朗格汉斯组织细胞增生症课件

朗格汉斯组织细胞增生症

LANGERHANSCELLHISTIOCYTOSIS，LCH朗格汉斯组织细胞增生症

LANGERHANSCELLHLCH是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女,易累及骨骼，特别是颅骨和中轴骨。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。

朗格汉斯组织细胞增生症课件对非抗癌剂量的放射治疗反应良好。类固醇对其有作用。有自然消散的病例.细胞组织学的变化有炎症反应的特点。（故认为本病是在一种未经证实的致病因子作用下，机体所呈现的一种特殊的炎症反应。）

临床特点：临床特点：勒-雪病（Letterer-Siwedisease,LS）韩-薛-柯病

（Hand-Schuller-Christiandisease,HSC）骨嗜酸细胞肉芽肿

（eosinophilicgranulomaofbome,EGB）

临床表现与分型临床表现与分型韩-薛-柯病

（HAND-SCHULLER-CHRISTIANDISEASE,HSC）

1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。韩-薛-柯病

（HAND-SCHULLER-CHRISTIA3.突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,多为单侧。4.尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。5.其它有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。朗格汉斯组织细胞增生症课件溶骨性或穿凿样骨质破坏溶骨性或穿凿样骨质破坏骨嗜酸细胞肉芽肿

（EOSINOPHILICGRANULOMAOFBOME,EGB）1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；椎骨受累可出现脊髓压迫症状。3.其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。骨嗜酸细胞肉芽肿

（EOSINOPHILICGRANULOLCH颞骨受累表现：溶骨性骨质破坏面神经管受累少见LCH颞骨受累表现：溶骨性面神经管诊断

国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下：诊断具下述4项指标的2项或2项以上：①ATP酶阳性；②CD31/S-100阳性表达；③α-D甘露糖酶阳性；④花生凝集素结合试验阳性。确诊电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或CD1a抗原阳性。诊断国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下：WHATISLANGERHANSCELLHISTIOCYTOSIS?BIRBECKGRANULES,EM–TennisracketshapedstructuresfoundinLangerhanscellsinhistiocytosisX(Langerhanscellhistiocytosis)WHATISLANGERHANSCELLHISTIO治疗强调手术、放疗和化疗综合治疗。单灶性颞骨LCH建议：手术切除或化疗，或手术+化疗。手术可行乳突扩大根治术，放疗计量一般为小于30Gy。对于累及全身多器官的进行性播散性病变，应联合化疗，皮质激素有强大的抗炎作用，是联合化疗必选的一线药物。治疗强调手术、放疗和化疗综合治疗。预后本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官愈多，预后愈差；年龄>5岁，单纯骨损害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。预后本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初

表：LCH的临床评分及分级

年龄

受累器官

器官功能损害评分条件

＞２岁≤２岁＜４个≥４个无有计分

０１０１０１（０分：Ⅰ级；１分：Ⅱ级；２分：Ⅲ级；３分：Ⅳ级）

表：LCH的临床评分及分级

年龄朗格汉斯组织细胞增生症课件朗格汉斯组织细胞增生症

LANGERHANSCELLHISTIOCYTOSIS，LCH朗格汉斯组织细胞增生症

LANGERHANSCELLHLCH是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女,易累及骨骼，特别是颅骨和中轴骨。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。

朗格汉斯组织细胞增生症课件对非抗癌剂量的放射治疗反应良好。类固醇对其有作用。有自然消散的病例.细胞组织学的变化有炎症反应的特点。（故认为本病是在一种未经证实的致病因子作用下，机体所呈现的一种特殊的炎症反应。）

临床特点：临床特点：勒-雪病（Letterer-Siwedisease,LS）韩-薛-柯病

（Hand-Schuller-Christiandisease,HSC）骨嗜酸细胞肉芽肿

（eosinophilicgranulomaofbome,EGB）

临床表现与分型临床表现与分型韩-薛-柯病

（HAND-SCHULLER-CHRISTIANDISEASE,HSC）

1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。韩-薛-柯病

（HAND-SCHULLER-CHRISTIA3.突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,多为单侧。4.尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。5.其它有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。朗格汉斯组织细胞增生症课件溶骨性或穿凿样骨质破坏溶骨性或穿凿样骨质破坏骨嗜酸细胞肉芽肿

（EOSINOPHILICGRANULOMAOFBOME,EGB）1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；椎骨受累可出现脊髓压迫症状。3.其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。骨嗜酸细胞肉芽肿

（EOSINOPHILICGRANULOLCH颞骨受累表现：溶骨性骨质破坏面神经管受累少见LCH颞骨受累表现：溶骨性面神经管诊断

国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下：诊断具下述4项指标的2项或2项以上：①ATP酶阳性；②CD31/S-100阳性表达；③α-D甘露糖酶阳性；④花生凝集素结合试验阳性。确诊电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或CD1a抗原阳性。诊断国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下：WHATISLANGERHANSCELLHISTIOCYTOSIS?BIRBECKGRANULES,EM–TennisracketshapedstructuresfoundinLangerhanscellsinhistiocytosisX(Langerhanscellhistiocytosis)WHATISLANGERHANSCELLHISTIO治疗强调手术、放疗和化疗综合治疗。单灶性颞骨LCH建议：手术切除或化疗，或手术+化疗。手术可行乳突扩大根治术，放疗计量一般为小于30Gy。对于累及全身多器官的进行性播散性病变，应联合化疗，皮质激素有强大的抗炎作用，是联合化疗必选的一线药物。治疗强调手术、放疗和化疗综合治疗。预后本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官愈多，预后愈差；年龄>5岁，单纯骨损害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。预后本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初

表：LCH的临床评分及分级