风湿性疾病概论课件2

风湿性疾病概论

1风湿性疾病概论1

风湿病是一门与临床及基础众多学科相互交叉、相互渗透的学科，临床表现复杂多样，这也是该类疾病容易误诊的主要原因之一。2风湿病是一门与临床及基础众多学科相互交叉、相互渗透的rheumaticdiseases3rheumaticdiseases3

重点内容

风湿性疾病的相关概念风湿性疾病的分类及主要病种风湿性疾病的临床特点及诊断要点风湿性疾病的治疗原则及主要方法4

重点内容

风湿性疾病的相关概念4

风湿（Rheuma）源于古希腊语，指一种流动的物质。反映了最初人们推想体液的失调或异常流动导致疾病。

目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。5风湿（Rheuma）源于古希腊语，指一种流动的物质。风湿性疾病(rheumaticdiseases)

是指一大类病因各不相同,但均累及关节及其周围组织的疾病.6风湿性疾病(rheumaticdiseases)6

结缔组织病(Connectivetissuedisease,CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病,是风湿性疾病的一大类。7结缔组织病(Connectivetissuedise

自身免疫性疾病（Autoimmunitydisease，AID）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。许多风湿性疾病是自身免疫性疾病.8自身免疫性疾病（Autoimmunitydiseas风湿性疾病的临床特点属自身免疫病，其发生与感染、遗传因素，性激素等因素有关。基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。患者可有多系统、多脏器受累。发病情况差异大，为异质性疾病.血清学检查：多种自身抗体.对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定反应。早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改善。9风湿性疾病的临床特点属自身免疫病，其发生与感染、遗传因素，性风湿性疾病=5D

病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残疾或死亡。国外描述结缔组织病转归时称之为5“D”痛苦（discomfort）残废（disability）死亡（death）药物中毒（drugtoxity）经济损失（dollarlost）

10风湿性疾病=5D病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残风湿病患者大量存在。该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起相当高的致残率和病死率。随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现。与其它学科、专业关系密切风湿病日益受到重视的原因11风湿病患者大量存在。风湿病日益受到重视的原因11风湿病流行病学30%的人群有关节炎/背痛20%的人群求医随着年龄的增长患病率增加12风湿病流行病学30%的人群有关节炎/背痛12风湿病危害（占人群的%）关节炎症状30需药物治疗20关节炎致残5-10风湿病致死0.0213风湿病危害（占人群的%）关节炎症状3013

风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调查以16岁以上人群为例

RA0.32%-0.36%AS0.25%SLE0.07%pSS0.3%OA50岁以上50%

常见风湿性疾病的发病情况14风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调查以16岁以上人风湿性疾病的分类15风湿性疾病的分类15风湿性疾病的病理特点16风湿性疾病的病理特点16提示风湿病的表现发热体重下降乏力头痛脱发皮疹光敏肌痛结节雷诺现象关节痛关节炎眼干口干眼炎粘膜溃疡浆膜炎心脏炎肠炎尿道炎肾炎癫痫认知障碍神经病变流产血栓Hb下降WBC下降PLT下降自身抗体（+）17提示风湿病的表现发热关节痛肾炎17常见症状鉴别

疼痛炎性疼痛——下午及晚间加重。机械性损伤疼痛——与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重——多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛——痛风。全身性疼痛—风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。18常见症状鉴别疼痛18僵硬和肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。骨关节炎→起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；类风湿关节炎→持续性的僵硬；风湿性多肌痛→严重的晨僵常见症状鉴别19僵硬和肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活常见关节炎的关节特点注：PIP：近端指间关节；MCP：掌指关节；DIP：远端指间关节；全面病史采集+正确的体格检查正确诊断的基础20常见关节炎的关节特点注：PIP：近端指间关节；MCP：掌指关有些疾病临床体征突出，有特征性，对诊断具有重要意义。21有些疾病临床体征突出，有特征性，对诊断具有重要意义。21常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现22常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现2223232424252526262727282829293030313132323333343435353636373738383939404041414242一般检查自身抗体病理影像学检查血常规尿常规血沉免疫球蛋白补体抗核抗体谱抗磷脂抗体类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体诊断治疗预后X线

MRICT实验室和其他辅助检查抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体43一般检查自身抗体病理影像学检查血常规诊断X线实验室和其他辅实验室检查在自身免疫性疾病中的作用辅助诊断自身免疫性疾病监测疾病进程预测预后评估治疗效果获得疾病的病因学和发病机制的新视角44实验室检查在自身免疫性疾病中的作用辅助诊断自身免疫性疾病44抗核抗体的靶抗原为细胞核内的多种不同成份。当这些成份由于各种原因被暴露而不能消失时，被淋巴细胞识别后将产生相应的自身抗体。因为能出现不止一种针对细胞核成份的自身抗体，故称其为抗核抗体谱。抗核抗体（ANA）谱45抗核抗体的靶抗原为细胞核内的多种不同成份。抗核抗体（ANA）抗核抗体筛检在没有提示性病史和/或体征的情况下，不推荐用于大范围的筛检实验。因为假阳性率可能会增高。当抗核抗体是阴性结果时，系统性红斑狼疮(SLE)发病率极低

。检查的灵敏度在95%以上;但在没有临床特征的情况下不具有诊断价值。46抗核抗体筛检在没有提示性病史和/或体征的情况下，不推荐用于大具有诊断意义的自身抗体类风湿关节炎：类风湿因子(有20%—30%的类风湿关节炎患者是血清阴性的，这种情况尤其出现在疾病病程的早期)Wegener‘s肉芽肿：抗中性粒细胞胞浆抗体。系统性红斑狼疮：抗dsDNA抗体和抗Sm抗体干燥综合征：抗SSA抗体和抗SSB抗体47具有诊断意义的自身抗体47评估预后的自身抗体有少部分自身抗体的检测结果可用于评估预后，例如：肌炎中Jo-1与肺间质病变、雷诺现象等。抗核蛋白体抗体—可能与狼疮脑炎具有相关性的抗体。48评估预后的自身抗体有少部分自身抗体的检测结果可用于评估预后一线抗体：抗核抗体(ANA)

在结缔组织疾病中抗核抗体经常会出现阳性结果，在其他非自身免疫疾病中也常常会出现阳性结果，例如：感染性疾病（如：非洲淋巴细胞瘤病毒、病毒性肝炎）。肿瘤（如：非白血病性白血病、淋巴瘤、黑素瘤和其他一些实体瘤）。49一线抗体：抗核抗体(ANA)在结缔组织疾病中抗核抗体经常相当数量的健康个体（3-5％）也可能会出现抗核抗体阳性，约20-40％正常老人阳性。但是，在非结缔组织疾病中抗核抗体阳性结果通常只呈现出较低的滴度。在抗核抗体为阳性结果但滴度较低（比有临床意义的水平低）时，谨慎评估其临床意义可能会有助于减少某些不必要的治疗。50相当数量的健康个体（3-5％）也可能会出现抗核抗体阳性，约2抗核抗体滴度如果抗核抗体滴度为1：40或更低，并且无目的性的做了这项检查——那么就有理由认为这个结果没有临床意义——但是也不能百分之百确定。如果抗核抗体滴度为1：80，评估时可能性会很多。如果抗核抗体滴度为1：160或者更高，那么风湿病临床医生就要加以考虑——并非意味着所有的患者都患有风湿类疾病，但是其中一部分人会有这种可能性。51抗核抗体滴度如果抗核抗体滴度为1：40或更低，并且无目的性的抗核抗体抗核抗体阳性抗核抗体阴性抗双链DNA抗-Sm抗-SS-A抗-SS-B强力提示抗-Sm抗-SS-A抗-SS-B忽略或重新检查52抗核抗体抗核抗体阳性抗核抗体阴性抗双链DNA强力提示忽略或重二线抗体抗dsDNA（double-strandedDNA）系统性红斑狼疮中的抗Sm抗体(30-40%敏感性)抗SS-A抗体和抗SS-B抗体抗Scl-70抗体抗着丝点抗体抗组蛋白抗体53二线抗体53ANA阴性如果临床轻度怀疑STOP如果临床高度怀疑抗SSA阳性可能是SLE阴性STOPANA阳性见于下列情况不符合任何一种CTD考虑为重叠综合征核仁型高滴度提示硬皮病斑点型高滴度提示MCTD均质型提示活动期SLE着丝点型CREST硬皮病的一种类型STOP抗SS-A抗SS-B抗RNP抗SmENA检测干燥综合征SLEMCTDSLE抗dsDNA阳性高滴度典型SLE活动期阴性抗组蛋白药物狼疮ANA筛选（滴度）干燥综合征SLE54ANA阴性如果临床轻度怀疑如果临床高度怀疑抗SSA阳性阴性A观测患者病程进展抗核抗体的滴度与疾病活动度并无关联，也不应该采用这个指标来观测系统性红斑狼疮的病程。血沉抗dsDNA和补体水平：与疾病的活动度有较好的相关性，可以用于指导治疗方案的制定。55观测患者病程进展抗核抗体的滴度与疾病活动度并无关联，也不应该许多自身抗体（类风湿因子RF，抗核抗体ANA，可提取性核抗原ENA，抗Jo-1等）与疾病的变化程度没有一致性，仅能在诊断过程中采用一次。观测患者病程进展56许多自身抗体（类风湿因子RF，抗核抗体ANA，可提取性核抗核抗体阴性的狼疮”是否存在？“

抗核抗体阴性但抗Sm抗体强阳性的患者可以明确为狼疮。57抗核抗体阴性的狼疮”是否存在？“抗核抗体阴性但抗Sm抗磷脂综合征APS

狼疮抗凝物（LA），抗心磷脂（Acl）检测部分自身抗体的同种异型（IgG,IgM和IgA）可以进行定性和定量，抗心磷脂抗体就是其中之一。

58抗磷脂综合征APS狼疮抗凝物（LA），抗心磷脂（Ac抗心磷脂抗体如果抗心磷脂抗体检查结果为阳性，需要在3—6个月之后重复检查，以诊断是否有抗磷脂综合征。和过去有所不同的是：抗心磷脂抗体水平的高低并不能作为血栓形成的预测指标。IgG抗体比IgM抗体更具特异性。59抗心磷脂抗体如果抗心磷脂抗体检查结果为阳性，需要在3—6个月狼疮抗凝物与抗心磷脂

在患者中，可能会出现两者之中一个阳性而另外一个是阴性，也可能两者都是阳性。狼疮抗凝物阳性警惕：禁止使用肝素和口服抗凝药物不适宜作为随访指标。60狼疮抗凝物与抗心磷脂在患者中，可能会出现两者之中一个阳干燥综合症

40%—70%的干燥综合征患者抗核抗体检测会出现阳性结果，它支持干燥综合征的诊断，阴性结果不能排除诊断。

医生必要时需检测抗核抗体的两种亚型：抗SSA抗体和抗SSB抗体。61干燥综合症40%—70%的干燥综合征患者抗核抗体检测会出现硬皮病62硬皮病62类风湿因子阳性的相关情况

类风湿关节炎（50-90%）系统性红斑狼疮（15-35%）干燥综合征（75-95%）系统性硬化病（20-30%）冷球蛋白血症（40-100%）混合性结缔组织病（50-60%）63类风湿因子阳性的相关情况类风湿关节炎（50-90非风湿性疾病中的RF阳性

衰老感染：细菌性心内膜炎，肝脏疾病,结核病，梅毒,病毒感染（尤其是腮腺炎，风疹及流行性感冒）寄生虫病。肺部疾病：肉状瘤病，肺间质纤维化，硅肺，石棉沉着病。其他：原发性胆汁性肝硬化，恶性肿瘤（尤其是非白血性白血病和结肠癌）64非风湿性疾病中的RF阳性64类风湿因子在类风湿关节炎中的意义30%的患者在疾病早期呈阴性如果初检为阴性，需在发病后的半年到一年中复查。不是评判疾病进展的精确指标。65类风湿因子在类风湿关节炎中的意义30%的患者在疾病早期呈阴性抗环瓜氨酸肽抗体Anti-CCP与疾病进展具有很好的相关性与类风湿因子联合用于诊断时可以增加诊断敏感性与类风湿因子相比更具特异性。（90%vs80%）。66抗环瓜氨酸肽抗体Anti-CCP与疾病进展具有很好的相关性6抗环瓜氨酸肽抗体Anti-CCP

在大约80%的类风湿关节炎患者中可以检出抗-CCP，但在非类风湿关节炎患者中却极少出现阳性结果，其特异性在98%左右。而且，在疾病早期甚至在未发病之前就可检出抗-CCP抗体低滴度抗CCP意义较小。67抗环瓜氨酸肽抗体Anti-CCP在大约80%的类风湿关节炎

作为随访指标的抗CCP抗体抗-CCP抗体的水平可作为疗效判断指标之一。其水平下降会抑制关节损害。68作为随访指标的抗CCP抗体抗-CCP抗体的水平可作为疗效RF和抗CCP临床意义

流程图RF抗CCPRF-阴性抗CCP-阴性RA可能性极低RF-阴性抗CCP-阳性早期RARF-阳性抗CCP-阳性典型表现RF-阳性抗CCP阴性RA或感染69RF和抗CCP临床意义

流程图RFRF-阴性RF-阴性RF-抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）血管炎的辅助检查及疾病活动度指标。胞浆型（c-ANCA）：主要颗粒为蛋白酶-3（PR3）。核周型（p-ANCA）：抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。70抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）血管炎的辅助检查及疾病活动度指c-ANCA阳性p-ANCA阳性抗PR3阳性抗PR3阴性抗MPO阳性抗MPO阴性ANA阳性ANA阴性间接免疫荧光法ELLSA有经验的观察者如证实有“不同型的”cANCA临床判断可能或确定的原发性血管炎可能的原发性血管炎可能归因于c-ANCA特异性小XX71c-ANCAp-ANCA抗PR3抗PR3抗MPO抗MPOANANCA相关性疾病72ANCA相关性疾病72病理检查肌活检多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）肾组织活检狼疮性肾炎（LN）狼疮带试验系统性红斑狼疮（SLE）唇腺活检干燥综合征（SS）关节滑膜活检各种关节炎73病理检查肌活检多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）73影像学检查X线片CTB超MRI闪烁照相74影像学检查X线片74风湿性疾病诊断关键完整病史系统的体格检查必要的实验室检查关键的鉴别诊断75风湿性疾病诊断关键完整病史75风湿性疾病防治76风湿性疾病防治76

一般治疗心理治疗休息，避免过劳及早发现和治疗感染定期复查77一般治疗心理治疗77药物治疗非甾体类抗炎药NSAIDS糖皮质激素Corticosteroids慢作用抗风湿药DMARDs生物制剂Biologicaltherapy78药物治疗非甾体类抗炎药糖皮质激素慢作用抗风湿药生物制剂78非甾体类抗炎药

发热

关节痛

肌肉痛

轻度浆膜炎

7979

非根治药物掌握适应症选用合适剂型及剂量注意相关副作用糖皮质激素80糖皮质激素80糖皮质激素类药物的比较81糖皮质激素类药物的比较81糖皮质激素lowdose--10mg/dayorless;moderatedose--11to40mg/day

high

dose--41to100mg/day

pulsesteroids--1g(or15mg/kg/d)ofMP/dayIVfor3days.82糖皮质激素82糖皮质激素副作用常见和可逆的副作用：水肿Edema体重增加Weightgain满月脸Roundingoffacialfeatures焦虑和欣快感Anxietyandeuphoria易擦伤Easybruising感染Infection血压升高ElevatedBP胃溃疡Pepticulcer糖尿病Diabetes肌肉无力Muscleweakness青光眼Glaucoma83糖皮质激素副作用常见和可逆的副作用：83缓解病情抗风湿药DMARDsMTXLEFHCQSASPcyclosporinAAzathioprineCTX84缓解病情抗风湿药DMARDsMTX84缓解病情抗风湿药特点：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反应的不同环节，毒性大。改善预后．85缓解病情抗风湿药85中药雷公藤：10-20mg,tidp.o.病情控制后可减量，不良反应较大

白勺总苷(帕夫林)：６００mg,tidp.o86中药86生物治疗(Biologicaltherapy)Immuneglobulinintravenous

EffectoncytokinesEffectonantibodies

87生物治疗(Biologicaltherapy)87外科疗法

矫形人工关节置换滑膜切除其他治疗

血浆置换血浆免疫吸附淋巴结照射造血干细胞移植88外科疗法88展望自身免疫性风湿病的病因及发病机制方面风湿病新的诊断方法方面新的安全有效的治疗方法方面

生物靶向治疗自体和异体干细胞移植新药或新方法89展望自身免疫性风湿病的病因及发病机制方面89Thanksforyourattention!90Thanksforyourattention!90风湿性疾病概论

91风湿性疾病概论1

风湿病是一门与临床及基础众多学科相互交叉、相互渗透的学科，临床表现复杂多样，这也是该类疾病容易误诊的主要原因之一。92风湿病是一门与临床及基础众多学科相互交叉、相互渗透的rheumaticdiseases93rheumaticdiseases3

重点内容

风湿性疾病的相关概念风湿性疾病的分类及主要病种风湿性疾病的临床特点及诊断要点风湿性疾病的治疗原则及主要方法94

重点内容

风湿性疾病的相关概念4

风湿（Rheuma）源于古希腊语，指一种流动的物质。反映了最初人们推想体液的失调或异常流动导致疾病。

目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。95风湿（Rheuma）源于古希腊语，指一种流动的物质。风湿性疾病(rheumaticdiseases)

是指一大类病因各不相同,但均累及关节及其周围组织的疾病.96风湿性疾病(rheumaticdiseases)6

结缔组织病(Connectivetissuedisease,CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病,是风湿性疾病的一大类。97结缔组织病(Connectivetissuedise

自身免疫性疾病（Autoimmunitydisease，AID）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。许多风湿性疾病是自身免疫性疾病.98自身免疫性疾病（Autoimmunitydiseas风湿性疾病的临床特点属自身免疫病，其发生与感染、遗传因素，性激素等因素有关。基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。患者可有多系统、多脏器受累。发病情况差异大，为异质性疾病.血清学检查：多种自身抗体.对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定反应。早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改善。99风湿性疾病的临床特点属自身免疫病，其发生与感染、遗传因素，性风湿性疾病=5D

病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残疾或死亡。国外描述结缔组织病转归时称之为5“D”痛苦（discomfort）残废（disability）死亡（death）药物中毒（drugtoxity）经济损失（dollarlost）

100风湿性疾病=5D病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残风湿病患者大量存在。该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起相当高的致残率和病死率。随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现。与其它学科、专业关系密切风湿病日益受到重视的原因101风湿病患者大量存在。风湿病日益受到重视的原因11风湿病流行病学30%的人群有关节炎/背痛20%的人群求医随着年龄的增长患病率增加102风湿病流行病学30%的人群有关节炎/背痛12风湿病危害（占人群的%）关节炎症状30需药物治疗20关节炎致残5-10风湿病致死0.02103风湿病危害（占人群的%）关节炎症状3013

风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调查以16岁以上人群为例

RA0.32%-0.36%AS0.25%SLE0.07%pSS0.3%OA50岁以上50%

常见风湿性疾病的发病情况104风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调查以16岁以上人风湿性疾病的分类105风湿性疾病的分类15风湿性疾病的病理特点106风湿性疾病的病理特点16提示风湿病的表现发热体重下降乏力头痛脱发皮疹光敏肌痛结节雷诺现象关节痛关节炎眼干口干眼炎粘膜溃疡浆膜炎心脏炎肠炎尿道炎肾炎癫痫认知障碍神经病变流产血栓Hb下降WBC下降PLT下降自身抗体（+）107提示风湿病的表现发热关节痛肾炎17常见症状鉴别

疼痛炎性疼痛——下午及晚间加重。机械性损伤疼痛——与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重——多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛——痛风。全身性疼痛—风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。108常见症状鉴别疼痛18僵硬和肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。骨关节炎→起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；类风湿关节炎→持续性的僵硬；风湿性多肌痛→严重的晨僵常见症状鉴别109僵硬和肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活常见关节炎的关节特点注：PIP：近端指间关节；MCP：掌指关节；DIP：远端指间关节；全面病史采集+正确的体格检查正确诊断的基础110常见关节炎的关节特点注：PIP：近端指间关节；MCP：掌指关有些疾病临床体征突出，有特征性，对诊断具有重要意义。111有些疾病临床体征突出，有特征性，对诊断具有重要意义。21常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现112常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现221132311424115251162611727118281192912030121311223212333124341253512636127371283812939130401314113242一般检查自身抗体病理影像学检查血常规尿常规血沉免疫球蛋白补体抗核抗体谱抗磷脂抗体类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体诊断治疗预后X线

MRICT实验室和其他辅助检查抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体133一般检查自身抗体病理影像学检查血常规诊断X线实验室和其他辅实验室检查在自身免疫性疾病中的作用辅助诊断自身免疫性疾病监测疾病进程预测预后评估治疗效果获得疾病的病因学和发病机制的新视角134实验室检查在自身免疫性疾病中的作用辅助诊断自身免疫性疾病44抗核抗体的靶抗原为细胞核内的多种不同成份。当这些成份由于各种原因被暴露而不能消失时，被淋巴细胞识别后将产生相应的自身抗体。因为能出现不止一种针对细胞核成份的自身抗体，故称其为抗核抗体谱。抗核抗体（ANA）谱135抗核抗体的靶抗原为细胞核内的多种不同成份。抗核抗体（ANA）抗核抗体筛检在没有提示性病史和/或体征的情况下，不推荐用于大范围的筛检实验。因为假阳性率可能会增高。当抗核抗体是阴性结果时，系统性红斑狼疮(SLE)发病率极低

。检查的灵敏度在95%以上;但在没有临床特征的情况下不具有诊断价值。136抗核抗体筛检在没有提示性病史和/或体征的情况下，不推荐用于大具有诊断意义的自身抗体类风湿关节炎：类风湿因子(有20%—30%的类风湿关节炎患者是血清阴性的，这种情况尤其出现在疾病病程的早期)Wegener‘s肉芽肿：抗中性粒细胞胞浆抗体。系统性红斑狼疮：抗dsDNA抗体和抗Sm抗体干燥综合征：抗SSA抗体和抗SSB抗体137具有诊断意义的自身抗体47评估预后的自身抗体有少部分自身抗体的检测结果可用于评估预后，例如：肌炎中Jo-1与肺间质病变、雷诺现象等。抗核蛋白体抗体—可能与狼疮脑炎具有相关性的抗体。138评估预后的自身抗体有少部分自身抗体的检测结果可用于评估预后一线抗体：抗核抗体(ANA)

在结缔组织疾病中抗核抗体经常会出现阳性结果，在其他非自身免疫疾病中也常常会出现阳性结果，例如：感染性疾病（如：非洲淋巴细胞瘤病毒、病毒性肝炎）。肿瘤（如：非白血病性白血病、淋巴瘤、黑素瘤和其他一些实体瘤）。139一线抗体：抗核抗体(ANA)在结缔组织疾病中抗核抗体经常相当数量的健康个体（3-5％）也可能会出现抗核抗体阳性，约20-40％正常老人阳性。但是，在非结缔组织疾病中抗核抗体阳性结果通常只呈现出较低的滴度。在抗核抗体为阳性结果但滴度较低（比有临床意义的水平低）时，谨慎评估其临床意义可能会有助于减少某些不必要的治疗。140相当数量的健康个体（3-5％）也可能会出现抗核抗体阳性，约2抗核抗体滴度如果抗核抗体滴度为1：40或更低，并且无目的性的做了这项检查——那么就有理由认为这个结果没有临床意义——但是也不能百分之百确定。如果抗核抗体滴度为1：80，评估时可能性会很多。如果抗核抗体滴度为1：160或者更高，那么风湿病临床医生就要加以考虑——并非意味着所有的患者都患有风湿类疾病，但是其中一部分人会有这种可能性。141抗核抗体滴度如果抗核抗体滴度为1：40或更低，并且无目的性的抗核抗体抗核抗体阳性抗核抗体阴性抗双链DNA抗-Sm抗-SS-A抗-SS-B强力提示抗-Sm抗-SS-A抗-SS-B忽略或重新检查142抗核抗体抗核抗体阳性抗核抗体阴性抗双链DNA强力提示忽略或重二线抗体抗dsDNA（double-strandedDNA）系统性红斑狼疮中的抗Sm抗体(30-40%敏感性)抗SS-A抗体和抗SS-B抗体抗Scl-70抗体抗着丝点抗体抗组蛋白抗体143二线抗体53ANA阴性如果临床轻度怀疑STOP如果临床高度怀疑抗SSA阳性可能是SLE阴性STOPANA阳性见于下列情况不符合任何一种CTD考虑为重叠综合征核仁型高滴度提示硬皮病斑点型高滴度提示MCTD均质型提示活动期SLE着丝点型CREST硬皮病的一种类型STOP抗SS-A抗SS-B抗RNP抗SmENA检测干燥综合征SLEMCTDSLE抗dsDNA阳性高滴度典型SLE活动期阴性抗组蛋白药物狼疮ANA筛选（滴度）干燥综合征SLE144ANA阴性如果临床轻度怀疑如果临床高度怀疑抗SSA阳性阴性A观测患者病程进展抗核抗体的滴度与疾病活动度并无关联，也不应该采用这个指标来观测系统性红斑狼疮的病程。血沉抗dsDNA和补体水平：与疾病的活动度有较好的相关性，可以用于指导治疗方案的制定。145观测患者病程进展抗核抗体的滴度与疾病活动度并无关联，也不应该许多自身抗体（类风湿因子RF，抗核抗体ANA，可提取性核抗原ENA，抗Jo-1等）与疾病的变化程度没有一致性，仅能在诊断过程中采用一次。观测患者病程进展146许多自身抗体（类风湿因子RF，抗核抗体ANA，可提取性核抗核抗体阴性的狼疮”是否存在？“

抗核抗体阴性但抗Sm抗体强阳性的患者可以明确为狼疮。147抗核抗体阴性的狼疮”是否存在？“抗核抗体阴性但抗Sm抗磷脂综合征APS

狼疮抗凝物（LA），抗心磷脂（Acl）检测部分自身抗体的同种异型（IgG,IgM和IgA）可以进行定性和定量，抗心磷脂抗体就是其中之一。

148抗磷脂综合征APS狼疮抗凝物（LA），抗心磷脂（Ac抗心磷脂抗体如果抗心磷脂抗体检查结果为阳性，需要在3—6个月之后重复检查，以诊断是否有抗磷脂综合征。和过去有所不同的是：抗心磷脂抗体水平的高低并不能作为血栓形成的预测指标。IgG抗体比IgM抗体更具特异性。149抗心磷脂抗体如果抗心磷脂抗体检查结果为阳性，需要在3—6个月狼疮抗凝物与抗心磷脂

在患者中，可能会出现两者之中一个阳性而另外一个是阴性，也可能两者都是阳性。狼疮抗凝物阳性警惕：禁止使用肝素和口服抗凝药物不适宜作为随访指标。150狼疮抗凝物与抗心磷脂在患者中，可能会出现两者之中一个阳干燥综合症

40%—70%的干燥综合征患者抗核抗体检测会出现阳性结果，它支持干燥综合征的诊断，阴性结果不能排除诊断。

医生必要时需检测抗核抗体的两种亚型：抗SSA抗体和抗SSB抗体。151干燥综合症40%—70%的干燥综合征患者抗核抗体检测会出现硬皮病152硬皮病62类风湿因子阳性的相关情况

类风湿关节炎（50-90%）系统性红斑狼疮（15-35%）干燥综合征（75-95%）系统性硬化病（20-30%）冷球蛋白血症（40-100%）混合性结缔组织病（50-60%）153类风湿因子阳性的相关情况类风湿关节炎（50-90非风湿性疾病中的RF阳性

衰老感染：细菌性心内膜炎，肝脏疾病,结核病，梅毒,病毒感染（尤其是腮腺炎，风疹及流行性感冒）寄生虫病。肺部疾病：肉状瘤病，肺间质纤维化，硅肺，石棉沉着病。其他：原发性胆汁性肝硬化，恶性肿瘤（尤其是非白血性白血病和结肠癌）154非风湿性疾病中的RF阳性64类风湿因子在类风湿关节炎中的意义30%的患者在疾病早期呈阴性如果初检为阴性，需在发病后的半年到一年中复查。不是评判疾病进展的精确指标。155类风湿因子在类风湿关节炎中的意义30%的患者在疾病早期呈阴性抗环瓜氨酸肽抗体Anti-CCP与疾病进展具有很好的相关性与类风湿因子联合用于诊断时可以增加诊断敏感性与类风湿因子相比更具特异性。（90%vs80%）。156抗环瓜氨酸肽抗体Anti-CCP与疾病进展具有很好的相关性6抗环瓜氨酸肽抗体Anti-CCP

在大约80%的类风湿关节炎患者中可以检出抗-CCP，但在非类风湿关节炎患者中却极少出现阳性结果，其特异性在98%左右。而且，在疾病早期甚至在未发病之前就可检出抗-CCP抗体低滴度抗CCP意义较小。157抗环瓜氨酸肽抗体Anti-CCP在大约80%的类风湿关节炎

作为随访指标的抗CCP抗体抗-CCP抗体的水平可作为疗效判断指标之一。其水平下降会抑制关节损害。158作为随访指标的抗CCP抗体抗-CCP抗体的水平可作为疗效RF和抗CCP临床意义

流程图RF抗CCPRF-阴性抗CCP-阴性RA可能性极低RF-阴性抗CCP-阳性早期RARF-阳性抗CCP-阳性典型表现RF-阳性抗CCP阴性RA或感染159RF和抗CCP临床意义

流程图RFRF-阴性RF-阴性RF-抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）血管炎的辅助检查及疾病活动度指标。胞浆型（c-ANCA）：主要颗粒为蛋白酶-3（PR3）。核周型（p-ANCA）：抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。160抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）血管炎的辅助检查及疾病活动度指c-ANCA阳性p-ANCA阳性抗PR3阳性抗PR3阴性抗MPO阳性抗MPO阴性ANA阳性ANA阴性间接免疫荧光法ELLSA有经验的观察者如证实有“不同型的”cANCA临床判断可能或确定的原发性血管炎可能的原发性血管炎可能归因于c-ANCA特异性小XX161c-ANCAp-ANCA抗PR3抗PR3抗MPO抗MPOANANCA相关性疾病162ANCA相关性疾病72病理检查肌活检多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）肾组织活检狼疮性肾炎（LN）狼疮带试验系统性红斑狼疮（SLE）唇腺活检干燥综