2022年医学专题-白塞病伴发的精神障碍

英文名称mentaldisorderduetoBehcetdisease第一页，共二十三页。别名(biémíng)贝赫切特病伴发的精神障碍；贝切特病伴发的精神障碍；神经(shénjīng)型白塞病；眼-口腔-生殖器三联症伴发的精神障碍第二页，共二十三页。类别(lèibié)精神科/躯体(qūtǐ)疾病伴发精神障碍/胶原性疾病伴发的精神障碍第三页，共二十三页。ICD号F06.8第四页，共二十三页。概述(ɡàishù)白塞病即眼-口腔(kǒuqiāng)-生殖器三联症，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。多数学者认为是属于自体免疫性疾病，有关病毒、细菌感染、营养障碍、循环障碍等学说现已被否定。Cavara等(1954)提出以中枢神经症状为主要临床象者称之为神经型白塞病。神经精神症状的发生机制尚不清。第五页，共二十三页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)发病年龄大多(70%)在20～40岁青壮年，男性比女性多一倍。本病发生经精神症状的几率较高(25%～30%)，而男性的出现率是女性的6倍。根据病理组织所见，病损以脑干多见(约占95%)，主要侵犯脑桥、中脑(zhōngnǎo)、内囊等部位。第六页，共二十三页。病因(bìngyīn)白塞病为自体免疫性疾病，病因尚不清。白塞病是其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于白塞病。然而并非患白塞病的全部发生精神障碍，故白塞病并非为发生精神障碍的惟一原因。可能尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素，包括(bāokuò)患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征，以及既往的神经精神病史等；心理因素则包括(bāokuò)应激状态、长期的心理矛盾等；环境因素，如居住拥挤，环境嘈杂、潮湿，空气污染等等。第七页，共二十三页。病因(bìngyīn)以上因素(yīnsù)均可成为白塞病伴发精神障碍的促发因素(yīnsù)。第八页，共二十三页。发病(fābìng)机制神经精神症状的发生机制尚不清。根据病理组织所见，主要为血管(xuèguǎn)周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生，病损以脑干多见(约占95%)，主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。第九页，共二十三页。临床表现病变广泛，症状极为复杂多样，临床一般分为脑干型、脑膜-脊髓型、脑炎型、颅压增高型等四型。精神障碍大致可分为以下5类：

1.情感障碍型以强迫哭笑为特征。其他有情感多变、不稳、欣快、急躁、易怒或迟钝、淡漠等，抑郁焦虑状态也较多见，可能与心因有关。

2.幻觉或妄想(wàngxiǎng)状态以被害、嫉妒居多。

3.分裂样精神病表现兴奋、抗拒、离奇行为、幻听或类木僵等。

4.痴呆状态程度较轻，领悟、理解、计算、常识、定向力等尚能保持，而以思维贫乏、精神运动性抑制、情感淡漠、哭笑为主。第十页，共二十三页。临床表现有人认为这是皮质下痴呆(chīdāi)或称轴性痴呆(chīdāi)与皮质性痴呆(chīdāi)不同，病变以脑干、尾状核、内囊、被壳、下丘脑等部位为主。病理改变有血管周围细胞浸润、白质和灰质小软化灶或血栓、出血等。

5.意识障碍嗜睡状态最为多见，常向谵妄、错乱状态移行，但较为短暂。第十一页，共二十三页。并发症参见(cānjiàn)白塞病。第十二页，共二十三页。实验室检查(jiǎnchá)符合白塞病实验室阳性(yángxìng)改变。第十三页，共二十三页。其他辅助(fǔzhù)检查符合(fúhé)白塞病改变。第十四页，共二十三页。诊断(zhěnduàn)对所有躯体疾病所致精神障碍的诊断，首先都要确定精神症状是由躯体疾病引起的。白塞病伴发的精神障伴发的精神障碍的诊断也不例外。全面了解病史包括完整的躯体病史和精神障碍史，详细的物理检查和实验室检查，某些必要的心理测验，以及对精神症状的性质、特征和症候群的鉴别是做出正确诊断的前提。在全面评估，综合分析上述诸方面检查结果的基础上才能做出正确诊断。大致(dàzhì)可分为3个步骤。

1.确定白塞病的存在和诊断，即有白塞病病变的证据。第十五页，共二十三页。诊断(zhěnduàn)

2.确定(quèdìng)精神症状的性质、特点和症状群的诊断，认真辨别如下精神症状和症状群的存在及其与白塞病的关系：①智能损害综合征；②遗忘综合征；③人格改变；④意识障碍；⑤精神病性症状(如幻觉、妄想、紧张综合征等)；⑥情感障碍综合征(如躁狂综合征、抑郁综合征等)；⑦解离(转换)综合征；⑧神经症样综合征(如焦虑综合征、情感脆弱综合征等)。精神症状不能归因于其他精神疾病。

3.确定白塞病与精神症状的关系，若白塞病存在在先，精神症状发生在后，精神症状随躯体疾病的缓解而改善，或因其加剧而恶化，即精神症状随白塞病症状的发展变化而变化。第十六页，共二十三页。诊断(zhěnduàn)则可确定(quèdìng)精神症状与白塞病有关。第十七页，共二十三页。鉴别(jiànbié)诊断应与其他结缔组织病所致(suǒzhì)的精神障碍及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑郁症等相鉴别。第十八页，共二十三页。治疗(zhìliáo)治疗原则以病因和对症治疗并重。由于精神障碍往往会影响躯体疾病的严重度和治疗，精神障碍的对症治疗也是一种必要的应急措施。

1.病因治疗积极(jījí)治疗原发躯体疾病，以激素治疗为主，停药后易复发，需要巩固过程，免疫抑制剂的应用。在大多数病例中在采取相应的病因疗法后精神障碍可得到缓解。

2.对症治疗精神障碍以对症为主，意识障碍时要尽量避免用抗精神病药药，抑郁、焦虑时可用抗抑郁药、抗焦虑药。第十九页，共二十三页。治疗(zhìliáo)由于精神障碍的存在会影响躯体疾病的治疗，躯体疾病的改善也需要有个过程，故在治疗开始须同时应用相应精神药物以对症治疗是十分必要的。精神药物治疗原则与功能性精神疾病不同，①剂量宜小；②充分考虑药物的副反应和禁忌证，选用同类药品中副反应较少者；③精神症状缓解后即应停药。

3.支持疗法如以意识障碍为主，则需同时施行支持疗法，包括能量供给，维持水、电解质平衡和维生素的补充。

4.心理治疗在进行(jìnxíng)药物治疗的同时，不应忽视心理治疗。第二十页，共二十三页。治疗(zhìliáo)如支持性心理治疗，即针对患者的病情和顾虑进行耐心解释，劝慰和鼓励，以消除患者的紧张、恐惧和疑虑。要对患者体贴和照顾，建立融洽的医患关系，以保障治疗的顺利进行。认知疗法，即加强病人对自己疾病的认识，消除不适当的猜测，树立信心，积极配合各项治疗计划。

5.护理安静的环境和良好的护理是非常重要的。特别是当病人有意识障碍出现恐怖性幻觉或不协调性精神运动(yùndòng)性兴奋时，更应加强护理，以防自伤、摔倒、冲动和发生意外。第二十一页，共二十三页。治疗(zhìliáo)对有抑郁心境(xīnjìng)的病人，应提高警惕，加强防范，防止自杀。在护理过程中要注意态度和蔼、言语温和、动作轻柔，避免较强的不适刺激。第二十二页，共二十三页。内容(nèiróng)总结英文名称。眼-口腔-生殖器三联症伴发的精神障碍。白塞病即眼