神经系统疾病的辅助诊断方法课件

1、第四章 神经系统疾病的辅助诊断方法(The Special Techniques for Neurologic Diagnosis)第一节 脑脊液检查 (Cerebrospinal fguid,CSF)脑脊液（Cerebrospinal fguid，CSF）是无色透明的液体，主要由侧脑室脉络丛分泌，存在于脑室及蛛网膜下腔内，经室间孔（Monro孔）进入第三脑室、中脑导水管、第四脑室。最后经第四脑室的中间孔（Luschka）和两个侧孔（Magendie孔），流到脑和脊髓表面的蛛网膜下腔和脑池。 大部分的CSF经脑穹窿面的蛛网膜颗粒吸收至上矢状窦（superior longitudinal sin

2、uses），小部分经脊神经根间隙吸收。正常情况下，血脑屏障（blood-drain barrier，BBB）使血液中的各种化学成分选择性地进入CSF中。若BBB破坏，其通透性增高，可使CSF成分发生改变。 脑毛细血管超微结构模式图 内皮细胞是构成血脑屏障的主要结构6、颅内转移瘤7、脊髓病变； 8、多发性神经根病变；9、脊髓造影和鞘内药物治疗等。特别是怀疑蛛网膜下腔出血而头颅CT尚不能证实时；诊断及鉴别诊断脊髓病变和多发性神经根病变;脊髓造影和鞘内药物治疗等。1、颅内压升高并有明显的视乳头水肿者；2、怀疑后颅窝肿瘤者；3、穿刺部位有化脓性感染或脊椎结核者；2、禁忌证4、脊髓压迫症：脊髓机能即将丧

3、失的临界状态者；5、血液系统疾病出血倾向者；6、使用肝素等药物有出血倾向者；7、血小板50000/mm3者。(二)常规检查1、压力 (1)常规压力测定:通常用测压管进行检查。侧卧位的正常压力为8018OmmH2O，2OOmmH2O提示颅闪压增高(极度肥胖者压力220mmH2O为增高)。CSF压力测定应包括初压(取CSF之前)和终压(取CSF之后)。2、压颈试验（Queckenstedt test）压颈试验有指压法和压力计法。（1）压腹试验：压颈试验前先作该试验。当穿刺针头确实在椎管内时，用手掌深压腹部，CSF压力迅速上升，解除压迫后，压力迅速下降。（2）指压法：用手指压迫颈静脉后迅速放松，观察

4、其压力的变化。（4）压颈试验阳性：如在穿刺部位以上的椎管完全梗阻时，压颈时压力不上升，剖分梗阻则上升、下降缓慢。如压迫一侧颈静脉，CBF压力不上升，但压迫对侧上升正常，常提示该梗阻侧的横窦闭塞。（5）禁忌：怀疑后颅窝肿瘤或颅内压升高者，禁行压颈试验，以免发生脑疝。(3)临床意义： 压力高见于脑水肿、颅内占位性病变、感染、急性脑卒中、静脉窦血栓形成、良性颅内压增高，以及心衰、肺功能不全及肝昏迷等。 压力低见于低颅压、脱水、脊髓蛛网膜下腔梗阻、CSF漏等。 2、性状 （1）正常是无色透明液体。（2）血性或粉红色，可用三管试验法鉴别，三管连续接取CSF，前后各管为均匀一致的血色为新鲜出血，见于蛛网膜

5、下腔出血;前后各管的颜色依次变淡可为穿刺损伤出血。血性CSF离心后颜色变为无色，可为新鲜出血或副损伤;液体黄色提示陈旧性出血。 CSF云雾状，由于细菌感染引起细胞数增多所致，见于各种化脓性脑膜炎 米汤样/放置后纤维蛋白膜形成，见于结核性脑膜炎，此现象称为蛛网膜样凝固。 CSF呈黄色，离体后不久自动凝固如胺样，称为弗洛因综合征,是CSF蛋白质过多所致，常见椎管梗阻。 3、细胞数 正常CSF白细胞数05个/mm3，多为单个核细胞。白细胞增多见于脑脊髓膜和脑实质的炎性病变，涂片检查如发现致病的细菌、真菌及脱落的瘤细胞等，有助于诊断。 4、Pandy试验:CSF定性试验。利周CSF中球蛋白能与饱和石炭

6、酸结合形成不溶性蛋白盐的原理，球蛋白含量越高反应越明显，通常作为蛋白定性的参考试验，可出现假阳性反应。(三)生化检查 1、蛋白质 正常人蛋白质含量为0.150.45/L(l5-45mg/dl)，脑池液为0.10.25g/L(l025mg/dl)，脑室液为0.050.15g/L(5-15mg/dl)。 蛋白质增高见于中枢神经系统感染、脑肿瘤、脑出血、脊髓压迫症、格林-巴利综合征、听神经瘤、糖尿病性神经根神经病、粘液性水肿和全身性感染等。 2、糖 CSF糖含量取决干血糖水平。 正常值： 2.54.4mmol/L(5075mg/dl)，为血糖的50%70%。异常值： CSF糖200%。4各波的起源：

7、I波起于听神经；波耳蜗核，部分为听神经颅内段；波上橄榄核；波外侧丘系及其核团（脑桥中、上部分）；波下丘的中央核团区。5临床应用（1）客观评价听觉检查不合作者；（2）判断婴幼儿和癔病患者有无听觉功能障碍；（3）辅助诊断多发性硬化；（4）动态观察脑干血管病时脑干受累的情况，帮助判断疗效和预后；（5）术中监护桥脑小脑角肿瘤手术；（6）监测耳毒性药物对听力的影响；（7）判断意识障碍病人的转归；（8）诊断脑死亡。4、运动诱发电位(motor evoked potential,MEP)指通过经颅磁刺激大脑皮层运动细胞、脊髓及周围神经运动通路，在相应的肌肉上记录的复合肌肉动作电位，该方法能客观测定运动中枢通

8、路的传导时间。上肢磁刺激的部位是大脑皮层相应运动区、C7棘突和Erb点等，记录部位是上肢肌肉；下肢刺激部位为大脑皮层运动区、胸12和Ll及腘窝等，记录部位多为短屈肌和胫前肌等。主要检测MEP的指标为各段潜伏期和中枢运动传导时间（CMCT）。临床应用于诊断运动神经通路病变。（五）事件相关电位（event-related potentials，ERP）是人对外界或环境刺激的心理反应，也称内源性事件相关电位，为长潜伏期电位（潜伏期在100ms以上）。ERP研究认知过程中大脑的神经电生理改变，探讨大脑思维的轨迹。明显受心理状态的影响，要求受试者对刺激进行主动反应，临床用于各种大脑疾病引起的认知功能障碍

9、的评价。 ERP通过视觉、听觉、体感刺激，从头皮上记录到一组神经元所发出的电活动。ERP包括Pl、Nl、和P2（外源性成分）及N2和P3（内源性成分），应用最广泛的是P3（P300）电位。尚不完全清楚其起源和确切的解剖定位。三、肌 电 图狭义肌电图（electromyography,EMG）指同心圆针电极插入肌肉后。记录的肌肉安静状态下不同程度收缩状态下的电活动。广义EMG指记录肌肉在安静状态随意收缩及周围神经受刺激时各种电生理特性。包括神经传导速度/重复神经电刺激/单纤维肌电图及巨肌电图等。常规EMG检查的适应证为脊髓前角细胞及其以下的病变。 （一）EMG检测步骤与正常所见1肌肉静息状态：包

10、括插人电位和自发电位。（1）插入电位：指针电极插人时引起的电活动，正常人有较大变异；（2）自发电位：指终板噪音和终板电位。后者通常伴有疼痛，波幅较高，动针后疼痛消失。2肌肉小力自主收缩状态：不同肌肉有其不同的正常值范围。测定运动单位的动作电位（MUARs）时限、波幅、波形及多相波百分比。3肌肉大力自主收缩状态：指肌肉在大力收缩时运动单位的多少及其发放频率的快慢。肌肉在轻收缩时，型纤维运动单位发放，其频率为515Hz；在大力收缩时，型纤维参与发放。肌电图上呈密集重叠、难以分辨基线的许多运动单位电位，即为干扰相。（二）EMG的异常及意义（1）插入电位的改变:插人电位减少或消失见于严重的肌肉萎缩,肌

11、肉纤维化和脂肪组织浸润以及肌纤维兴奋性降低等；插入电位增多或延长见于神经原性和肌原性损害。（2）异常自发电位:（1）纤颤电位：失神经支配肌纤维运动终板，并对血中乙酰酸胆碱的敏感性升高而引起的去极化;或失神经支配的肌纤维静息电位降低所致的自动去极化产生的动作电位；波形始为正相，多为双相。时限15ms，波幅一般为20200uv，见于神经原性损害和肌原性损害；正锐波:意义同纤颤电位；波形双相，起始为一正相，后为一时限较宽、波幅较低的负向波，形状似“V”字形，时限为101Oms；束颤电位:指一个或部分运动单位支配的肌纤维自发放电，见于神经原性损害；3肌强直放电由于肌肉自主收缩或受机械刺激后引起的节律性

12、放电。波幅为10uv1mv，频率为25100Hz。放电过程中波幅和频率逐渐衰减，扩音器传出类似飞机俯冲或摩托车减速的声音。见于高钾型周期性瘫痪、肌强直（萎缩性、先天性、副肌强直）等。4异常运动单位动作电位（1）肌原性损害：MUAPs时限缩短，波幅降低及多相波百分比增高，见于炎性肌病、进行性肌营养不良和其它原因所致的肌病。（2）神经原性损害：MUAPs时限增宽、波幅增高及多相波百分比增高，见于神经根病变、脊髓前角细胞病变和周围神经病等；5. 大力收缩募集电位的异常改变（1）单纯相：指肌肉大力收缩时，参加发放的运动单位数量明显减少，肌电图上可见单个独立的电位，见于神经原性损害；（2）混合相：运动单

13、位数量部分减少，可见单个独立的电位和部分难以分辨的电位同时存在，见于神经原性损害；（3）病理干扰相：病因为肌纤维变性坏死使运动单位变小。肌肉大力收缩时，参与的募集的运动单位数量明显增加，可见低波幅干扰相（病理干扰相）。 （三）EMG测定的临床意义 1.诊断及鉴别诊断神经原性损害；2.诊断及鉴别诊断肌原性损害和神经肌肉接头病变；3.发现临床病灶或容易被忽略的病灶：如深部肌肉萎缩、早期运动神经元病、肥胖儿童的肌肉萎缩，以及对病变节段进行定位诊断。四.神经传导速度和重复神经电刺激(一)神经传导速度 神经传导速度(nerve conduction velocity,NCV)用于评定周围运动神经和感觉神

14、经传导功能的一项诊断技术。通常包括运动神经传导速度（MCV）、F波和感觉神经传导速度(SCV)的测定。1、方法（1）MCV测定 电极放置:阴极置神经远端，阳极置神经近端，相隔23厘米；记录电极置肌腹，参考电极置肌膊;地线置刺激电极/记录电极之间；测定方法及MCV的计算：超强刺激神经干近端和远端，在该神经支配的肌肉上记录复合肌肉动作电位（CMAPs），波幅的测定通常取峰-峰值。测定其不同的潜伏期,用远端和近端间距除以两点间潜伏期差为神经传导速度。计算公式为：神经传导速度（m/s）=两点间距离（cm）10/两点间潜伏期差（ms）。（2）SCV测定电极放置：地线固定于刺激电极和记录电极之间；记录电极

15、置于神经干的远端（靠近刺激端），刺激电极置于脚趾或手指末端，阴极在阳极的近端；参考电极置于神经干的近端（远离刺激部位）；测定方法及计算：顺行测定法是将记录电极置于神经干的近端，刺激电极置于感觉神经远端，测定其潜伏期和记录感觉神经动作电位（SNAPS）；刺激电极与记录电极之间的距离除以潜伏期为SCV。(3）F波测定 原理：F波由运动神经回返放电引起，因首先在足部小肌肉上记录而得名。超强电刺激神经干后，在M波后的一个晚成分称为F波。特点是波幅不随刺激量变化而改变，重复刺激时其波形和潜伏期变异较大；电极放置：同MCV测定,但阴极放在近端；潜伏期的测定：F波的出现率为80%100%。通常连续测定F波（

16、l020个），然后计算其平均值。 2、异常NCV传导速度减慢和波幅降低，MCV反映髓鞘损害，SCV为轴索损害。但严重的髓鞘脱失也可继发轴索损害。3、NCV的临床意义(1）NCV的测定主要用于诊断周围神经病，结合EMG可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。(2）F波的异常表现出现率低。当潜伏期延长或传导速度减慢及无反应等；提示周围神经近端病变，补充MCV的不足。(二)重复神经电刺激1、原理 是检测神经肌肉接头功能的重要手段 重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation ,RNS)指超强重复刺激神经干,在相应肌肉记录复合肌肉动作电位，。正常情况下，神经干连续受

17、刺激后，CMAPs的波幅可有轻微的波动，而降低或升高均提示神经肌肉接头病变。RNS可根据刺激的频率分为低频RNS5Hz，和高频RNS(l03OHz)。 2、方法 (1）电极放置记录电极置于该神经所支配的肌肉，刺激电极置于神经干，地线置于两者之间；(2）测定方法通常选择尺神经文配的小指展肌及副神经支配的斜方肌、面神经支配的眼轮匝肌、脑神经支配的三角肌等；远端肌肉灵敏度低，但结果稳定，伪差小；近端肌肉阳性率高，但不易固定；高频刺激病人疼痛较明显，通常选用尺神经；(3）正常值的计算确定波幅递增：计算最高波幅比第1波波幅上升的百分比；波幅递减：计算第4或第5波比第1波波幅下降的百分比；正常人高频刺激波

18、幅递减在30%以下，低频波幅递减在10%15%以内，波幅递增在50%以下。3、异常RNS及临床意义 (1）低频波幅递减15%和高频刺激波幅递减30%为异常，见于突触后膜病变,如重症肌无力；(2）高频刺激波幅递增57%为可疑异常；100%为异常波幅递增，见于Lambert-Eaton综合征。第四节 经颅超声血流图检查1982年，德国EME公司与挪威学者Aaslid博士共同研制世界第一台经颅多普勒（transcranial doppler ，TCD）检测仪， 1986年，三维TCD问世，能够显示和定位颅内血管，观察三维血管轨迹分布图，近年四维超声诊断技术问世。(一)检测方法和指标（一）检测方法 T

19、CD最常用的检查部位是颞、枕和眶三个窗口。1、颞窗(1）位置颧弓上方的眼眶外缘和耳屏之间，(2）观察动脉检测颈内动脉终末端、大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉及前交通动脉；2、枕窗检测椎动脉颅内段、基底动脉和小脑后下动脉；3、眶窗检测颈内动脉虹吸段和眼动脉。TCD检查中，通过探头的位置、超声中的角度、血流方向的变化、血流速度、信号的音频特点、波形变化及压颈试验等识别各个有关血管。或将探头直接置于两侧颈内动脉处描记波形。（二） TCD检测指标和异常所见1、血流速度参数(1）舒张期末峰流速（Vd）(2）收缩期峰流速（Vs）(3）平均流速（Vm）：代表搏动性血液的供应强度，生理意义最大。2、动脉参数

20、(1）阻力指数（RI）(2）受缩/舒张比值（SD）(3）相动脉传递指数（PTI）(4）动脉指数（PI）。血流速度和PI是TCD检测中最常用和最有意义的参数。3、异常所见(1）血流信号消失；(2）血流速度增高或降低等；(3）两侧血流不对称；(4）血流方向异常；(5）杂音；(6）频谱异常；(7）PT增高或降低。(二)临床应用TCD主要用于下列疾病的辅助诊断：1、颅内外段脑动脉狭窄或闭塞 其确诊率可达95以上，较血管造影，符合率达96%。2、脑血管畸形 可对深部脑动静脉畸形（AVM）的定位、血管供养和引流静脉进行确定，也可用于术中或术后监测。3、脑动脉瘤 可观察和研究动脉瘤破裂出血后脑血管痉挛的发生

21、、发展和转归。4、脑血管痉挛 导致脑血管痉挛最常见的原因是蛛网膜下腔出血。可通过血流速度和动脉参数的变化及血流杂音等检测脑血管痉挛是否存在。5、锁骨下动脉盗血综合征 可观察锁骨下动脉起始部的阻塞。6、脑动脉血流中微栓子的监测 第五节 放射性同位素检查一、单光子发射计算机断层脑显像放射性同位素断层显像技术包括：脑显像、PET。将常用的99mTc标记的放射性药物如99mTC-六甲基丙烯胺胯（99mTC-HM-PAO）注入血液循环。它可通过正常的血脑屏障，快速进入脑组织，它在脑内的分布与局部脑血流量成正比，因此聚集在血流丰富的脑组织中， 发射单光子，然后利用断层扫描和影像重建，获得与PET类似的结果

22、。SPECT检测的放射性示踪剂最常用的是99mTc-HM-PAO，其优点是放射剂量低，价格便宜及物理性能理想等。 SPECT临床意义 了解脑血流、脑代谢。对颅内占位性病变诊断的阳性率通常为80%左右，特别是脑膜瘤及血管丰富的或恶性度高的脑瘤，阳性率在90%以上。对急性脑血管病、癫痫、帕金森病、痴呆分型及脑生理功能的研究有重要的价值。二、正电子发射断层扫描(positron emission tomography,PET)(一) 概念 是近年应用于临床的一种无创性的探索人脑生化过程的技术，是局部放射性活性浓度的体层图像。(二) 用途 能客观的描绘出人脑生理和病理代谢活动。是用回旋或线型加速器产生

23、正电子发射同位素（llC、l3N、l5O、18F-脱氧葡萄糖和18F-多巴），经吸入和静脉注射能顺利通过血脑屏障进入脑组织，具有生物学活性参与脑的代谢并发出射线。 (三) 原理用体外探测仪可测定脑不同部位示踪剂的浓度，经与CT和MRI相似的显像技术处理后获得脑切面组织的图像，并可计算出脑血流、氧摄取、葡萄糖利用和18F-多巴的分布情况，也可在彩色图像上显示不同部位示踪剂量的差别。(四) 临床意义可用于脑肿瘤的分级、肿瘤组织与放射性坏死组织的鉴别、癫痫病灶的定位，以及各种痴呆的鉴别及帕金森病与帕金森综合征的鉴别诊断等。三、脊髓腔和脑池显像也称CSF显像。将放射性药物注人蛛网膜下腔。它将沿CSF循

24、环路径运行。约1小时入颈部蛛网膜下腔,34小时显示大部分脑池轮廓，最后到大脑凸面时被蛛网膜颗粒吸收而进人血液循环中。通常在注药后1、3、6、24小时作扫描（照相机），必要时加作48、72小时显像。观察扫描图像中有无缺损或局部不正常的放射性聚集，了解CSF循环有无梗阻等病理性改变。(二) 应用显示交通性脑积水、梗阻性脑积水、CSF漏、脑穿通畸形、蛛网膜囊肿及脊髓压迫症所致的椎管阻塞等。四、局部脑血流量测定 (一) 方法 吸入或静脉注入133Ke的方法已取代了以往的颈内动脉注入133Xe测定局郡脑血流量（regional cerebral blood flow，rCBF）的方法。注入药物后可用探头

25、测定皮层rCBF，该检查可在床旁、手术室进行，操作简单。但图像远不如PET和SPECT清晰，不能反映皮层下的血流灌注。(二) 应用高碳酸血症或低血压时阻力血管自主调解能力的测定。第六节 脑、神经和肌肉活组织检查一、主要目的 明确病因， 得出特异性的诊断，也可通过病理检查的结果进一步解释临床和神经电生理的改变。一、脑活组织检查(一) 应用 用于亚急性硬化性全脑炎，遗传代谢性脑病如脂质沉积病，粘多糖沉积病和脑白质营养不良，以及Alzheimer型老年性痴呆，Creutzfeld-Jakob病、Canavan病，Alexander病， CT或MRI检查证实的占位性病变但性质不能肯定者等。(二) 取材

26、途径取决于病变的部位；1.较浅的、靠近皮层的病变采用颅骨环钻钻孔后切开脑膜，然后锥形切取脑组织；也可先用小颅钻钻孔穿刺采取脑标本。2.脑深部病变通常是神经外科医生开颅手术切取标本或在CT下行立体定向穿刺活检,也可在MRI定向引导下行脑组织穿刺活检。脑活检标本根据需要进行特殊处理，可制成冰冻切片和石蜡切片等，然后经过不同的染色技术显示病变,还可从脑活检组织中分离病毒或检测病毒抗原，应用聚合酶链反垃（PCR）检测病毒特异性DNA,是病变早期可靠的诊断方法。但毕竟是一种创伤性检查，有可能造成严重的后果。因此必须权衡利弊后再作决定,特别是脑功能区更应慎重。二、神经活组织检查神经活组织检查有助于周围神经

27、病的定性诊断和病变程度的判断。(一) 适应证1. 各种原因所致的周围神经病；2. 儿童的适应证：异染性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良和Krabbe病等。(二) 取材部位排肠神经,.该神经走行表浅、易于寻找、后遗症轻微（仅为足背外侧皮肤麻木或感觉丧失）,还可于腓浅神经的分支等。(三) 临床意义发现特异性改变，帮助诊断血管炎如结节性多动脉炎、原发性淀粉样变性、麻风性神经炎、多葡聚糖体病、蜡样脂褐质沉积病、感觉性神经中膜炎、恶性血管内淋巴瘤及一些遗传代谢性周围神经病。帮助鉴别以髓鞘脱失为主的周围神经病（如格林-巴利综合征），以釉索损害为主的周围神经病（如糖尿病性周围神经病和酒精中毒性周围神经病）等。三、肌肉活组织检查目的：鉴别神经原性和肌原性肌萎缩。 适应证：多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎、进行性肌营养不良。先天性肌病、脊髓性肌萎