脑血管疾病-其他脑动脉疾病

其他脑动脉疾病一、脑底异常血管网病

烟雾病(Moyamoyadisease)

颈内动脉虹吸部&大脑前动脉\大脑中动脉起始部进行性狭窄\闭塞,颅底软脑膜动脉\穿通动脉形成细小密集血管吻合网

DSA显示密集成堆的小血管影像,大动脉闭塞一、脑底异常血管网病

病因不清可能为先天性血管畸形,可有家族史合并其他先天性疾病炎症\外伤等引起(上呼吸道感染\扁桃腺炎\SLE

等,我国钩端螺旋体感染)病因&发病机制一、脑底异常血管网病

某支血管发生闭塞\血流中断反复侧支循环形成,代偿,阶梯式进展脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤破裂出血致反复发生脑实质内出血&SAH病因&发病机制

脑底和半球深部可见增生\扩张的血管网管壁菲薄,偶见动脉瘤疾病各阶段均可见脑梗死\脑出血或SAH等病理

受累动脉内膜明显增厚内弹力纤维层高度迂曲断裂中层萎缩变薄偶见淋巴细胞浸润1.儿童\青年多见约半数10岁前发病,11~40岁约40%TIA\脑卒中\头痛\癫痫发作

短暂或持续性偏瘫\偏身感觉障碍\偏盲主侧半球受损-失语,非主侧半球-失用或忽视两侧可交替出现轻偏瘫或反复发作智能减退\痫性发作,头痛较常见约10%的患儿脑出血\SAH

个别病例可见不自主运动临床表现2.成年患者多见出血性卒中,SAH多于脑出血缺血性卒中约20%

部分病例反复晕厥发作与动脉瘤性SAH相比局灶性体征:偏瘫\偏身感觉障碍\视乳头水肿发生率较高脑出血症状较重,但恢复较好,有复发倾向临床表现

儿童\青年患者反复出现不明原因的TIA\急性脑梗死\SAH&脑出血确诊证据:①CT显示脑梗死病灶多位于皮质&皮质下,

出血灶多见于额叶,形态不规则②MRA显示狭窄闭塞血管&脑底异常血管网正常血管流空现象消失诊断③DSA常见一&双侧颈内动脉虹吸段

\大脑中动脉&前动脉起始部狭窄&闭塞脑底及大脑半球深部异常血管网动脉侧支吻合网&代偿性增粗血管④血沉\抗“O”\粘蛋白\C反应蛋白\类风湿因子

\抗核抗体\抗磷脂抗体\钩端螺旋体免疫试验有助于确定结缔组织病\钩体感染诊断图8-16moyamoya病的DSA表现

个体化选择治疗方法

TIA\脑梗死\SAH\脑出血遵循通常疗法&原则钩端螺旋体\梅毒螺旋体\结核&病毒感染应病因治疗结缔组织病用皮质类固醇&免疫抑制剂原因不明试用血管扩张剂\钙拮抗剂\抗血小板聚集剂&中药等治疗

发作频繁\颅内动脉严重闭塞患儿可行旁路手术颞浅动脉与大脑中动脉皮质支吻合术硬脑膜动脉多血管吻合术等促进侧支循环形成,改善脑供血治疗

预后较好死亡率4.8%~9.8%

症状反复发作,发作间期数日至数年在一定时期呈缓慢进展成年患者病情趋于稳定预后二、巨细胞性颞动脉炎

主要侵犯颞浅动脉&眼动脉年发病率5.7~16.5/10万白人发病率是黑人4倍

病因不明与遗传(HLA-DR4、-B8患病率高)

免疫异常(颞动脉Ig沉积)有关二、巨细胞性颞动脉炎

动脉各层均受累中层肌纤维变性坏死

&纤维增生内弹力膜断裂坏死,内膜增生变厚管腔狭窄

&血栓形成各层淋巴C\巨噬C&

嗜酸细胞浸润病变呈节段性分布,

程度不等病理图8-17

颞动脉炎的病理1.50~75岁多发,女性患病率约为男性3倍

发热\无力\厌食\体重下降等前驱症状

半数合并风湿性肌痛,约25%为首发症状一&双侧颞部剧烈头痛,向头顶&枕部放散,

夜间\咀嚼可加重

颞浅A变粗\迂曲\搏动减弱&消失触痛性小硬结临床表现图8-18增粗的颞浅动脉12%的患者出现动眼\外展N麻痹&复视突发一或双侧视力障碍,逐渐加重&

两眼反复交替发生发作持续数min~数h

视力丧失(缺血性视神经病)

视乳头水肿视网膜A变细&梗死灶\继发性视N萎缩临床表现2.颈A\颈内A近端分支,椎-基底A&颅外A受累

4%~20%的患者一或双侧颈部血管杂音患侧上臂血压低面痛\眩晕\TIA&脑卒中等累及周围N滋养血管→单神经病&多发性神经病临床表现

临床确诊中老年患者发热持续2w以上一&双侧颞部疼痛\颞A搏动减弱&消失沿颞A触痛&视力障碍两臂血压不对称

DSA显示颞A节段性狭窄&闭塞血沉增快(>30mm/h)C反应蛋白(>6mg/ml)和碱性磷酸酶增高颞浅A活检发现巨细胞支持确诊,阴性不能排除诊断&鉴别诊断1.诊断

颅内肉芽肿性动脉炎(IGA)累及100~500mm小A

偶累及颈内动脉&椎动脉分支急性起病,隐袭&波动病程常见头痛\呕吐\颈强\局限性&弥漫性脑损害

\脑神经麻痹\小脑功能障碍\脊髓损害等

\血沉可增快\CSF淋巴C&中性粒C轻度↑,Pr↑\CT多发性脑梗死,DSA和脑膜活检有诊断价值诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断

皮质类固醇治疗有效,可预防视力丧失，早期疗效尤佳泼尼松40~60mg/d,p.o,病情缓解后逐渐减量通常治疗数年病情进展时甲泼尼龙1g/di.v滴注,连用3~5d

泼尼松减量时病情复发,可增加剂量&加用环磷酰胺1~2mg/kg,p.o,6~12个月治疗期间监测血沉有助于评价病情\疗效治疗三、主动脉弓综合征

又称高安动脉炎(Takayasu’sarteritis,TA)\无脉症\大动脉炎综合征等主要累及主动脉及分支大动脉的全层性血管炎病因不明可能与结核杆菌\钩端螺旋体\链球菌感染,

免疫异常&遗传易感性有关三、主动脉弓综合征

类似巨细胞性颞动脉炎血管内膜增厚导致管腔狭窄&血栓形成中层变性坏死,弹力纤维断裂外层损害使血管壁薄弱形成动脉瘤性扩张病变主要累及升主动脉\主动脉弓\无名动脉

\锁骨下动脉\胸主动脉\腹主动脉\肾动脉

\颈总动脉等颅内动脉通常不受累病理

年轻女性多见常有发热\乏力\食欲不振\关节疼痛等症状临床表现

根据受累血管分四型Ⅰ型(头臂动脉型)--主动脉弓&分支病变颈动脉&椎-基底动脉缺血症状眩晕\一过性黑矇\晕厥\癫癎发作\肢麻无力视乳头苍白,患侧颈动脉搏动减弱&消失头颈或上胸部可扪及异常搏动&闻及血管杂音颈外动脉受累颞A搏动减弱锁骨下动脉受累肱A或桡A搏动减弱,上肢无力\酸痛\变冷,活动加重,病侧血压低或测不到临床表现Ⅱ型(主、肾动脉型)

腹痛\便血\高血压\心绞痛&心肌梗死间歇性跛行等临床表现Ⅲ型(混合型)

病变广泛,具有Ⅰ&Ⅱ型临床特点Ⅳ型(肺动脉型)

出现肺动脉高压综合征

青年女性出现脑供血不足症状伴两臂血压不等\间歇性跛行血沉>20mm/hMRA\DSA\TCD有助于确诊

诊断

皮质类固醇如泼尼松,p.o

无效可加用免疫抑制剂环磷酰胺&硫唑嘌呤

病变血管局限,可行动脉内膜切除术治疗四、脑动脉盗血综合征脑动脉盗血综合征要点提示临床出现TIA症状而DSA检查正常应考虑盗血综合征(stealsyndrome)

常见病因包括:动脉粥样硬化&各种动脉炎

一侧锁骨下动脉&无名动脉在椎A近心端显著狭窄\闭塞虹吸作用使同侧椎A

血流逆流入锁骨下A

对侧椎A血流被部分盗取供应患肢导致椎-基底动脉供血不足症状图8-19

锁骨下动脉盗血示意图(一)锁骨下动脉盗血综合征概念

本病男性较多,左侧多发患侧上肢活动出现发作性头晕\视物模糊

\复视\共济失调\构音障碍&晕厥等后循环

(脑干\枕叶\小脑)供血不足表现严重时颈内动脉血液经后交通动脉逆流导致颈内动脉系统缺血症状如偏瘫\偏身感觉障碍\失语等临床表现(一)锁骨下动脉盗血综合征

检查患肢无力\感觉异常\皮肤苍白&肌痛患侧桡动脉脉搏减弱患侧上臂Bp<健侧20mmHg以上锁骨上窝可闻杂音活动患肢诱发&加重椎-基底动脉供血不足症状有助于诊断

DSA可确诊临床表现(一)锁骨下动脉盗血综合征

一侧颈内动脉闭塞时健侧颈内A血流通过前交通A流入患侧→健侧颈内动脉系统缺血表现椎-基底A血流也可经后交通A流入患侧颈内

A→椎-基底动脉系统缺血表现(二)颈动脉盗血综