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文档简介

1小儿内分泌性疾病

2病例女婴、6月、在新生儿期哺养困难并有便秘。其鼻腔持续流涕，舌大，严重嗜眠。无交流性笑容，不能控制头部活动。面部浮肿，表情呆滞，额部多毛。3

先天性甲状腺功能减低症

Congenitalhypothyroidism曾用名：呆小病克汀病Critinism

先天性甲状腺素合成不足所致4病因甲状腺不发育或发育不全—

最主要甲状腺合成途径中酶缺陷促甲状腺激素缺陷甲状腺反应性低下靶器官反应性低下碘缺乏5类型散发性先天性甲状腺发育缺陷甲状腺合成途径中酶缺陷地方性甲状腺肿流行区碘缺乏孕妇6甲状腺功能

合成与释放甲状腺激素（酪氨酸碘化物）

T3

：三碘甲腺原氨酸

T4：四碘甲腺原氨酸甲状腺素7甲状腺素的合成无机碘氧化活性碘

+酪氨酸碘化酶单碘酪氨酸二碘酪氨酸缩合酶T3

、T4

甲状腺滤泡上皮细胞的甲状腺球蛋白TG分子8甲状腺素的释放甲状腺滤泡上皮细胞溶酶体水解甲状腺球蛋白释放T3

、T4进入血循环9下丘脑-垂体-甲状腺轴下丘脑促甲状腺释放激素TRH

垂体促甲状腺激素TSH

甲状腺

T3

、T4

10甲状腺激素生理作用促进细胞内氧化、新陈代谢促进蛋白质合成、糖吸收利用、脂肪分解促进生长、发育中枢神经系统：大脑骨骼肌肉循环消化11临床表现新生儿期的表现非特异性生理功能低下表现：三超:过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟三少:少吃、少哭、少动五低:体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低

12临床表现

新生儿—无特异性过期产、出生体重腹胀、便秘生理性黄疸延长喂养困难低体温、四肢冷睡多、哭少、反应迟纯13临床表现典型症状—3-6月后．特殊面容头—囱门大、骨缝宽、发稀、颈短粗面—眼距宽、鼻梁塌、张口吐舌粘液性水肿特殊体态：身材矮小、不成比例(躯干长、四肢短)

腹胀、脐疝14临床表现神经系统—动作发育迟缓

智能低下表情淡漠反射迟钝生理功能低下：

精神、食欲、反应体温、心率、呼吸肌张力、肠蠕动15临床表现特殊面容头：囱门大、骨缝宽、颈短粗面：眼距宽、鼻梁塌、张口吐舌粘液性水肿16临床表现特殊面容粘液性水肿眼距宽、鼻梁塌、张口吐舌颈短粗特殊体态:

身材矮小不成比例躯干长、四肢短、腹胀、脐疝17临床表现特殊面容粘液性水肿眼距宽、鼻梁塌、张口吐舌颈短粗腹隆、脐疝18临床表现地方性甲减症候群神经性综合征共济失调痉挛性瘫、聋哑、智力低下粘液水肿性综合征发育落后、粘液水肿、智能低下19临床表现TSH和TRH分泌不足伴其它垂体激素缺乏的症状低血糖—ACTH↓

小阴茎—Gn↓

尿崩症—AVP↓20实验室检查

新生儿筛查—

早期诊断血清T4、TSH、

T3

/-TRH刺激试验骨龄测定—

延迟核素检查—

甲状腺显影21鉴别诊断佝偻病21-三体综合征先天性巨结肠骨骼发育障碍22治疗

甲状腺素终生替代治疗维持生理功能正常甲状腺干粉片或L-甲状腺素钠小剂量逐渐增加维持量个体化剂量、随访调整、防止过量与不足23治疗过程中应注意随访治疗开始时，每2周随访1次血清TSH和T4正常后，每3个月1次服药1～2年后，每6个月1次24预后早期诊断、出生后1-2月开始治疗

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