肾病综合症常见病因课件

1、肾病综合症常见的病因( )北京国康医院肾病综合症常见的病因( )北京国康医院定 义大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 定 义大量蛋白尿 发 病 情 况占住院泌尿系统疾病，居第二位易发生于、 及 男女 发 病 情 况占住院泌尿系统疾病，居第二位分 类原发性肾病综合症 占 单纯性肾病 肾炎性肾病继发性肾病综合征 占分 类原发性肾病综合症 占常见病因分类 儿童 青少年 中老年原发性 继发性 紫癜肾炎 狼疮肾炎 糖肾病 乙肝相关肾炎 紫癜肾炎 肾淀粉样变 狼疮肾炎 乙肝相关肾炎 肿瘤常见病因分类 儿童 继发常见病因全身性疾病 ： 过敏性紫癜等 感染：链感后肾炎 乙型肝炎 家族遗传性疾病 ： 综合征

2、 药物、中毒代谢性疾病肿瘤其它：肾动脉狭窄等继发常见病因全身性疾病 ： 过敏性紫癜等 大量蛋白尿病理生理产生机理：电荷屏障 肾小球血流动力学改变 滤过膜通透性异常机械屏障 肾内血管紧张素增加大量蛋白尿病理生理产生机理：大量蛋白尿微小病变 选择性蛋白尿 道尔顿 白蛋白为主 非微小病变 非选择性蛋白尿 道尔顿 巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白大量蛋白尿低蛋白血症病理生理 尿中丢失蛋白 肝脏合成白蛋白增加 低蛋白血症 肾小管摄取白蛋白增加 胃肠道吸收能力下降后果(营养不良和生长发育迟缓内分泌和代谢紊乱抵抗力低下)低蛋白血症病理生理 尿中丢失蛋白 大量尿蛋白低蛋白血症胶体渗透压 有效动脉血容量 ，交

3、感激活 分泌 及水潴留 肾脏潴* 血浆容量 *肾功能正常病人低蛋白血症 渗透压水肿形成水肿形成水肿病理生理 低蛋白血症渗透压水肿形成水肿形成水肿病理生理肾病综合征高脂血症机理低蛋白血症肝细胞间胶体渗透压 甲羟戊酸在肾内分解胆固醇前体脂质合成清除降解尿丢失脂代谢辅助物质(等)受体肾病综合征高脂血症机理脂质合成清除尿丢失脂代谢受体肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化 脂类 增加 减少 不变 血浆脂质 胆固醇 游离脂肪酸 甘油三酯 磷脂脂蛋白 ， ，()载脂蛋白 ， ， 比值 肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化 脂类 原发性肾病综合症的病理类型 微小病变肾病()系膜增生性肾小球肾炎()局灶性节段性

4、肾小球硬化()膜性肾病()系膜毛细血管性肾小球肾炎()原发性肾病综合症的病理类型 微小病变肾病()常见病理类型的临床表现 年龄 儿童 青少年 青少年 中老年 青少年病理 电镜 系膜 肾小球 基底膜 双轨征 较少 血尿 少见 多见 多见 少见 多见高血压 少见 少见 多见 少见多见肾损 少见 少见 多见 少见 多见治疗反应 激素 联合用药 较差 部分有效 差并发症 少 少 肾损 血栓 低补体常见病理类型的临床表现 原发性肾病综合征的临床表现以单纯肾病综合征为主 轻型 以肾病综合征伴血尿为主，后期血压、肾功 中、重型、 、原发性肾病综合征的临床表现以单纯肾病综合征为主 并发症（ ）感染高凝状态和血

5、栓栓塞急性肾衰竭肾小管功能减退骨和代谢异常内分泌及代谢异常并发症（ ）感染易感的病因免疫抑制剂的长期使用尿中丢失大量因子的缺乏营养不良造成免疫应答减弱转铁蛋白和锌大量从尿中丢失局部因素易感的病因免疫抑制剂的长期使用重视感染感染是肾综的首位死因感染是病情加重、治疗复杂的最常见原因由于应用激素其感染的临床征象不明显感染的常见病因：细菌病毒真菌结核菌等疾病发生机率：肺部感染、尿路感染、皮肤软组织感染、原发性腹膜炎、结核病重视感染感染是肾综的首位死因高凝状态和静脉血栓形成大分子促凝物质储积：肝脏合成凝血因子大分子凝血因子（ 、 ）难经尿丢失小分子抗凝因子大量丢失：、抗胰蛋白酶。.血小板聚集功能增强.纤

6、溶紊乱促纤溶因子减少（纤溶酶原丢失）抗纤溶因子增加（纤溶酶抑制物：巨球蛋白、抗纤溶酶丢失少）其它因素：低蛋白血症高脂血症利尿皮质激素应用等肾静脉血栓形成最常见高凝状态和静脉血栓形成大分子促凝物质储积：肝脏合成凝血因子急性肾衰竭肾综最严重的并发症，常见病因：血流动力学改变肾间质水肿蛋白管型堵塞远端肾小管药物引起的急性间质性肾炎双侧肾静脉血栓形成急进性肾小球肾炎肾炎活动急性肾衰竭肾综最严重的并发症，常见病因：肾小管功能减退机制：肾小管对滤过蛋白的大量重吸收造成肾小管上皮细胞损害表现：糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒意义：提示预后不良肾小管功能减退机制：肾小管对滤过蛋白的大量重

7、吸收造成肾小管上骨和钙及内分泌代谢异常，() 下降 低钙血症甲状腺激素变化血清铜、铁、锌浓度下降代谢性碱中毒 骨和钙及内分泌代谢异常，() 下降 实验室检查尿蛋白定量 尿蛋白肌酐 , 肾炎性肾病部分病例 实验室检查尿蛋白定量 尿蛋白肌酐 , 。确诊肾病综合症。确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合症；最好能进行肾活检，做出病理诊断。判定有无并发症肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。 。确诊肾病综合症鉴别诊断过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙肝相关性肾炎肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病鉴别诊断过敏性紫癜肾炎治疗一般治疗对症

8、治疗免疫抑制治疗调脂药物抗凝治疗及抗血小板药中医药治疗治疗一般治疗一般治疗 休息 饮食：盐和蛋白，量？ 热量充足,量？ 低脂饮食防止感染 激素治疗中不接种疫苗一般治疗 休息 对症治疗利尿消肿减少尿蛋白对症治疗利尿消肿利尿治疗.激素利尿 .利尿剂 噻嗪类 储钾利尿 袢利尿药.利尿合剂 速尿多巴胺酚妥拉明() 小时.渗透性利尿药 注意事项？.白蛋白 应用指症？利尿治疗.激素利尿 白蛋白应用指症血清白蛋白低于伴全身水肿，或水肿、心包积液；使用速尿利尿后，出现血浆容量不足的临床表现者；因肾间质水肿引起急性肾功能衰竭者。白蛋白应用指症血清白蛋白低于伴全身水肿，或水肿、心包积液；利尿剂应用原则. 以限盐为

9、基础治疗：轻中度 重度. 有限使用，不是所有的浮肿都应用利尿剂 , 心脏、呼吸功能受累、明显腹水、或浮肿病人又不能接受严格限盐. 缓慢利尿的原则（小量、间断应用利尿剂）只有急性肺水肿病才 需迅速利尿. 利尿过程中密切监测副作用，特别是血容量状态利尿剂应用原则. 以限盐为基础治疗：轻中度 主要利尿剂及其作用特点类别代表性药物作用特点襻利尿剂 抑制袢升段主动重吸收， 破坏髓质间质浓度梯度， 限制肾脏稀释功能 损伤肾脏浓缩功能 最大 利尿效果可达滤过 (作用）增加尿排减扩张血管（肾内合成）噻嗪类()抑制皮质远曲小管 重吸收 于时作用差 限制肾脏稀释功能 但不影响浓缩功能增加尿排泄,副作用较严重收缩肾

10、血管保钾利尿剂，醛固酮拮抗剂 ，抑制排钾 保钾、利尿作用数弱、不单用主要利尿剂及其作用特点类别代表性药物作用特点襻利尿剂抑制袢升减少尿蛋白激素及免疫抑制剂治疗及等其它药物减少尿蛋白激素及免疫抑制剂治疗主要治疗抑制免疫与炎症反应糖皮质激素细胞毒药物主要治疗抑制免疫与炎症反应糖皮质激素糖皮质激素的应用目的：尽快诱导缓解 防止复发 减轻副作用原则：起始足量:强的松长疗程：口服周，必要时延至周缓慢减药：足量后每周减少原用量的，长期小剂量维持：减至天时将两日剂量改为隔日顿服，维持半年至一年左右，然后再逐渐减量。 糖皮质激素的应用目的：尽快诱导缓解 防止复发 减轻副作用激素的选择 口服 静脉一般口服 胃肠

11、道高度水肿 肾间质炎症明显 小球弥漫增生 细胞性新月体形成 血管纤维素样坏死激素的选择 口服 激素疗效判断激素敏感 () 激素部分敏感 ()()激素依赖 减停激素内复发激素耐药 尿蛋白（）复发 停激素内复发频复发 半年次，一年次激素疗效判断激素敏感 () （甲基强的松龙）冲击 指征：难治性肾病（) 急进性肾炎 重症狼疮性肾炎剂量：. 注意 ： （甲基强的松龙）冲击 指征：难治性肾病（) 急进免疫抑制剂应用指症：频复发、激素耐药者、激素依赖用法：协同激素治疗，除非有激素禁忌常用药物：环磷酰胺（）、氮芥、硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素、霉酚酸脂等免疫抑制剂应用指症：频复发、激素耐药者、激素依赖细胞毒素

12、及免疫抑制药物作用机理细胞毒类药物 淋巴细胞 淋巴细胞 来氟咪特 钙调素抑制剂细胞毒素及免疫抑制药物作用机理细胞毒类药物 钙调素抑制剂治疗指征： 狼疮性肾炎 难治性肾病 剂量： ， 每月一次，累计 副作用：骨髓抑制、中毒性肝损害、性腺抑制（尤其男性）、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎治疗指征： 狼疮性肾炎 根据病理类型选择治疗 激素 免疫抑制剂 疗效 首选 次选 好轻度 同，疗程延长 首选 首选 早期好 中重度 首选 首选 差 疗程长，与激素交替 较差首选 首选 差 根据病理类型选择治疗 降脂治疗纤维素类药物：非诺贝特、吉非罗齐还原酶抑制剂：他丁类药物血管紧张素转换酶抑制剂 降脂治疗纤维素类药物

13、：非诺贝特、吉非罗齐抗高凝治疗肝素 低分子肝素 皮下注射 ,注意出血倾向。潘生丁 丹参 抗高凝治疗肝素 低分子肝素 皮下注射 ,注意出血倾向。潘生原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征(临床诊断)儿童及青少年中、老年单纯性肾病综合征肾病综合征伴肾炎综合征()规范化治疗有效周后按规范撤药无效激素抵抗激素依赖稳定除外可逆因素肾活检定期复查, , 肾活检、临床病理确诊轻系膜 或 儿童及青少年单纯性肾病综合征原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征(临床诊断)儿预 后取决于病理类型：微小病变型和轻度系膜增生预后好；膜性肾病发展较慢；系膜毛细血管型、局灶节段硬化及重度系膜增生型预后差。临床因素：年龄岁、大量蛋白尿、高血压、高血脂、合并肾小管和间质病变、治疗反应差等则预后不良。并发症的影响：反复存在则预后不良预 后取决于病理类型：微小病变型和轻度系膜增生男性，岁，反复发作全身浮肿年，血压波动在()，此次人院全身高度浮肿，()小时尿蛋白定量，血清胆固醇，尿常规红细胞，颗粒管型(), 最可能的诊断是.肾综型 音通型 高血压型急性发作型 .肾综型男性，岁，反复发作全身浮肿年，血压波动在()，此次人院全身高