风湿性疾病总论课件

1、风湿性疾病总论风湿性疾病总论重 点 内 容风湿性疾病的相关概念风湿性疾病的分类及主要病种风湿性疾病的临床特点及诊断要点风湿性疾病的治疗原则及主要方法重 点 内 容风湿性疾病的相关概念风湿性疾病概念（Rheumatic diseases，RD 简称风湿病） Rheuma一词最早起源于古希腊医学的“体液论”,含有flowing的意思在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛 风湿性疾病概念（Rheumatic diseases，RD 风湿病历史Rheuma - flowing 古希腊，“体液论”Gutta(滴）- gollt 13-18

2、世纪，恶性体液滴入衰 弱关节Willian Heberden 1802年，各种酸痛和疼痛的 通称David Dundas 1808年，急性风湿热的心力 衰竭AJ Landre - Beavais 1800年，提出痛风的亚型-RABC Brodie 1819年，RA是滑膜炎和关节 软骨破坏 风湿病历史Rheuma - flo 风湿病历史Cazenave 1851年，盘状红斑狼疮Strempell-Marie 1898年，AS是RA的中轴型 Garrod 1907年，OA不同于RAHargraves 1948年，LE细胞Schlosstein 1973年，HLA-B27与AS 风湿病历史Cazen

3、ave 风湿性疾病概念指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。近年研究发现80%以上的RD与自身免疫有关 主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍 风湿性疾病概念指一组以内科治疗为主的风湿性疾病总论课件风湿病的危害残疾 Disability痛苦 Discomfort死亡 Death经济损失 Dollar lost药物中毒 Drug toxicity风湿病的危害残疾 Disability 病 因多数不明，现已知可能与下列因素有关遗传性- 粘多糖病等免疫性- RA，SLE，SSc，SS等感

4、染 病毒，细菌，衣原体，螺旋体内分泌性与代谢性- 肢端肥大，甲旁亢退化性- 骨关节病等地理环境性-大骨节病等肿瘤性- 多发性骨髓瘤等 病 因多数不明，现已知风湿性疾病的分类 目前尚无世界统一的分类标准，根据发病机制、病理、临床特点作以下分类风湿性疾病的分类 目前尚无世界统一的分类标准，根据发病弥漫性结缔组织病代表病种有：RA、JRA、SLE、 SS、MCTD、多肌炎、坏死性血管炎、硬皮病、弥漫性筋膜炎、及风湿性多肌痛、复发性多软骨炎、复发性脂膜炎等弥漫性结缔组织病代表病种有：RA、JRA、SLE、 SS、The Painters FamilyJacob Jordaens1593-1678The

5、 Painters FamilyJacob Jord风湿性疾病总论课件风湿性疾病总论课件风湿性疾病总论课件血清阴性脊柱关节病主要病种有ASReiters 综合征银屑病性关节炎炎症肠病性关节炎血清阴性脊柱关节病主要病种有Christopher Columbus(1451-1506)Reiters DisChristopher Columbus退行性变 原发性 继发性退行性变 原发性 继发性风湿性疾病总论课件（ 四） 晶体假性痛风 痛风（ 四） 晶体假性痛风 Benjamin Franklin(1706-1790)GoutBenjamin FranklinGout感染因子相关性疾病 代表病种有风湿

6、热 舔过关节，咬住心脏反应性关节炎感染因子相关性疾病 代表病种有 其他纤维肌痛周期性风湿骨质疏松症继发于其他系统疾病的关节、骨病 其他四、发病情况四、发病情况常见风湿病的患病情况 16岁以上人群 RA的患病率为0.32%0.36% AS 0.25% SLE 0.07% pSS 0.3% 50岁上者OA达50%以上常见风湿病的患病情况 16岁以上人群 1 属自身免疫病器官特异性（慢性甲状腺炎、 I型糖尿病）非器官特异性 (结缔组织病) 2 病理基础是血管和结缔组织慢性炎症 3 病变累及多系统，包括肌肉和骨骼 4 同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大 5 对激素治疗有一定反应 6 慢性病程及

7、晚期累及多器官造成医疗中许多难点，只有早期诊断，并进行合理治疗才有良好的预后五 结缔组织病的临床特点 1 属自身免疫病五 结缔组织病的临床特点六、风湿性疾病的主要病理特点六、风湿性疾病的主要病理特点风湿性疾病的病理改变炎症性 除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致外，其余大部分系免疫病理损伤非炎症性 少数 血管病变 是另一常见病理改变，以血管壁炎症为主，管壁增厚、管腔狭窄致组织器官缺血风湿性疾病的病理改变炎症性 除痛风性关节炎是尿酸盐结晶OA关节软骨变性（非炎症性） SSc皮下纤维组织增生（非炎症性） RA滑膜炎 AS附着点炎pSS唾液、泪腺等外分泌腺炎 PM/DM肌炎 SLE小血管炎 痛风关节腔炎症

8、 系统性血管炎大、中、小动脉和静脉炎OA关节软骨变性（非炎症性） 病史采集和体格检查始发年龄性别起病的缓急关节疼痛的程度痛部位单关节抑或多关节关节痛病情的演变过去治疗对关节痛的影响 病史采集和体格检查始发年龄 常见关节炎的关节特点特点RAASOA痛风SLE受累关节手足小关节骶髂关节负重关节第一跖趾周围关节炎起病年龄40-50岁多20-30岁多50岁以后多40岁以后多20-30岁多性别女男男性为主男女均有男性为主女性为主痛性质持续性,休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈,夜间重不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、肿、热少数血清学检查RF（+）HLA-B27（+）UA升高ANA（+）关节X线

9、表现骨侵蚀破坏、强直退行性变穿凿样改变无特别病理滑膜炎附着点炎软骨退变,骨质增生尿酸盐结晶血管炎 常见关节炎的关节特点特点RAASOA痛风SLE受累关节常见弥漫结缔组织病的特异性临床表现 病名 特异性表现 SLE颊部蝶形红斑、蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少、多浆膜炎 Pss口眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、肾小管酸中毒、高球蛋白血症 皮肌炎上眼睑红肿、Gottron疹、颈部V形充血、肌无力 系统性硬化雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿失去弹性 Wegener肉芽肿鞍鼻、肺迁徙性浸润影或空洞 大动脉炎无脉 白塞病口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应常见弥漫结缔组织病的特异性临床表现 病名 风湿性疾病总论课

10、件风湿性疾病总论课件猖獗齿猖獗齿风湿性疾病总论课件Heliotrope rashHeliotrope rash 眶周水肿性红斑 眶周水肿性红斑Gottrons paculesGottrons paculesGottrons signGottrons sign急性风湿热-环形红斑急性风湿热-环形红斑 Wegener肉芽肿-鞍鼻 Wegener肉芽肿-鞍鼻白塞病口腔溃疡白塞病口腔溃疡风湿性疾病总论课件风湿性疾病总论课件七、风湿性疾病实验室检查七、风湿性疾病实验室检查一般性检测：血、尿常规，肝肾功能等检测特异性检查：关节液、血清自身抗体和补体水平等检测一般性检测：血、尿常规，肝肾功能等检测关节液检查

11、主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因关节液检查主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性 关节液的检查检查项目正常非炎性炎性化脓性体积（膝）1ml经常1ml经常1ml粘滞性高高低多样颜色无色-淡黄色淡黄色-黄色黄色多样透明度透明透明半透明浑浊，脓性WBC106/L100，000PMN25%50%85%培养（）（）（）（+）粘蛋白凝块凝块结实凝块结实凝块脆凝块脆糖（早餐禁食）与血糖接近接近血糖比血糖低50mg/dl以下比血糖低50mg/dl以上 关节液的检查检查项目正常非炎性自身抗体检测本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是对弥漫性结缔组织病的早期诊断

12、至关重要。现应用于风湿病学临床的自身抗体谱有下列四种自身抗体检测本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是对抗体抗体（ANA）谱类风湿因子（RF）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗磷脂抗体抗角蛋白抗体谱抗体抗体（ANA）谱 抗体抗体（ANA）及ANA滴度达1：80以上者需认真考虑CTD的可能，然后再作包括抗双链（ds）-DNA、抗组蛋白抗体、抗ENA（Extractable Nuclear Antigen）抗体谱，以辅助鉴别属于哪种CTD是CTD的筛选试验 抗体抗体（ANA）及ANA滴度达1：80以上者需认真考虑 类风湿因子是一种自身抗体，其特异性较差，对RA的诊断有局限性见于多种CTD如

13、RA pSS SLE SSc也可出现于 急性病毒性感染如肝炎、流行性感冒寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等慢性感染如结核病、亚急性细菌性心内膜炎等肿瘤 类风湿因子是一种自身抗体，其特异性较差， 抗中性粒细胞胞浆抗体抗原成分有丝氨酸蛋白酶 3（PR3）髓过氧化物酶（MPO）对血管炎尤其是对Wegener肉芽肿的诊断和判断活动性有帮助 抗中性粒细胞胞浆抗体抗原成分有 抗磷脂抗体包括抗心脂抗体狼疮抗凝物梅毒血清试验反应假阳性此抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性流产有关 抗磷脂抗体包括 抗角蛋白抗体谱抗角蛋白抗体（AKA）抗核周因子（APF）抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）抗环瓜氨酸肽抗体（CCP） 靶抗

14、原为细胞基质的聚角蛋白微丝蛋白，而环瓜氨酸肽是该抗原中主要成分 用于RA的早期诊断 抗角蛋白抗体谱抗角蛋白抗体（AKA）八、风湿性疾病的影像学检查根据临床需要可采用下列手段 X线平片 CT MRI 血管造影 对血管炎诊断有帮助如结节性多动脉炎、大动脉炎 活组织检查八、风湿性疾病的影像学检查根据临床需要可采用下列手段九、风湿性疾病的治疗九、风湿性疾病的治疗药物治疗 非甾体抗炎药（DSAIDs） 抑制致炎性PG合成，产生抗炎止痛作用。根据最新COX理论，宜选用对COX-2具有选择性抑制作用的品种如双氯酚酸、萘丁美酮、尼美舒利等药物治疗 非甾体抗炎药（DSAIDs）改变病情抗风湿药(DMARD)过去

15、称慢作用抗风湿药物（Slow-acting anti-rheumatic drugs，SAARD）现认为不妥，因生物制剂起效迅速作用机制抑制淋巴细胞(抗疟药例外)常用品种有： SASP 、金制剂、抗疟药、青霉胺、 MTX、CTX、来氟米特、 AZA、环胞素、麦考酚吗乙酯、雷公藤制剂等近年生物制剂如 TNF-、IL-1拮抗剂等改变病情抗风湿药(DMARD)过去称慢作用抗风湿药物（Slo 是治疗许多CTD的一线药物 非根治药物 撤药困难 应根据病情慎重选用 常用品种为Predmison 、MP 、 Dexmethason等 肾上腺糖皮质激素 肾上腺糖皮质激素GC-GRE+GREGCnucleus磷酸酶A2 细胞因子产生抗 炎前列腺素白三烯血小板激活因子基因效应脂皮质素1GC-GRE+GREGCnucleus磷酸酶A2 细胞因子 作用机制抑制巨嗜细胞吞噬和抗原递呈作用减少血循环中淋巴细胞和NK细胞数量 以抑制细胞免疫作用为主 作用机制抑制巨嗜细胞吞噬和抗原递呈作 相对效价及等效剂量药物名称抗炎强度钠潴留强度等效剂量(mg)1 短效糖皮质激素( t1/2 12h )可的松0.80.825氢化可的松11202 中效糖皮质激素( t1/21236h )泼尼松40.85泼