常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变

1、关于常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变第1页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三纤维性骨皮质缺损 纤维性骨皮质缺损（FCD）又称干髓端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍，纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。现在认为本病是儿童发育其中的正常变异，大多可自愈，少数可家族发病。 发病率很高，儿童多发，达正常儿童的30%左右，好发年龄6-15岁，男多于女。典型发病部位为股骨远端或胫骨近侧干骺端，尤以股骨内、后壁皮质多见，双侧可对称出现。 临床多无明显症状，少数有间歇性钝痛，局部可有轻微肿胀或压痛，有时疼痛可放射至关节。第2页，共40页，2022年，5月20日，1

2、7点33分，星期三 典型的X线表现为：正位像：长骨干骺端内、后部，长轴与骨干长轴一致的椭圆形或圆形缺损，边缘多清晰、锐利并环以硬化线。病灶内表现为均匀的低密度，无钙化影。病灶周围一般无骨膜反应及软组织肿胀。病灶距离骺板大部分在30mm以内。侧位呈水滴装或杯口状，直径多小于2cm，边缘清楚，有薄层硬化边。部分缺损内见纵向的骨性分隔，一般1 一2条。这 些特点可作为诊断本病的依据。第3页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三 CT上可表现为局部的骨皮质缺损呈盆口形或蝶形，内缘有硬化线与髓腔分隔，缺损表面无骨壳亦无连续无变薄的骨皮质，且缺损底部可平整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分

3、隔，轴面像观察系自缺损底部硬化线凸起的骨峭，类似笔架，称之为“笔架征”。无钙化、碎骨片以及肿瘤软组织块影，无骨膜反应。第4页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三 大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现。信号有一定特征，多数病灶在 T1加权像及T2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。第5页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三典型的纤维性骨皮质缺损的x线表现。m，14岁， 外伤发现. 双侧股骨内髁后方见花瓣样低密度影，骨皮质

4、缺损，毛糙，边缘清晰，密度略高。第6页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第7页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三纤维性骨皮质缺损愈合后表现第8页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三非骨化性纤维瘤 有人认为纤维性骨皮质缺损和非骨 化性纤维瘤是两种病变，有的书认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损由量 变到质变发展的结果。两者有很多共性， 但还是有所区别的。非骨化性纤维瘤为骨结缔组织源性的良性肿瘤。 骨骼发育成熟时，有可能自行消失。本病与纤维性骨皮质缺损有相同的组织学表现和发病部位。一般将小而无症状并仅限于骨皮质的病变，称为纤维性骨皮质

5、缺损。病灶大、有症状、病变膨胀并有骨髓腔侵犯者, 称为非骨化性纤维瘤。本病好发于青少年，8 20岁居多，男稍多于女。多位于四肢长骨距骺板3cm 4cm的干骺端，尤以胫骨、股骨和腓骨多见，随年龄增长逐渐移向骨干。发病缓慢，症状轻微，局部可有触痛、 肿胀。第9页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三X线上可分为皮质型和髓质型，皮质型多位于一侧皮质内或皮质下，呈单房或多房的透光区，长轴多平行于骨干。大小约4-7cm，最长可达20cm，边缘有硬化，以髓腔侧明显。皮质可膨胀变薄或中断，无骨膜反应或软组织肿块。髓腔型多位于长骨干骺端或骨端，在骨内呈中心性扩张的单或多囊状透光区，侵犯骨横径

6、的大部分或全部，密度均匀，有硬化边。部分病灶可自愈。CT上病灶密度低于肌肉组织，骨改变与平片所见相同，但能更清楚显示病灶在骨内位置，周围骨结构及临近软组织改变。MRI：本病多呈长T1短T2信号，硬化边呈更低信号。第10页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三女性，20岁。患者于半年前无明显诱因下自觉左大腿远端酸痛不适，但行走活动自如，每于劳累及天气变化时症状加重，一直未予治疗，症状反复。 专科检查：左大腿内侧明显肿胀，压痛（-），叩痛（-），左膝关节屈伸自如，左大腿未扪及肿块，足背动脉搏动好，踝跟关节活动佳。手术所见：左股骨远端内后方见大小约3x3x3cm的囊性肿物，内有淡黄

7、色肉芽肿及纤维组织充填，周围骨壁硬化，无骨膜反应，无软组织侵犯。手术方式：骨瘤切除+植骨术。病理诊断：（左股骨）肿物：送检灰黄色灰白色碎组织一堆，部分为骨性组织，镜下见大部分为梭形的纤维母细胞、少量胞浆空亮的泡沫细胞，纤维母细胞呈束状、漩涡状排列，大小形态比较一致，异型性小，纤维母细胞间见较多含铁血黄素沉着，局部见少量体积小、核少的多核巨细胞，纤维母细胞周围见无明显异型性改变的骨组织，病变较符合非骨化性纤维瘤第11页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第12页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第13页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星

8、期三第14页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第15页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三女性，9岁。左小腿酸软无力，行走不稳1月。体检：左小腿酸软无力，行走慢，上楼梯困难。左小腿上段稍肿胀，无压痛，左膝关节活动可。 手术所见：左胫骨近端干骺端后外侧1.5x3cm卵圆形骨缺损，腔内瘤体呈肉芽肿样，边缘骨壁硬化，腔内不光整。行“病灶清除并异体骨植骨术”。病理诊断：（左胫骨上段）送检碎骨组织一堆，镜下见骨小梁见较多梭形纤维母细胞，呈囊状排列，部分区域见较多胶原纤维，纤维母细胞见散在少数多核巨细胞。病变考虑为非骨化性纤维瘤。 第16页，共40页，2022年，

9、5月20日，17点33分，星期三第17页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第18页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第19页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病，共称为组织细胞增生症，即朗格汉斯细胞增生症，嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，占朗格汉斯细胞增生症的60%-80%.男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄5-10岁，多为单骨受累(包括颅骨、长骨、脊柱骨、骨盆)，约占50%-75%,局部有疼痛、肿胀、肿块，可有病理性骨折。嗜酸性粒细胞轻度增高及血沉加

10、快。具有自限自愈和多病变此起彼伏特点。第20页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三影像表现多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓多变性：病灶随年龄的增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏。多样性：累及不同部位病变特点不同。第21页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三颅骨最多见颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可见“纽扣样”死骨病灶破坏外板后可形成软组织肿块若内外板破坏程度不同，可呈现“双边征”或“斜面征”下颌骨破坏多发生于齿根周围浮牙征第22页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第23页，共40页，2022

11、年，5月20日，17点33分，星期三第24页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第25页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三长骨病变多累及干骺端和骨干骨髓腔膨胀性生长，边缘清楚骨皮质内缘可呈“扇贝样”压迹CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏”常伴有层状骨膜反应部分MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”第26页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第27页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三脊椎可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常，椎

12、间盘一般不受累。椎旁有局限性软组织肿胀修复期，椎体密度增高，少数可恢复至 正常椎体大小和形态第28页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第29页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三男性，12岁。 主诉：发现头顶部头皮下肿物1周。 现病史：患者于1周前无意中发现头顶部头皮下一肿物，约荔枝大小，无压痛，无隐痛不适，无发热、流脓，无红肿。手术名称：顶部头皮下嗜酸性肉芽肿切除术+颅骨修补术。术中所见：肿物位于顶部正中处，跨矢状窦，约3*3.5cm大小，边界清，表面光滑，肿物基底部已侵犯基底部处的颅骨，范围约3*4cm。病理诊断：（枕部）肿物：镜下形态结合免疫组化

13、检查，符合嗜酸性肉芽肿，请临床定期随访观察第30页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第31页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第32页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三第33页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三M23岁，右侧大腿疼痛两月余，无其他第34页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三男性，13岁。颈部及右上臂疼痛2月余。第35页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三对诊断具有参考意义的征象穿凿征或地图征斜面征 钮扣征 扁平椎小钻孔样骨质破坏（CT)皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征影像检查不一致一 X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症影像检查征象与临床表现不一致征第36页，共40页，2022年，5月20日，17点33分，星期三嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不 一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊误诊病例中以长骨病变误诊最多，最近国内有文献报道多组病例误诊率达50 %尤文氏瘤婴儿期放射影像与尤文肉瘤表现类似发展迅