小儿造血和营养性贫血培训课件

1、小儿造血和营养性贫血小儿造血和营养性贫血一、正常小儿造血和血液特点2小儿造血和营养性贫血一、正常小儿造血和血液特点2小儿造血和营养性贫血 (一）、正常小儿的造血特点 包括胚胎期造血和生后造血两个阶段胚胎期造血(Fetal Hematopoiesis)中胚叶造血(Mesenchymal Hematopoiesis肝脾造血(Liver/Spleen Hematopoiesis骨髓造血(Medullary Hematopoiesis3小儿造血和营养性贫血 (一）、正常小儿的造血特点 包括胚胎期造血生后造血(Postnatal Hematopoiesis)骨髓造血(Medullary Hematopo

2、iesis) ： 5 岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。 5-7岁后，黄骨髓逐渐增多。 18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。髓外造血(Extra-Medullary Hematopoiesis)： 造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。 肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。4小儿造血和营养性贫血生后造血(Postnatal Hematopoiesis)4 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10月胎龄胚胎期造血示意图中胚叶造血肝脾造血骨髓造血5小儿造血和营养性贫血 1 2 3 6m -3m Birth 3m 6m201008060400Relative rates of synthe

3、sis of different globin chains during embryonic, fetal and neonatal life.Percent of globin chains present6小儿造血和营养性贫血 6m -3m (二）、正常小儿的血液特点红细胞和血红蛋白（RBCs and Hb）出生时RBCs ：500-700 万/l。出生时Hb ：150-220g/L。生后2-3月： RBCs 300 万/l；Hb 110g/L（生理性贫血）。网织红细胞生后3天内：0.04-0.06一周：0.005-0.15一月：0.02-0.085月：同成人。7小儿造血和营养性贫血 (

4、二）、正常小儿的血液特点红细胞和血红蛋白（RBCs血红蛋白的种类出生时HbF ：75%。4月HbF ：20%。1岁HbF ：5%。2岁HbF ：2%。白细胞计数生后时：WBC 15000-20000/l.婴儿期： 10000/l.8岁以后：同成人.8小儿造血和营养性贫血血红蛋白的种类8小儿造血和营养性贫血白细胞分类计数初生时：中性为主。第一次交叉：生后4-6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35%。第二次交叉：4-6岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平。血小板同成人，15-30万/ l.9小儿造血和营养性贫血白细胞分类计数9小儿造血和营养性贫血0.30.40.50.60.74-

5、6 天4-6 岁淋巴细胞中性细胞儿童白细胞分类计数变化情况10小儿造血和营养性贫血0.30.40.50.60.74-6 天4-6 岁淋巴细胞中 二、小儿贫血总论11小儿造血和营养性贫血 二、小儿贫血总论11小儿造血和营养性贫血(一)、贫血的定义指单位容积的外周血中RBCs总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常水平的下限。WHO：单位容积的外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准。12小儿造血和营养性贫血(一)、贫血的定义指单位容积的外周血中RBCs总数，或Hb浓WHO (1972年)（海平面）6月-6 岁： 110g/L。6岁-14岁： 120g/L。新生儿： 145g/L。（全

6、国新生儿会议，1982年）(二)、贫血的诊断标准13小儿造血和营养性贫血WHO (1972年)（海平面）(二)、贫血的诊断标准13小轻度：Hb 90-120g/L，RBC 3-41012/L中度： Hb 60-90g/L，RBC 2-31012/L重度： Hb 30-60g/L，RBC 1-21012/L极重度： Hb 30g/L，RBC 11012/L(三)、贫血的程度14小儿造血和营养性贫血轻度：Hb 90-120g/L，RBC 3-41012/L形态学分类(morphological classification)：正细胞正色素性贫血（MCV=80-96；MCHC=33-35） (Nor

7、mocytic Normochromic Anemia)小细胞低色素性贫血（MCV80；MCHC 96；MCHC=33-35）(Macrocytic Normochromic Anemia)(四)、贫血的分类15小儿造血和营养性贫血形态学分类(morphological classifica 2. 病理生理学分类 (Pathophysiological Classification)：RBC生成减少(Decreased RBC Produciton)红细胞破坏过多或丢失。 (Increased RBC Loss or Destruction)16小儿造血和营养性贫血 2. 病理生理学分类 (P

8、athophysiologic取决于导致贫血的原发病取决于贫血的程度和发生速度取决于机体的代偿程度(五)、贫血的临床表现17小儿造血和营养性贫血取决于导致贫血的原发病(五)、贫血的临床表现17小儿造血和营 有赖于完整的病史、详尽的体检和相关的实验室检查。 第一步：有无贫血？ Is the anemia indeed? 第二步：程度如何？ How about the degree? 第一步：原因何在？ What is the underlying cause?(六)、贫血的诊断步骤18小儿造血和营养性贫血 有赖于完整的病史、详尽的体检和相关的实验室检查。(六)、小儿造血和营养性贫血培训课件三、营

9、养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia20小儿造血和营养性贫血三、营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron 1. 定义和基本概念：铁缺乏症（ID）：人体总铁量的一种状态。缺铁性贫血（IDA）： 缺铁 Hb生物合成 小细胞低色素性贫血（典型情况下）。 是儿童时期最常见的贫血之一。21小儿造血和营养性贫血1. 定义和基本概念：21小儿造血和营养性贫血一、铁代谢简介:总体铁量: 成年男性:50mg/kg成年女性:35mg/kg新生儿:70mg/kg70Kg成年男性总体铁量:3.5g10Kg小儿总铁量：0.5g22小儿造血和营养性贫血一、铁代谢简

10、介:总体铁量: 22小儿造血和营养性贫血体内铁循环Hb的生物合成骨髓幼红细胞 成熟RBCs（Hb铁） 铁转运 RBC衰老 血浆（转铁蛋白铁） 巨噬细胞 铁的吸收 Hb的降解 铁的排泄23小儿造血和营养性贫血体内铁循环Hb的生物合成23小儿造血和营养性贫血吸收和丢失影响肠道铁吸收量的因素: 食物含铁量。肠道铁种类。机体铁状况：缺铁或铁负荷增多。食物种类及影响。成年男性每日铁吸收量：1mg。成年男性每日铁丢失量：1mg。24小儿造血和营养性贫血吸收和丢失24小儿造血和营养性贫血 铁含量（mg） 占总铁百分比（%）血红蛋白（Hb） 2000100013038067273.50.082.2储存铁 (铁

11、蛋白和含铁血黄素)肌红蛋白铁转铁蛋白脆弱池铁其他组织铁 8 0.08正常成年男性体铁分布（60Kg）25小儿造血和营养性贫血 IDA的发生IDA的发生:负铁平衡(Negative Iron Balance)。负铁平衡的原因：先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。摄入不足：肠道疾病、食物含铁少等。需求增多：生长发育快等。吸收障碍：胃肠疾病、吸收不良综合征等。丢失过多：胃肠道出血等。26小儿造血和营养性贫血 IDA的发生IDA的发生:负铁平衡(Negativ IDA的诊断和鉴别诊断积极搜寻缺铁的原因：先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。喂养不当：单纯母乳喂养等。生长发育快。铁丢失过多：长期慢性失血等。肠

12、道铁吸收不良：肠道疾病等。27小儿造血和营养性贫血 IDA的诊断和鉴别诊断积极搜寻缺铁的原因：27小儿重视RBC的形态：IDA时典型的RBC形态：小细胞低色素性贫血 (Microcytic Hypochromic Anemia)（MCV，MCHC ）。28小儿造血和营养性贫血重视RBC的形态：28小儿造血和营养性贫血正常外周血RBC形态RBCs: central pallor about 1/3 the size of the RBC; minimal size and shape variations. 29小儿造血和营养性贫血正常外周血RBC形态RBCs: central pallorIDA:RBC呈小细胞低色素RBCs：体积减小，中央淡染区扩大30小儿造血和营养性贫血IDA:RBC呈小细胞低色素RBCs：体积减小，中央淡染区扩铁代谢指标的检测：血清铁（SI）；总铁结合力（TIBC）；转铁蛋白饱和度（TS）；血清铁蛋白（Ferritin）；RBC游离原卟啉（FEP）；骨髓可染色铁(BM Stainable Iron)等指标。31小儿造血和营养性贫血铁代谢指标的检测：31小儿造血和营养性贫血 ID的发展和演进 Normal ID IDE IDA32小儿造血和营养性贫血 ID的发展和演进 N铁缺乏症不同阶段的铁代谢指标