血液系统疾病概述(血液科)

1、血液系统疾病概述 人民医院血液科 主题一、血细胞的生成及发育 二、血液病的发病病因三、常见的血液系统疾病四、血液病常见症状体征的护理五、血液系统疾病治疗血液系统血液： 血浆和其中的血细胞（红系、粒系、巨核系）造血器官：骨髓、胸腺、脾、淋巴结等如何造血？条件1 造血干细胞2 造血环境1）造血器官2）造血微环境 骨髓基质细胞、细胞外基质3）造血调控 促进造血的正调控因子 EPO等，抑制造血的负调控因子 干扰素3 造血原料 铁、VitB12 、叶酸等血细胞生成血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放病因遗传化学因素 苯、药物、染发剂等物理因素 X线、放射性核素等损害微环境自身免疫因

2、素 溶血等其它环境因素对造血系统的影响据统计，进入九十年代，我国每年有33000人患上白血病，而这些人大部分是青少年和儿童。九成白血病患儿的家长承认自己家最近曾经装修过，而且大多是豪华装修。汽车装潢材料污染。血液系统疾病的分类 红细胞疾病 白细胞疾病 出血性疾病红细胞疾病（一）数量异常 1、贫血：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血2、红细胞增多症。（二）质量异常 遗传性球形细胞增多症、血红蛋白病、高铁血红蛋白血症 白细胞疾病（一）数量异常 1、白细胞减少 粒细胞减少、粒细胞缺乏

3、症2、白细胞增多 常继发于其他系统疾病，如感染、炎症、药物、中毒、过敏（二）质量异常 骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病 出血性疾病 （一）血小板异常1、数量异常 原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症2、质量异常 巨大血小板综合症、血小板无力症（二）凝血功能障碍1、凝血因子缺乏 血友病2、循环血中抗凝物质过多（三）血管壁异常 过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症（四）其他因素 弥漫性血管内凝血血液病的常见症状体征护理1.血液病的特点2.血液病常见的症状体征及护理血液病的特点血液病的症状和体征常无特异性继发性血液学异常比较常见实验室检查对血液病的确诊很重

4、要血液病常见的症状与体征贫血 病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。出血倾向a.周身出血；b.出血程度与创伤程度不成比例；c.自发性出血血液病常见的症状与体征发热 由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。黄疸 如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。骨痛 特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。脾大 见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。血液病常见的症状与体征淋巴结肿大：如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别.血液病常见

5、的症状与体征皮肤表现：注意皮肤的颜色、皮下结节等。 贫血外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。国内诊断贫血的标准类别血红蛋白红细胞血细胞比容成年男性120g/L4.51012/L0.42成年女性110g/L4.01012/L0.37贫血的严重度划分标准 几种贫血的含义类 型病 因治 疗缺铁性贫血（小细胞性贫血）铁摄入不足、需求增加、吸收障碍、丢失过多硫酸亚铁VC巨幼细胞贫血（大细胞性贫血）缺乏叶酸和/或维生素B12叶酸VB12再生障碍性贫血（再障）由于骨髓功能衰竭，造成红细胞、白细胞、血小板全部低下雄激素红细胞生成素溶血性

6、贫血（遗传性球形红细胞增多症）（自身免疫性溶血性贫血）（异常血红蛋白病）由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓的代偿能力，如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（如蚕豆病）、珠蛋白异常病因治疗糖皮质激素脾切除护理措施休息与运动：轻度无需限制、中度增加卧床时间、重度卧床休息。给氧：改善组织缺氧。输血或成分输血护理：遵医嘱输血或红细胞、认真核对、输血速度、观察输血反应。 出血或出血倾向病因血小板数目减少及功能异常毛细血管脆性或通透性增加血浆中凝血因子缺乏以及循环血液中抗凝血物质增加出血的部位出血的部位可遍及全身：皮肤、牙龈、鼻腔出血最为多见关节腔、肌肉、眼底、内脏出血严重时可发生颅内出血血管脆性增加

7、、血小板异常的出血多表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑凝血因子缺乏的出血常有关节腔出血和软组织血肿 护理措施出血1）病情观察：皮肤黏膜出血易被发现，但颅内及内脏出血不易被及时察觉，要警惕。2）一般护理：饮食、休息 饮食 ：高蛋白、高维生素、易消化软食或半流质禁食过硬、过于粗糙的食物 防止便秘护理措施活动：出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无需限制；若血小板计数50109/L，应减少活动，增加卧床休息时间；严重出血或血小板计数20109/L者，必须绝对卧床休息，协助做好各种生活护理。各部位出血的预防与护理皮肤出血防护：避免人为的损伤。鼻出血防护：防止干燥出血；避免人为诱发出血。忌挖鼻孔，不用力擤鼻涕。

8、少量出血用肾上腺素棉球填塞止血，大量出血用凡士林油纱条填塞。 口腔、牙龈出血防护：避免损伤。软毛刷刷牙，忌用牙签剔牙，避免坚硬食物。牙龈渗血时，可局部用肾上腺素棉球、明胶片、三七粉、云南白药。 各部位出血的预防与护理 关节腔出血或深部组织血肿防护： 减少活动量； 一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息； 关节腔出血：宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血者：测量血肿范围，局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血；出血停止后，改为热敷。各部位出血的预防与护理 眼底、颅内出血防护： 若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽快让病人卧床休息，减少活动，避免揉擦眼睛； 若突然出现头痛、视力模糊、呼吸急

9、促、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不、对光反射迟钝等颅内出血征象时，及时通知医生，做好急救配合工作。 颅内出血的抢救配合与护理措施 立即去枕平卧，头偏向一侧； 随时吸出呕吐物，保持呼吸道通畅； 吸氧； 迅速建立两条静脉通道，按医嘱快速静滴或静注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低颅内压，同时进行输血或成分输血； 留置导尿； 观察并记录病人生命体征、意识状态、瞳孔、尿量的变化，做好交接班。体温过高与感染、肿瘤细胞的高度分化与增生有关。护理措施休息：卧床休息，室温20-240C、湿度55% 60%、通风、保暖，穿透气、棉质衣服。高热量、高维生素、高蛋白半流或软食；指导病人摄取

10、足够水分，每天2000ml,必要时可遵医嘱补液。 病情监测：体温、查找感染灶、采集标本、特别是血液、尿液、粪便与痰液的细菌培养及药敏试验。治疗配合：遵医嘱用药（粒细胞输注、抗生素、免疫抑制剂、雄激素等），观察不良反应。各部位感染的预防呼吸道感染的预防：保持室内空气清新、物品清洁保暖限制陪客、少到人多场所粒细胞绝对值小于0.5109/L应保护性隔离各部位感染的预防 肛周感染的预防：睡前、便后1:5000高锰酸钾坐浴15-20min保持大便通畅，避免肛裂。各部位感染的预防皮肤感染的预防：保持皮肤清洁、干燥勤剪指甲避免抓伤损伤性穿刺要严格消毒女病人注意会阴部清洁降温：物理降温，冰敷前额及大血管经过的

11、部位， 禁止使用酒精擦浴。遵医嘱合理给予药物降温。密切观察体温与脉搏变化及降温后的反应。及时更衣、保持皮肤清洁、干燥。注意保暖、防止受凉。表现为局部或全身骨、关节疼痛以及压痛或叩击痛。多发性骨髓瘤的病人大多数以骨痛为首发症状。骨、关节疼痛护理措施适度活动与休息 疼痛明显时，卧床休息，让关节处于功能位。疼痛缓解时，不可活动过度。放松疗法 用病人感兴趣的东西，分散病人注意力，采取局部按摩、热敷等物理疗法减轻疼。应用止痛剂 遵医嘱用止痛药。合理饮食 进食营养丰富、易消化的饮食，避免辛辣刺激食物。 白血病定义：是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。因造血干细胞恶变，白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，停

12、滞在细胞发育的某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。外周血白细胞总数极度增高（高危白血病），低增生性白血病，幼稚细胞，正常白细胞，分类异常（单核细胞比例明显异常）。 白血病约占恶性肿瘤总发病率的5%左右，为恶性肿瘤第6位，是儿童和青少年中最常见的恶性肿瘤，据统计白血病在我国的发病率约34/10万，我国的发病率与亚洲国家相近，但低于欧美国家。为何发病？原发于血液和造血器官的疾病和引起血液组成异常的非造血组织病变都属于此系统疾病1 造血干细胞异常？2 造血环境异常？ 造血器官或微环境、造 血调控3 造血原料缺乏？铁、VitB12 、叶酸等4 其他 血细胞受损、丢失、破环增多？急性粒细胞性白血病急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞。病情发展迅速，自然病程仅数个月。慢性粒细胞性白血病慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟的幼稚细胞和成熟细胞。病情发展慢，自然病程为数年。 了解白血病的一些早期征象，以便早发现，及时治疗不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大，肌肉、关节疼痛或胸骨压痛，齿龈肿胀糜烂久治不愈，皮肤出现紫癜、淤斑，鼻衄。 原因不明的各系白细胞减少，久治无效；原因不明