关室间隔缺损正确的说法是X线显示右心室、左心室甚至伴左心房的增大X线显示肺动脉段的突出，主动脉弓增大X线显示肺门影增浓，肺野清晰，无肺门舞蹈肺动脉瓣第二音亢进、伴有固定性分裂胸骨左缘有响亮粗糙的机器样杂音答案：A（三） 心电图缺损大者左心室及有心室肥厚的改变，心衰者多伴心机劳损改变。（四） 超声心动图左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小，室间隔活动正常。缺损大者，扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。（五） 心导管检查右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。四、治疗原则（一）内科治疗主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。外科治疗宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术，如缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。介人性治疗尚在研究阶段。(15~16题共用题干)(2003)患儿3岁，近1年多，哭甚时出现青紫，查体，心前区隆起，胸骨左缘第3〜4肋间可闻及W级收缩期杂音，可触及震颤，X线检查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺动脉段凸出此患儿最可能的诊断是A房间隔缺损B室间隔缺损C肺动脉狭窄D动脉导管未闭E法洛四联症答案：B(2003)此患儿如出现永久性青紫，说明A动脉系统淤血B形成艾森曼格综合征C合并肺水肿D静脉系统淤血E合并心力衰竭答案：B(2003)题干解析：出现永久性青紫说明肺动脉高压显著，产生持续的右向左分流，即艾森曼格综合征。M型超声心动图用以估计心脏解剖上的异常及严重程度二维超声心动图它能显示心脏内大面积的实时活动图像三维超声心动图对心血管疾病的诊断有重要价值；多普勒彩色血流显像：能直观循环的血流，故称为“无创伤性的心血管造影术”。正确答案分析：由以上分析，此患儿如决定手术必须做的检查是超声心动图。备选答案分析：其余选项不符合题干要求。其余选项临床表现不符合题干案例的表述。其余选项不符合题干要求都是正确的表述，须注意有可能在以后的考试中作为考点出现。心导管检查是先心病明确诊断和决定手术前重要的检查方法之一。此项检查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、压力变化/r