颅骨嗜酸性肉芽肿-影像科

1、颅骨嗜酸性肉芽肿 医院 影像科 1嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯巨细胞增生症（组织细胞增生症X）的一种表现形式。表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的全身多系统受累，包括骨、肺、肝、皮肤、粘膜、淋巴组织，共同点是都有朗格汉斯细胞克隆性异常增生。LCH包括嗜酸性肉芽肿、勒-雪病（播散性LCH）、韩-薛-柯病（黄脂瘤病）。2好发于儿童及青少年，5-10岁，多为单骨受累。颅骨为最常见的发病部位，颅盖骨较颅底好发；额骨、顶骨、枕骨；颞骨岩部、乳突临床症状：局部疼痛，压痛，肿胀或肿块；可自愈，也可复发；对放疗敏感，对多发小病灶可小剂量放疗。3CT征象起自板障，逐渐向颅内、外板侵蚀；形态不规则，穿凿样、溶骨性或虫

2、蚀样骨质破坏；突破颅骨内外板时软组织影多大于颅骨破坏范围，突向两侧者呈“工”形，突向一侧者呈“T”或“”形，多个病灶融合时，可呈“地图状”；内外板侵蚀不完全时，可形成“双边征”（X线头颅切线位）；残留骨碎片时，出现“纽扣征”死骨；病灶可跨越颅缝。4 5鉴别诊断1、浆细胞瘤2、血管瘤3、皮样囊肿4、筋膜炎6浆细胞瘤以分泌免疫球蛋白的浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤。多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤40-60岁，男性；好发于中轴骨，以脊柱最多见，颅骨的孤立性浆细胞瘤少见。CT：溶骨性破坏，颅骨破坏后其原始颅板的轮廓仍可分辨，无骨质增生硬化等改变；肿块突破内外板形成双凸形或“汉堡包状”，边界较清楚，形成皮

3、下肿物及颅内脑外占位，整体密度高于脑实质，内部密度可不均，可见斑片状高密度影，可能是骨质破坏的残片或钙化、出血。78 典型多发性骨髓瘤一般表现为，骨质疏松，多发大小不等，圆形、边界清晰、无硬化边的穿凿样骨质破坏。9血管瘤毛细血管瘤、海绵状血管瘤、动静脉畸形、静脉畸形。海绵状血管瘤最常见，多发生于椎体；顶骨、额骨、眼眶；多单发起自板障，向两侧或单侧蔓延无特异性临床征象，头痛，局部包块CT：梭形或椭圆形混杂密度骨质破坏区，轻度-中度膨胀性生长，病灶周围常完整清晰，边缘多无硬化，软组织可轻度肿胀，高密度的骨针排列具有特征性，表浅者骨针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列（栅栏样改变）。10

4、11皮样囊肿胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，含有一种或多种皮肤附属结构，可因感染密度增高球形病灶，边界光整清晰，可见硬化边缘常见于中线或邻近中线区域相应颅骨内外板骨质变薄；病灶边缘有时可见到硬化边。12 13筋膜炎成纤维细胞和成肌纤维细胞增生为特征病因不明，损伤？30-40岁常见，最常发生于前臂，其他部位为躯干、上臂、大腿等，发生颅内罕见，主要见于2岁以内婴儿，男婴；主要累及颅骨外板和相邻的头皮软组织，溶骨性缺损边缘常有硬化边。免疫表型：Vimentin SMA、MSA均阳性；desmin、S-100和角蛋白阴性14IHC：SMA(+),CD68kp-1(巨细胞+),CD34(-),Desmin(-),S100(-), SOX-10(-),B-catenin(-),h-caldesmon(-),Ki-67(-)。15小结儿童及青少年，5-10岁，多