医学鞍区病变的影像诊疗和和鉴别诊疗PPT培训课件

1、鞍区病变的影像诊疗和和鉴别诊疗鞍区解剖垂体的解剖和功能大小：0.5x1x1 cm 重 0. 5 g分部：腺 垂 体 远侧部垂体前叶 结节部 中间部 神经垂体 神经部 垂体后叶 漏斗部基 本 情 况组成：各种内分泌细胞（形态、 功能不同）功能：分泌激素基 本 情 况 垂体腺由垂体上、下动脉供血 垂体上动脉源于颈内动脉床突上段和大脑后动脉 垂体下动脉源于颈内动脉海绵窦段，并与对侧的垂体 下动脉形成吻合支，呈环状包绕神经垂体 垂体上动脉供应结节隆突和垂体柄 垂体腺前叶不直接接受动脉供血，而是由垂体的门脉 系统供血 垂体血供垂体上动脉垂体强化顺序 A矢状面 B冠状面1.后叶 2.垂体前叶与漏斗 3.远

2、侧部4.外侧部 在静脉注射对比增强剂后，增强顺序垂体后叶 下丘脑漏斗部 垂体前叶 前叶和后叶静脉直接流向硬脑膜静脉窦垂 体 病 变1，下丘脑-垂体后叶病变2，垂体前叶功能亢进或低下3，垂体腺瘤垂 体 病 变1，下丘脑-垂体后叶病变2，垂体前叶功能亢进或低下3，垂体腺瘤下丘脑-垂体后叶病变尿崩症 垂体性：垂体后叶分泌ADH减少 (MR-T1WI垂体后叶高信号消失） 肾 性：肾小管反应性下降 继发性：肿瘤、外伤、感染 特发性：原因不明垂 体 病 变1，下丘脑-垂体后叶病变2，垂体前叶功能亢进或低下3，垂体腺瘤垂体前叶功能亢进、低下亢进：表现：巨人症、肢端肥大症 高泌乳素血症 柯兴 综合症 病因：垂

3、 体： 肿瘤 下丘脑：促垂体激素增加 靶腺体：反馈抑制下降低下：表现：Sheehan 综合症 Simoid 综合症 病因：75%以上垂体组织破坏 （肿瘤、外科手术、外伤、血运障碍）垂 体 病 变1，下丘脑-垂体后叶病变2，垂体前叶功能亢进或低下3，垂体腺瘤垂 体 腺 瘤起源：垂体前叶、上皮细胞性质：绝大部分为良性 侵袭性垂体腺瘤：侵及硬膜、颅骨、蝶窦 垂体腺癌：细胞浸润脑组织、远处转移大小分类：微腺瘤（小于或等于1 cm ） 大腺瘤（大于1 cm ）病理分类: 过去（HE染色） -嫌色、嗜酸、嗜碱、混合 现在（免疫组化） -7种1，催乳素细胞腺瘤：30%-闭经-泌乳综合症2，生长激素细胞腺瘤：

4、25%-巨人症、肢端肥大症3，促肾上腺皮质细胞腺瘤：15%-柯兴综合症4，促性腺激素细胞腺瘤：5%5，促甲状腺细胞腺瘤：1%6，多激素细胞腺瘤：12% GH+PRL7，无功能细胞腺瘤垂体腺瘤（2000年 WHO分类）Solcia E, Kloppel G, Sobin LH. Histological Typing of Endocrine Tumors.ed2. Berlin: Springer, 2000:17 WHO2000年垂体腺瘤按手术和影像表现分类1 部位 1.1 鞍内 1.2 鞍外（鞍上、蝶窦、鼻咽、海绵窦等） 1.3 异位2 大小 2.1 微腺瘤(10mm) 2.2 大腺瘤（1

5、0mm）3 生长方式 3.1 膨胀性生长 3.2 侵润硬脑膜、骨骼、神经或脑组织 3.3 转移（沿脑脊液通路播散或全身转移），罕见Solcia E, Kloppel G, Sobin LH. Histological Typing of Endocrine Tumors.ed2. Berlin: Springer, 2000:17 影像学表现正常垂体影像学表现 基本情况 两侧基本对称、5%垂体柄可偏位 上缘： 平坦型 凹陷型 隆起型 （妊娠、月经期及青春期） 高度：2-8 mm 性别：差异不大 年龄：50岁后高度略减低CT：横断面：显示不清 冠状面：平扫与脑白质密度相似 增强后显著均匀强化 正

6、常垂体影像学表现MRI：矢状面、冠状面 1，多数1 cm以内 2，T1WI、T2WI 等信号 3，垂体柄居中 4，强化均匀鞍区常见病变鞍内垂体增生垂体微腺瘤囊肿（Rathke，胶样囊肿）脑膜瘤颅咽管瘤成人鞍区常见病变鞍上垂体巨腺瘤脑膜瘤动脉瘤转移瘤淋巴瘤皮样囊肿、表皮样囊肿儿童鞍区常见病变鞍上颅咽管瘤星形细胞瘤（视交叉、下视丘）生殖细胞瘤蛛网膜囊肿灰结节错构瘤鞍区常见囊性病变蛛网膜囊肿表皮样囊肿Rathke囊肿颅咽管瘤扩大三脑室垂体脓肿鞍区常见病变漏斗下垂体炎（hypophysitis）肉状瘤病（sarcoidosis）转移瘤、淋巴瘤垂体颗粒细胞瘤（pituicytoma）垂体侏儒组织细胞增生

7、症生殖细胞瘤白血病鞍区常见病变T1WI高信号异位神经垂体脂肪瘤皮样囊肿栓塞性动脉瘤感染血栓性静脉炎、真菌感染炎症炎性假瘤血管动脉瘤、CCF肿瘤脑膜瘤、神经源性肿瘤、转移瘤、淋巴瘤、血管瘤脓肿鞍区常见病变海绵窦综合症假性（非病变）：生理性肥大靶器官衰竭如甲状腺机能减退静脉淤血所致垂体肿大空蝶鞍鞍区病变鉴别诊断先天性：蛛网膜囊肿鞍内、鞍上皮样囊肿、上皮样囊肿Rathke囊肿、中间部囊肿异位神经垂体重复畸形垂体柄、垂体腺灰结节错构瘤脂肪瘤脑膨出鞍区病变鉴别诊断感染性/炎性：脑膜炎细菌性、真菌性、结核性下垂体炎（淋巴细胞性）肉状瘤病、组织细胞增生症炎性假瘤寄生虫囊肿鞍区病变鉴别诊断血管性：动脉瘤血色病

8、鞍区病变鉴别诊断肿瘤性：垂体瘤（微腺瘤、巨腺瘤）颅咽管瘤星形细胞瘤脑膜瘤转移瘤、淋巴瘤、白血病鞍区病变鉴别诊断病例简介男性，45岁右侧眼睛发胀2年，加重伴头部沉重感3月神经系统检查：无阳性体征眼科检查：无阳性体征CT平扫MRI平扫T1WIMRI平扫T2WIMRI增强T1WI诊断？囊性垂体瘤垂体囊肿垂体脓肿蛛网膜囊肿Rathkes 囊肿颅咽管瘤表皮样囊肿皮样囊肿其它你的诊断对吗？继续探讨手术记录：视交叉下见蛛网膜囊肿，包膜为半透明的蛛网膜，其内为澄清脑脊液。病理诊断垂体囊肿垂体囊肿垂体原发囊肿为良性一般比较小大的囊肿可以引起头痛和垂体功能障碍巨大囊肿可以压迫视神经引起视野缺损鉴别诊断 分为先天性

9、和继发性两类。前者为发生上的问题，后者多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。 先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构。不与蛛网膜下腔相通。 继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大池，四迭体周围脑池和鞍上池等。 临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫或癫痫发作。还可有局部症状，如眼球突出和头部不称等。蛛网膜囊肿Arachnoid Cyst 为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区，CT值为 020 Hu，无强化表现。 外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直线状为其特征，可成方形。 常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。 枕大池蛛网膜囊肿可使四

10、脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿 Rathkes囊肿（Rathkes Cleft Cyst，RCC）是发生于Rathkes囊袋残余组织的少见良性肿瘤。尸检的发生率为11.3。 绝大多数的Rathkes囊肿位于鞍内，可向上生长突破鞍隔达鞍上，少数可发生于鞍旁。 临床症状主要是由囊肿压迫周围组织结构所引起。 Rathke囊肿Rathke Cleft Cyst 病理学上，镜检见囊壁由有纤毛的扁平、柱状或立方上皮构成，PAS染色阳性。 囊液中主要含蛋白质、粘多糖，可见陈旧出血、胆固醇结晶或脱落皮屑。 囊液呈清亮、粘液样或粘稠胶冻状，从乳白色、淡黄色、黄绿色、灰褐色或铁锈色

11、、蓝色到红色等。 Rathke囊肿男性多于女性，多见于成人，发病年龄多在30岁以上。临床症状主要是占位效应压迫周围组织结构产生：有头痛、垂体功能障碍、视力下降或视野缺损。垂体功能障碍在男性主要表现为性欲降低、性功能减退；在女性主要表现为泌乳、不育。视野缺损主要是双颞偏盲，由鞍上病灶压迫视交叉所致。Rathke囊肿在CT上，典型的Rathkes囊肿为鞍内或鞍上低密度灶，无强化。冠状面可见到正常的垂体组织。Rathkes囊肿多数位于鞍内或伴鞍上延伸，可为低、等、高或混杂密度，与囊液的成分有关：含脂质或清亮液体时呈低密度，粘液或粘稠胶冻状物时呈等或略高密度，伴出血时呈高密度，含多种成份时呈混杂密度。

12、部分病例的囊壁有强化，可能为周围受压垂体组织的强化或伴有炎症反应所致 Rathke囊肿CT: 典型的Rathkes囊肿为鞍内或鞍上低密度灶，无强化。冠状面可见到正常的垂体组织。Rathke囊肿CT: 鞍内或伴鞍上延伸低、等、或混杂密度囊壁部分线样钙化Rathke囊肿Rathke囊肿 CT平扫 CT增强囊壁强化垂体混杂脂质/粘液Rathke囊肿出血胶样物Rathke囊肿在MRI上，Rathkes囊肿的信号多种多样。一般认为典型的Rathkes囊肿在T1WI上为低信号，T2WI上为高信号，没有强化。但实际上信号多变，取决于囊肿的成份，与囊液中蛋白浓度的高低有关：高蛋白浓度表现为短T1驰豫时间。当蛋

13、白浓度低时，Rathkes囊肿在MRI上呈现T1WI低信号、T2WI高信号。随着蛋白浓度的增高，可出现T1WI、T2WI均为高信号，直至T1WI高信号、T2WI低信号。 Rathke囊肿Rathke囊肿Rathke囊肿Rathke囊肿囊壁强化Rathke囊肿Rathke囊肿出血Rathke囊肿囊内结节 Rathke囊肿Rathke囊肿Rathke囊肿Rathke囊肿异位神经垂体神经垂体的异位，不位于蝶鞍内伴有身材矮小和生长激素的缺乏MR表现为蝶鞍比正常小T1W垂体后部的高信号消失近端垂体柄亦消失漏斗近侧或灰结节部位高信号的神经垂体垂体异位垂体异位垂体异位 也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期

14、间外胚层细胞移行异常所致。 占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年。 以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统，亦可以发生于颅骨板障内。 表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。 囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。表皮样囊肿Epidermoid Cyst 症状发展缓慢，病程可长达数十年。 临床症状体征与肿瘤部位有关：脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。表皮样囊肿（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 015HU，边缘清楚。（2）有两种形

15、态： 扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。 团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。（3）肿瘤可有钙化，不常见，多位于囊壁上。（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；（5）增强扫描病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。CT表现 鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。 T1WI绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2WI呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。 肿瘤包膜于T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号影。 增强检查无强化效应。MR表现表皮样囊肿表皮样囊肿（胆脂瘤）表皮样囊肿（胆脂瘤）皮样囊肿Der

16、moid Cyst少见，颅内肿瘤1任何年龄，20岁以下多见起源于皮肤外胚层，含皮肤的成分分泌，脱落的皮肤碎屑可引起缓慢扩张可以破裂，使死亡率增加好发于中线，通常位于鞍区/鞍旁边界清晰的圆形或卵圆形囊肿CT表现囊内均匀低密度，CT值为负值囊壁较厚，等密度，有时见钙化无强化破裂后，脑池、脑室内有脂肪，有时形成脂-液平面，具诊断价值MRI表现T1WI囊样高信号，T2WI高信号少数为混杂信号无强化破裂后，脑池、脑室内有脂肪，有时形成脂-液平面，具诊断价值脂肪抑制扫描可以明确诊断相位编码方向有化学位移伪影皮样囊肿垂体增生Pituitary Hyperplasia20 50%的18 35岁女性出现垂体增生

17、大小：10mm；孕期或哺乳期除外功能：正常通常伴有靶器官衰竭，如甲状腺、卵巢强化方式：均匀强化垂体增生 属良性上皮源性肿瘤，累及垂体前叶，占颅内肿瘤的10% 18%，以女性多见。 根据有无激素分泌，将该瘤分为功能性（占75%）和无功能性（占25%） 有分泌功能者可再分为生长激素腺瘤、泌乳素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺腺瘤等。 依肿瘤大小分微腺瘤（直径10mm）和大腺瘤（直径10mm）。垂体瘤Pituitary Adenoma 无功能性的垂体腺瘤通常诊断较晚：肿瘤压迫视交叉引起视野缺损。压迫正常垂体腺出现垂体功能低下。侵犯海绵窦可出现第3、4、5颅神经障碍。向上延伸至第三脑室或孟氏孔可引起

18、脑积水。 有功能性的垂体瘤发病初期即可发现，大多数属于微腺瘤。泌乳素腺瘤表现为乳溢-闭经综合征。生长激素腺瘤表现为肢端肥大症。垂体瘤 瘤体内部可囊变、坏死。 瘤内出血可引起急性症状。 增强后，瘤体实性部分呈明显强化；囊性部分不强化。 垂体瘤 部位：鞍内、异位（蝶骨翼或海绵窦、垂体柄、三脑室） 大小： 10mm诊断要点：垂体内病变强化较周围正常垂体组织略晚最佳诊断方法：动态扫描（CT或MRI）垂体微腺瘤Pituitary Microadenoma垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体瘤Pituitary Macroadenoma部位：鞍内或伴有鞍上生长；巨腺瘤可侵犯颅底；异位垂体

19、瘤（蝶骨翼或海绵窦、垂体柄、三脑室）大小：10mm；巨腺瘤(giant)4cm形态：“8”或雪人征（腰身征）诊断要点：鞍内病变与垂体难以分开强化方式：早期、明显、不均匀强化垂体瘤囊性垂体瘤垂体瘤卒中Pituitary Apoplexy占垂体瘤9.5%15.8%垂体卒中为垂体出血或梗塞所致垂体突然增大，而压迫临近结构引起一种急性或突发性临床症候群与肿瘤快速生长、压迫漏斗致缺血、肿瘤邻近血管脆性增加、口服溴隐停、放疗等因素有关多有典型临床症状：剧烈头痛、视觉障碍、眼肌麻痹、精神状态改变、恶心、呕吐、视野缩小、脑膜刺激征等。MRI可表现为T1WI、T2WI均为高信号，多见于出血亚急性期或慢性期，与含

20、铁血红蛋白成分有关。可见液-液平面现象： T1WI上层为高信号、下层为等或略高信号，T2WI上层为高信号、下层为低信号。垂体微腺瘤卒中垂体瘤卒中垂体瘤卒中垂体瘤卒中 垂体脓肿：经蝶窦炎症引起，少数又血行感染。少数发生在垂体瘤或囊肿基础上。 临床表现为头痛、呕吐、内分泌紊乱，视乳头水肿和视神经萎缩。 少数病人有发热、白细胞增高和脑膜炎。 鞍区病灶为囊样，T1WI低等信号，T2WI高信号，增强后呈现环形强化。垂体柄增粗。出现尿崩症。病灶边缘T1高信号与顺磁性物质沉积（巨噬细胞产生的自由基）有关，病灶中央T1高信号与出血、高蛋白含量有关。 垂体脓肿Pituitary Abscess垂体脓肿垂体脓肿淋

21、巴细胞性垂体炎（lymphocytic hypophysitis）好发于生育期妇女，可合并尿崩症典型的MRI表现为垂体囊性病灶，呈周边环状强化，垂体柄增厚 。但与垂体无功能大腺瘤还很难鉴别，最主要的鉴别征象为该病合并垂体柄增厚也可为实质性肿快，均匀强化，视交叉受压 空泡蝶鞍鞍隔不完整或缺如，鞍上池部分性进入蝶鞍内垂体腺占蝶鞍容量的不足50%多为女性，年龄增加而增大，部分患者可表现为头痛、视力减退、垂体内分泌紊乱等蝶鞍扩大、垂体变扁，垂体柄增长、无移位可合并微腺瘤 占原发性颅内肿瘤的3% 7% 好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤 好发于20岁以下的人群，6

22、0岁以上第二发病高峰。 约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内；25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。颅咽管瘤Craniopharyngioma 颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞 多数为囊性，少数为实性 鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。 囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。 囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。颅咽管瘤 肿瘤生长缓慢，病程较长。 主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。 因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。 部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。 当肿瘤增大

23、到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。颅咽管瘤 病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即囊肿型（占80% 90%）和实质型（占10%左右）。 囊壁或实质性肿块钙化占80 90，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。 囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。 肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。CT表现鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。信号强度多样，常表现为混杂信号。T1WI为低等或高信号；T2WI表现为中等或明显高信号，钙化多表现为低信号，囊变在FLAIR序列上为高信号压迫视交叉和第三脑室，造成双侧脑室积水。增强检查，瘤体的实性部分呈

24、均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。MR表现 颅咽管瘤的病理表现与影像学表现密切相关: 囊液中的胆固醇一般表现为低密度 ,的2加权像高信号、1 加权像低信号 ;囊液内的蛋白物作用相反 ,是产生1 加权像高信号的决定性因素 对1 加权像信号影响最大的是囊液内的蛋白质，蛋白含量产生1 加权像高信号与其含量呈正相关.颅咽管瘤囊液总蛋白质含量超过 90/,就会产生1 加权像高信号 蜕变的血红蛋白内含有三价铁离子 ,三价铁是很强的顺磁性物质 ,能明显缩短1 驰豫时间 ,产生1 加权像高信号所以 ,是否含有血红蛋白及囊液内总蛋白含量是1 加权像高信号的决定性因素 黄飚等。颅咽管瘤 :和表现及与病理对

25、照。放射学实践 1 9 9 9 ,1 4( 2)8 0- 8 3,.: . ,1 9 9 2,1 8 27 8 3.颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤 起源于视交叉或丘脑下部 视交叉胶质瘤常见于青年女性，视力障碍为主要表现 丘脑下部胶质瘤常见于婴儿，也见于青少年，具有侵袭性，典型者为囊性毛细胞星形细胞瘤，临床表现不一星形细胞瘤Astrocytoma视神经胶质瘤视神经胶质瘤视神经胶质瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤起源于前床突、鞍膈、鞍结节、鞍背或海绵窦的硬脑膜面脑膜瘤特征性表现邻近骨质硬化明显均匀强化脑膜瘤Meningioma鞍区脑膜瘤鞍旁脑膜瘤鞍结节脑膜瘤海绵窦脑膜瘤生殖细胞瘤Germi

26、noma20%可发生在鞍上，女性多见CT和MR平扫与垂体腺瘤相似病灶一般以鞍上为中心，增强后强化十分明显，其且多为均匀强化沿脑脊液转移和合并松果体病灶为其特征发生与鞍内则与垂体腺瘤无法区分生殖细胞瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤伴有出血 动脉瘤Aneurysm囊状、梭形、夹层，以囊状多见症状与部位有关：海绵窦颅神经麻痹；视神经或视交叉视力受损；破裂头痛、脑膜刺激病灶位于鞍内或鞍旁：CT：边缘钙化，圆形，均匀强化；血栓形成时不均匀强化MRI：流空低信号；湍流不均匀信号；血栓高信号CTA、MRA、DSA：动脉瘤的起源动脉瘤Aneurysm动脉瘤Aneurysm动脉瘤Aneurysm动脉瘤Aneurysm动脉瘤Aneurysm动脉瘤Aneurysm海绵状血管瘤Cavernous Angioma脑内型和脑外型；鞍区少见形态不规则，钙化CT：密度均匀或不均匀；点状或片状钙化；均匀或不均匀强化MRI：混杂信号；周围低信号环；不同程度强化水肿和占位效应不明显海绵状血管瘤 Cavernous Angioma海绵状血管瘤 Cavernous Angioma脊索瘤Chordoma非常少见。可破坏斜坡和颅底骨质（斜坡和岩裂尖为中心）散