室管膜和脉络膜肿瘤鉴别诊断课件

室管膜肿瘤及脉络丛肿瘤的诊断与鉴别诊断1.10/20/2022室管膜肿瘤及脉络丛肿瘤的1.10/15/2022神经上皮细胞分裂增殖迁移至又分化为神经上皮的外周部分↓↓细胞成神经细胞

成神经胶质细胞构成一层新细胞层

套层（形成脑脊髓皮质及神经核）

↓↓长出突起，伸至套层外周边缘层（分化为脑脊髓白质）原来的神经上皮停止分化↓↓一层立方形或矮柱状细胞（室管膜层）室管膜的发生2.10/20/2022神经上皮细胞原来的神经上皮停止分化室管膜的发生2.10/15室管膜的发生3.10/20/2022室管膜的发生3.10/15/2022

室管膜解剖室管膜是覆盖在各脑室、中脑水管、脊髓中央管腔面的上皮，由一层立方形、柱状或扁平上皮细胞构成，来源于胚胎时期神经管的室管膜层，是胚胎神经上皮的遗留物4.10/20/2022室管膜解剖室管膜是覆盖在各脑室、中脑水管、脊髓中央管腔面的

脉络丛软脑膜及其携带血管经脉络膜裂顶着室管膜突入侧脑室形成脉络组织5.10/20/2022脉络丛软脑膜及其携带血管经脉络膜裂顶着室管膜突入侧脑室形成

室管膜肿瘤的病理室管膜肿瘤源于室管膜细胞，可发生于脑室系统或大脑半球，第四脑室最常见，脊髓好发于颈髓、腰骶部及马尾区马尾区几乎均为黏液乳头状室管膜瘤

6.10/20/2022室管膜肿瘤的病理6.10/15/2022

室管膜肿瘤的病理2007年WHO将室管膜瘤分为四个主要类型:①室管膜下瘤(WHOⅠ级)

②黏液乳头状室管膜瘤(WHOⅠ级)③室管膜瘤(WHOⅡ级)，其亚型为富于细

胞型、乳头型、透明细胞型和伸展细胞型④间变性(恶性)室管膜瘤(WHOⅢ级)7.10/20/2022室管膜肿瘤的病理7.10/15/2022

室管膜下瘤发病率约占颅内肿瘤的0.2%~0.7%，室管膜肿瘤的8.3%可发生于任何年龄，中年人常见，平均发病年龄40.7岁常黏附于透明隔或脑室壁主要见于第四脑室(50%~60%)及侧脑室(30%~40%)，

其次为第三脑室、导水管区和颈髓或颈胸髓中央管，也可于脑实质内8.10/20/2022室管膜下瘤发病率约占颅内肿瘤的0.2%~0.7%，

室管膜下瘤边界清楚的椭圆形团块CT平扫以低或等密度为主,密度欠均匀,有囊变及钙化区MRI为T1WI稍低信号，T2WI、FLAIR高信号，DWI低信号，

信号往往不均匀,可见小囊变区，

部分病灶可见流空的血管影增强后室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化，但脑实质内肿瘤可出现中度强化9.10/20/2022室管膜下瘤边界清楚的椭圆形团块9.10/15/2022T1WI+C女，44岁，左侧脑室及三脑室室管膜下瘤，无强化，内小囊变，伴脑积水10.10/20/2022T1WI+C女，44岁，左侧脑室及三脑室室管膜下瘤，无强化，女，34岁，透明隔左侧室管膜下瘤，稍长T1长T2占位，明显均匀强化，内多发囊变，瘤周水肿T2WIT1WI+C11.10/20/2022女，34岁，透明隔左侧室管膜下瘤，稍长T1长T2占位，明显均

室管膜瘤占颅内肿瘤的2%~11%，常发生于儿童、青少年，少数也可见于50岁左右的中老年人四脑室最多，侧脑室次之，少数可异位发生于脑实质内（1／3）或脑外T1WI稍低信号，T2WI呈稍高信号为主，往往信号不均匀12.10/20/2022室管膜瘤占颅内肿瘤的2%~11%，常发生于儿童、青少年，少

室管膜瘤第四脑室室管膜瘤常突破脑室前后壁侵犯脑干及小脑，也可经侧孔和(或)中央孔向桥小脑角区、小脑延髓池方向生长，甚至经枕骨大孔突入椎管内，称之为可塑性生长增强扫描大部分实性成分呈不均匀轻中度强化，少数无或明显强化13.10/20/2022室管膜瘤第四脑室室管膜瘤常突破脑室前后壁侵犯脑干及小脑，也男，9岁，四脑室室管膜瘤，“灌注”性生长，囊变钙化，不均匀轻度强化14.10/20/2022男，9岁，四脑室室管膜瘤，“灌注”性生长，囊变钙化，不均匀轻男，22岁，四脑室室管膜瘤，“灌注”性生长，不均匀轻度强化15.10/20/2022男，22岁，四脑室室管膜瘤，“灌注”性生长，不均匀轻度强化1

脊髓室管膜瘤最常见于成年人，文献报道发病高峰在40-50岁，好发于颈髓，胸髓次之瘤体常位于脊髓中央，沿脊髓长轴呈中心性纵行生长T1WI等信号，T2WI呈高信号为主，往往信号不均匀边界清楚，富血供肿瘤，明显的、边界清晰的均匀强化16.10/20/2022脊髓室管膜瘤最常见于成年人，文献报道发病高峰在40-50岁

脊髓室管膜瘤瘤内或瘤周可出血囊变肿瘤表面的陈旧性出血，由于含铁血黄素的沉积，在T2WI表现为低信号环，即“帽征”“帽征”在室管膜瘤出现的几率比星形细胞肿瘤及血管母细胞瘤等髓内肿瘤更高囊变分瘤内囊、肿瘤头尾端囊腔、脊髓中央管扩张17.10/20/2022脊髓室管膜瘤瘤内或瘤周可出血囊变17.10/15/2022男，35岁，（C3－T1）间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）18.10/20/2022男，35岁，（C3－T1）间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）

鉴别主要是脊髓星型细胞瘤室管膜瘤平均发病年龄较大（42.1±14.4，27.6±22），性别分布无明显差异相对星型细胞瘤，较大实性成分、边界清楚、中心性生长、弥漫强化、脊髓空洞积水、出血、帽征在室管膜瘤较常见D.H.Kim,J.H.Kim,S.H.Choi.DifferentiationbetweenIntramedullaryspinalependymomaandastrocytoma:ComparativeMRIanalysis.

ClinicalRadiology.29-35,January2014.19.10/20/2022鉴别主要是脊髓星型细胞瘤19.10/15/202220.20.

恶性室管膜瘤占所有室管膜肿瘤的8.6%-11.5%幕上较幕下多见，幕上发生以中线区多见囊变区较小，坏死相对较多见，肿瘤血供丰富强化较为显著幕下脑室系统室管膜瘤易有脑脊液播散，而幕上室管膜瘤不易有脑脊液播散21.10/20/2022恶性室管膜瘤占所有室管膜肿瘤的8.6%-11.5%21.1恶性室管膜瘤可由室管膜瘤恶变而来，也可直接由室管膜细胞演变而成MRI为部分病灶可见流空的血管影22.10/20/2022恶性室管膜瘤可由室管膜瘤恶变而来，也可直接由室管膜细胞演变而男，23岁，四脑室恶性室管膜瘤，透明隔转移23.10/20/2022男，23岁，四脑室恶性室管膜瘤，透明隔转移23.10/15/

粘液乳头状室管膜瘤主要见于中年人，大多数发生在脊髓的马尾和终丝部，占这一区域原发性肿瘤的90%马尾、终丝部发生的室管膜瘤在形态上独具特征，即肿瘤细胞往往形成乳头状结构并分泌大量黏液24.10/20/2022粘液乳头状室管膜瘤主要见于中年人，大多数发生在脊髓的马尾和粘液乳头状室管膜瘤肿瘤一般有多个椎体单位椎体受累型，肿瘤沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长，常侵犯椎体并伴有椎间孔扩大椎体无受累型，表现为中心性纵行生长，其生长方式无明显特异性由于瘤内出血、细胞内和血管周围聚积了大量黏液素，T1WI上高信号25.10/20/2022粘液乳头状室管膜瘤肿瘤一般有多个椎体单位25.10/15/2女，36岁，L2椎管内占位）粘液乳头型室管膜瘤WHOⅠ级伴出血、坏死26.10/20/2022女，36岁，L2椎管内占位）粘液乳头型室管膜瘤WHOⅠ级伴出

脉络丛肿瘤起源于脉络丛上皮细胞占神经上皮肿瘤的1.7一2.0%侧脑室（1／2）、第四脑室（2／5）多见，桥小脑角、鞍区、脑实质、脊髓及骶管内等亦有报道侧脑室肿瘤在十岁以下的儿童较常见，而第四脑室肿瘤在0-50岁的年龄几乎是均匀分布27.10/20/2022脉络丛肿瘤起源于脉络丛上皮细胞27.10/15/2022

脉络丛肿瘤病理分型(1)脉络丛乳头状瘤（WHOⅠ级）(2)非典型性脉络丛乳头状瘤（WHOⅡ级）(3)脉络丛癌（WHOⅢ级）28.10/20/2022脉络丛肿瘤病理分型28.10/15/2022

脉络丛肿瘤他们在影像学及组织学上难以鉴别，应该从免疫组化及基因学方面加以区分脉络丛乳头状瘤的预后较好，脉络丛癌和不典型性脉络丛乳头状瘤预后差脉络丛癌呈浸润性生长，脑脊液播散较常见颅内压增高症状是最典型的临床症状

29.10/20/2022脉络丛肿瘤他们在影像学及组织学上难以鉴别，应该从免疫组化及

影像征象CT平扫，等密度或轻微高密度，有时内可见小低密度区、高密度钙化影TIWI上呈稍低信号，在T2WI上呈高信号，肿瘤轮廓不规则及信号不均肿瘤实性部分、囊壁及分隔均中至明显强化且与强化的脉络丛关系密切30.10/20/2022影像征象CT平扫，等密度或轻微高密度，有时内可见小低密度区

男，1岁，右侧脑室后角脉络丛乳头状瘤31.10/20/2022男，1岁，右侧脑室后角脉络丛乳头状瘤31.10/15/20鉴别诊断中枢神经细胞瘤好发年龄20-40岁典型部位：侧脑室前2／3透明隔或孟氏孔区，以广基底与侧脑室透明隔相连多呈分叶状，边缘呈绳索状等T1、T2信号为主，内多发囊变脑室内的信号不一及匍行性流空增强扫描：多呈轻中度强化32.10/20/2022鉴别诊断中枢神经细胞瘤32.10/15/2022鉴别诊断左侧脑室透明隔区中枢神经细胞瘤，广基底与透明隔相连，边缘呈绳索状，等T1、T2信号为主，内多发囊变，呈轻中度强化33.10/20/2022鉴别诊断左侧脑室透明隔区中枢神经细胞瘤，广基底与透明隔相连，鉴别诊断脑室内和CPA脑膜瘤好发20-50岁青中年侧脑室三角区最为常见边界较清晰肿块影稍长T1、稍长T2信号为主，内钙化、囊变坏死、出血多见增强扫描：实性部分呈明显均匀强化34.10/20/2022鉴别诊断脑室内和CPA脑膜瘤34.10/15/2022鉴别诊断侧脑室脑膜瘤35.10/20/2022鉴别诊断侧脑室脑膜瘤35.10/15/2022鉴别诊断髓母细胞瘤儿童后颅窝最常见的肿瘤，主要位于中线小脑蚓部成人髓母细胞瘤常偏中心线生长，多位于近小脑表面DWI呈高信号和低ADC值0.73×10-3mm2/s增强：多呈中度明显强化36.10/20/2022鉴别诊断髓母细胞瘤36.10/15/2022鉴别诊断成人髓母细胞瘤37.10/20/2022鉴别诊断成人髓母细胞瘤37.10/15/2022小结室管膜