2022年医学专题-法洛四联症

法洛四联症Tetralogy

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Fallot第一页，共十五页。

法乐四联症

肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄）室间隔缺损主动脉骑跨基本病理改变(gǎibiàn):室间隔缺损和肺动脉狭窄四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异畸形(jīxíng)组成第二页，共十五页。

法乐四联症

畸形(jīxíng)组成第三页，共十五页。

法乐四联症

畸形(jīxíng)组成第四页，共十五页。法乐四联症

LV血心室收缩

肺血PSRV血骑跨主AR向L分流

RV压差异性青紫(qīngzǐ)

RV肥厚的病理(bìnglǐ)生理第五页，共十五页。法乐四联症主要是紫绀和缺氧出生后数周或数月出现(chūxiàn)，并逐渐加重缺氧发作蹲踞体位红细胞显著增多，脑血管可能形成血栓,脑脓肿的临床表现症状(zhèngzhuàng)第六页，共十五页。法乐四联症体格生长发育较慢紫绀。儿童病人(bìngrén)杵状指（趾）左前胸可隆起心浊音区不扩大胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音，可伴有震颤肺动脉瓣区第2心音减弱或正常临床表现体征第七页，共十五页。法乐四联症X线检查心影正常或稍大，心尖园钝上翘，有时(yǒushí)右心房也增大，肺血管影稀少，肺动脉干凹隐。，主动脉弓增宽，20％有右位主动脉弓。辅助(fǔzhù)检查第八页，共十五页。法乐四联症心电图检查右心室肥大和劳损，电轴右偏。右侧心前区导联Ｒ波显著增高，T波倒置。部分病人(bìngrén)第Ｉ和第Ⅱ导联显示右心房肥大的高尖的P波。辅助(fǔzhù)检查第九页，共十五页。法乐四联症超声心动图检查显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈现管状狭窄或形成第3心室；肺动脉口狭窄；肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声中断(zhōngduàn)和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。辅助(fǔzhù)检查第十页，共十五页。法乐四联症右心室压力增高导管可从右心室直接进入主动脉右心室与肺动脉之间呈现收缩(shōusuō)压力阶差动脉血氧饱和度降低右室造影主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽

辅助(fǔzhù)检查心导管检查(jiǎnchá)第十一页，共十五页。法乐四联症血液检查红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。重度紫绀病例(bìnglì)红细胞计数可达1000万，血红蛋白258％，红细胞压积一般为50～70％。辅助(fǔzhù)检查第十二页，共十五页。法乐四联症预后决定(juédìng)于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞，尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。预后(yùhòu)和并发症第十三页，共十五页。法乐四联症内科治疗(zhìliáo)及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，重症病例用β－受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。外科治疗

治疗(zhìliáo)第十四页，共十五页。内容(nèiróng)总结法洛四联症。Tetralogy

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Fallot。肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄）。右侧心前区导联Ｒ波显著增高，T波倒置。部分病人第Ｉ和第Ⅱ导联显示右心房肥大的高尖的P波。心室间隔回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。右室造影