冻结步态分析课件

1、冻结步态及相关疾病 神经内科 王加才2022/10/171概述冻结步态是一种少见的步态障碍，患者在起步、转身或通过狭窄通道时步态明显受阻，双脚像被粘在地上，原地小碎步踏步、起步犹豫，但一旦冻结消除，行走如正常人。可见于帕金森病晚期、血管性帕金森综合征、正常颅压脑积水、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、路易体痴呆、皮质基底节变性、原发性进行性冻结步态、纯运动不能等疾病。2022/10/172帕金森病 冻结步态是晚期帕金森病的第五个核心症状，冻结步态多出现在疾病的晚期，伴慌张或前冲步态，以及长时间使用左旋多巴或多巴胺受体激动剂后，一定伴有震颤或肌强直，对左旋多巴和脑起搏器治疗无反应。 需要鉴别帕金森病

2、的少动，少动对左旋多巴反应良好，而冻结步态对左旋多巴无反应。如冻结步态出现在疾病的早期，且为主要症状，需慎重考虑帕金森病的诊断是否正确。2022/10/173Binswanger病：记忆下降，情感障碍，尿失禁，步态障碍，MRI示大脑大片中重度脱髓鞘改变，大脑皮质相对完好。进行性核上性麻痹：中老年，运动迟缓，核上性眼有麻痹，四肢张力高，进行性发展。发作性向后跌倒，可伴言语（重复刻板）和认知功能障碍，多巴胺反应差。与皮质基底节变性比，对称性，头颈后仰，向后跌倒多。2022/10/175正常颅压脑积水：患者有步态障碍，可伴智能障碍和小便失禁，头颅CT见脑积水。 起病缓慢，常继发于SAH、颅内感染、脑

3、部手术等，是脑脊液吸收障碍所致。路易体痴呆：患者可有智能障碍、视空间障碍，（发作性觉醒程度下降），语言减少，伴生动形象的视幻觉（场景和情节），PDS运动特征，神经安定剂极度敏感可诱发病症，症状波动，可有明显顶枕叶萎缩。短时间内左旋多巴反应良好，但可诱发幻觉与谵妄。2022/10/176皮质基底节变性：患者可有失用（异已手）、失认，失语，伴皮质型感觉障碍，不对称性皮质萎缩。可有垂直性注视麻痹。PDS表现，多单侧起病，缓慢进展；40%锥体束损害，60%构音障碍。左旋多巴无效。 异已手征：右利手患者，突然忽视无瘫痪的左手，可无意识的使用左手，但有意识的双手配合时，拒绝使用或讨厌左手，认为不是自己的手

4、，可将手藏在背后或抓在右手中。2022/10/177原发性进行性冻结步态：患者以冻结步态为主要表现，可能有智能和语言障碍，但不突出。 早期冻结步态，逐步进展，可有肢体联动活动减少，姿势弯曲，无姿势不稳和跌倒，无运动迟缓和上视麻痹，最终无法独立行走。头颅影像无明显异常。 多旋多巴无效，司来吉兰、雷沙吉兰有较好疗效。利他林、多奈哌齐可能有效。2022/10/178 遂到多家省市级医院就诊，行头颅MRI未见异常，考虑帕金森病，给予美多巴0.125g tid 治疗，但无明显疗效。1年余前因跌倒致左足骨折。1年前在山东某医院考虑晚期帕金森病，并行脑深部电刺激手术（DBS），术后患者起步困难无明显改善，此

5、后一直服用美多巴0.25g tid治疗。 近1月来因起床时双上睑下垂，或闭眼后不能自行睁眼，需要用手拨开眼睑，拨开眼睑后睁眼正常，无晨轻暮重现象；起步和转身较前更困难，起步受阻在1分钟以上；伴书写困难，字越写越小，写出的字难以辨认；说话声音低沉，语速变慢；双上肢活动正常，无视物成双，无智能下降，无幻觉等。2022/10/1710辅助检查 心理测试：无焦虑、无抑郁状态。头颅CT示1-7层未见异常，其余层面因金属干扰显示不清。简易智能量表测试27分。肌注新斯的明1mg半小时后，患者睑裂大小和说话音量无明显变化，而转身、起步有明显好转，起步受阻时间10余秒。而改用溴吡斯的明60mgtid，行走起步、

6、转身仍困难，但自觉起步时稍感轻松。2022/10/1712 在冻结步态的疾病谱中，纯运动不能pure akinesia与原发性进行性冻结步态的临床表现非常相似，有时难以鉴别。原发性进行性冻结步态患者，突出症状为缓慢进展的冻结步态，在冻结步态解除后步态恢复正常。冻结步态在极早期出现，在数年内是始终突出的甚至唯一的症状，则支持原发性进行性冻结步的诊断，也是和纯运动不能的鉴别要点之一。2022/10/1714原发性进行性冻结步态： 部分可伴姿位性震颤、运动迟缓、痴呆等，偶可伴轻度书写和言语异常；3年左右可出现姿势不稳、跌倒，最终发展到轮椅状态；无锥体系、脑干、小脑、自主神经的症状和体征。美多巴治疗无

7、效，司来吉兰治疗有效，疗效呈剂量相关性。而纯运动不能以显著的步态、书写和言语冻结现象为主要表现，大多数患者有眼睑异常，多数最终会出现眼外肌运动异常。纯运动不能无震颤、强直和痴呆，对左旋多巴无反应。 司来吉兰是和种MAO-B，抑制脑内脑内MAO-B和DA的重摄取，增加内源性的DA浓度。2022/10/1715治疗 纯运动不能，一些药物可以改善临床症状。左旋多巴和司来吉兰无效，胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐等对纯运动不能有戏剧性的改善，起始剂量10mg/天。屈昔多巴 罗替戈汀 坦度螺酮联合和屈昔多巴应。 视觉刺激等可改善患者的行走。用L型拐杖也可有效提高患者的日常生活质量。2022/10/1716总结 冻结步态是临床少见症状，病因诊断困难，需要长期随访方可明确诊断。部分纯运动不