嗜酸性粒细胞增多症的病因

1、CAUES OF EOSINOPHILIA嗜酸性粒细胞增多症的病因REACTIVE EOSINOPHILIA反应性嗜酸性粒细胞增多症Allergic diseasesasthma, atopic dermatitis特 应性皮炎 / 遗传性过敏性皮炎,allergic rhinitis 鼻炎过敏性疾病：哮喘、遗传性过敏性皮炎、过敏性鼻炎Drug reactionsincluding cytokine infusions药物反应：包括细胞因子浸剂Infectionviral (human immunodeficiency virus) or fungal (allergicbronchopulm

2、onaryaspergillos is过敏性支气管肺曲霉菌病,coccidioidomycos is球抱子菌 病)感染：病毒(HIV)、真菌(过敏性支气管肺曲霉菌病，球抱子菌病)Parasitic infectionmostly helminthes寄生虫感染：蠕虫最多见EOSINOPHILIA ASSOCIATED WITH OTHER DISEASES其它疾病相关性嗜酸细胞增多症(01) Eosinophil-associated gastrointestinal disorderseosinophilic esophagitis, gastroenteritis嗜酸粒细胞相关性胃肠疾病：

3、嗜酸性粒细胞性食道炎和胃肠炎(02) Skinbullous pemphigoid 大疱性类天疱疮,urticaria荨麻疹,eosinophilic cellulitis嗜 酸性蜂窝织 炎,韦尔综合征,episodicangio edema分成片断的血管性水肿皮肤病：大疱性类天疱疮、 荨麻疹、嗜酸性蜂窝织炎、片断性血管性水肿(03) Pulmonaryeosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonaryaspergillosis变应性支 气管肺曲霉菌病呼吸道：嗜酸粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病(04) Neurologiceosinophi

4、lic meningitis神经系统：嗜酸性粒细胞性脑膜炎(05) AutoimmuneChurg-Strauss syndrome, eosinophilic fasciitis嗜酸细胞性筋膜炎自身免疫性疾病：Churg-Strauss综合症、嗜酸粒细胞性筋膜炎(06) Primary immunodeficiencyhyperimmunoglobulin E syndrome高免疫球蛋白 E 综合征, Omennssyndrome原发性免疫缺陷：高免疫球蛋白E综合征、Omenn氏综合症(07) Post-transplantation statusliver (in association

5、 with immunosuppression)脏器移植后状态：肝移植相关性免疫抑制(08) Transplant rejectionlung, kidney, liver移植后排异反应：肺、肾和肝移植(09) MalignancyHodgkins disease, solid tumors恶性肿瘤：霍奇金病、实体肿瘤HypoadrenalismAddisons disease, adrenal hemorrhage肾上腺功能减退：Addison氏病、肾上腺出血Renaldrug-induced interstitial nephritis, eosinophilic cystitis膀胱炎,

6、dialysis透析 肾疾病：药物性间质性肾炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、透析PRIMARY CLONAL EOSINOPHILIA原发性克隆性嗜酸性粒细胞增多症Chronic eosinophilic leukemia慢性嗜酸性粒细胞性白血病Acute eosinophilic leukemia急性嗜酸性粒细胞性白血病Acute myelogenous leukemia with eosinophilia急性粒细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症Myeloblastic

7、 disorders with eosinophilia成髓细胞疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症Myeloproliferative disorders with eosinophilia骨髓增殖性疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症Systemic mastocytosis with eosinophilia全身性肥大细胞增多症FIP1L1-PDGFRA fusion gene - positive diseaseFIP1L1-PDGFRA融合性基因阳性疾病IDIOPATHIC HYPEREOSINOPHILIA特发性嗜酸性粒细胞增多症【中文注释】1、高免疫球蛋白E综合征：高免疫球蛋白E综合征(HIES)即

8、Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿 病变异型、Buckley综合征等。该病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有：慢性 湿疹性皮炎；反复严重感染；血清IgE明显增高。1岁以内的婴儿为多发群体。常染色体显性遗传。 临床属免疫风湿科。2、Omenn 氏综合症：常染色体隐性遗传性十分罕见的原发性免疫缺陷性疾病，小儿为易发群体。临床有 起病甚早的联合免疫缺陷及特征性的脱屑红皮病，患儿常因严重感染和衰竭死亡3、ChurgStrauss综合症：最早在1951年Churg和Strauss将这一组疾病命名为Churg-trauss综合征。也称 过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎，主要病理

9、改变为小动脉和小静脉被嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润， 形成坏死性血管炎。上述病理变化也可累及皮肤、心脏、胃肠道、肝脏等器官。患者主要表现为咳嗽、咯 血、发热、体重下降及乏力。肺外受累的常见症状为皮肤病变，以紫瘢最多见。此外患者常有高血压、多 发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。肾上腺 皮质激素可取得较好的疗效。一旦诊断后平均存活期为46年，但存活期变异性较大。95%的患者嗜酸粒 细胞可超过10%，其绝对数平均为12.9X109/L。当哮喘患者伴有嗜酸粒细胞1.5X109/L以上时。应考虑本 病的可能。有 17%62%的变应性肉芽肿患者可出现消化道

10、症状，包括腹痛、腹泻和胃肠道出血。其发生 的机制可能是由于肠系膜血管炎(较常见)和肠壁的嗜酸性粒细胞浸润(较少见)。Lanham等将过敏性血管炎和肉芽肿病的发生发展分为3个阶段:第一阶段为前驱期，可持续数年(一 般都在10年以上，有时可长达30年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。第二阶段以外周 血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。第三阶段为系统性血管炎期。临 床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年) 后出现。哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。4HYPEREOSINOPHILIC SYNDROMES were generally classifiedas idiopathic and were defined by (l)the presence of eosinophilia( 1500 cells/mm3 f