2011年血液系统笔记(3讲全)

1、苗圃医学社区 权威执考论坛 更多内部资料免费下载苗圃医学社区 权威执考论坛 更多内部资料免费下载 HYPERLINK / 第 17 章：血液系统分）夭苝耇帎4 朎 9 旫笲33 许第 1 节： 贫血一概念血红蛋白浓度）低于如下就是贫记忆：30。二.分类：红细胞合成不足红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血缺 B12、叶酸：巨幼贫珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血） 巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；典范的就是溶血性贫血细胞损坏过多，还有红细胞合成不足。正细胞性小于小细胞姓。大大细胞性；2 胃大部切除术后导致缺铁贫；罀铇怭贱衆一铁代谢铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价

2、为组织利用，合成血红蛋白。二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利铁在酸性的环境中或被很好的吸收与铁搭档。人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素铁的转应用转铁蛋白；二病因需铁量增加而铁摄入不足铁吸收障碍铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病慢性消化道出血、月经过多。三、临床表现有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。特异的表现： （1）异食癖，（题眼，一一关于应）匙状甲（反甲）吞咽困难，异物感，口舌炎，贫血性心脏病（）四、实验室检查一切的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区个有特异性，只 骨髓象（用于确诊

3、鲜明减少。骨髓小粒染铁消失； 好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以接合力升高了！血清铁蛋白低于 可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指）只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫五、诊断与辨别诊断这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。六、治疗服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治0天。2 周后血红蛋白浓度上升，一2 个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持6 个月。冓甥隢碓怭贱衆一、分型全血细胞都减少。二、病因及发病机制1 病因（1）化学因素 氯霉素 这是最常见的病因合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。（虫子再障侵泛的是淋巴胞三、急

4、性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查急慢性再障的临床表现及实验室辨别急性再障慢性再障起病急缓出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主血象中性粒细胞计数0.5109/L 中性粒细胞计数0.5109/L 血小板计数20109/L 血小板计数20109/L网织红细胞绝关于值15109/L15109/L骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞鲜明减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞预后不良，不积极治疗多于612 个月死亡较好，生存期长四、

5、诊断和辨别诊断再障的诊断囊括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝关于值减少。体检一般无脾大。巨核细胞鲜明减少，或者没有。碱性磷酸酶积分）辨别：阵发性睡眠性血红蛋白尿：酸溶血试验s 试验）糖水试验；骨髓增生异常综合征） “病态造血，说的就是S五、治疗急性再障首选骨髓移植。慢性急性3个月为界；慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮溼衆怭贱衆一、发病机制分类度和肝脏的处理胆红素的能力。题眼（一一关于应.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸急性溶血性贫血黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血红细胞内异常遗传性x增多；蚕豆病葡萄糖磷酸脱氢酶）海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿；红细胞外

6、异常引起的溶血性贫血二、临床表现黄疸急性溶血性贫血慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征三、溶血的实验室检查游离胆红素升高，血清接合珠蛋白降低。红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质抗人球蛋白试验阳性s 试验）看见这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）蔗糖水溶血试验、酸溶血试验）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性四、治疗质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（脾切除：（1）遗传性球形细胞增多症关于脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首先手术； 他首选实验室用

7、红细胞的脆性试验；泮愕原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；血红蛋白电泳异溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；阻受怭睧眦怭衆纨蛑皃居一概述系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。病因：细胞膜缺陷引起的血管内溶血；二诊断注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。是否有固执性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿厥体溼衆所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。夭苝耇帎4 朎 1 旫笲34 许第 2 节：白血病怫怭皃衆痋急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（

8、白血病细胞）血病一、分型急性淋巴细胞白血病L ）急性非淋巴细胞白血病L来自于，称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞病急性非淋巴细胞白血病分为8 个型 xueyexueyeM0（微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分化型）急性早幼粒细胞白血病） 单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病） 二、临床表现由于白血病的三系血细胞减，所以有三大临床表现：感染白细胞外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞贫血细细胞少，出血血小板少。急性早幼粒细胞白血病）最易引发也可以说C 是 3 最常见的并且发症（）器

9、官和组织浸润的表现：胸骨下段压痛，它指的是急粒L）M4 和 M5 最易浸润齿龈和皮肤。中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急题眼（一一关于应脑子有问题中枢神经洗头膏白血病白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋L ）三、实验室检查以上。er小体奥氏小体阳性指的就是急粒L 阴性为急淋；记忆：奥利奥；雳；非特异性酯酶）阳性，能被（氟化钠）克制，指的就（急单）糖原PAS反映阳性指的是急淋（ALL） 四、诊断辨别诊断淋分）升高五、治疗首选化疗完全缓解（CR）是指：%外周血白细胞分类中无白血病细胞白血病的症状和体征消失类型首选方案副作用急粒 方案（柔红霉阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒急性早幼粒细胞

10、白血病全反式维甲酸急淋方案（泼尼松）中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤）这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找A（HA 我国用）两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。慨怭粘绌胤怭皃衆痋题眼：1、巨脾，（一临床表现和分期巨脾。临床分期分为3期慢性期原始细加速期： % 血小板可以显著升高也可以显著减慢性期向加速器发张。急变期原始细胞% % 跟急性差不多了（二实验室检查1.血象：白细胞显著升高（20109L）慢粒的典范白细胞升的同嗜酸、嗜碱性粒细胞小于中性粒细胞碱性磷酸减阴-： 粒h 染色体费城染色体阳性l 融合基因（-慢粒。（三、诊断和辨别诊断嗜酸、嗜碱性粒细胞也

11、增碱性磷酸酶）h染色体阳性或者 bcrabl 融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。慢粒外它都出现不了或相反。（四、治疗方法治疗：羟基脲-化疗首选； 骨髓移植-根治骮髙墤甥弈帾缂后徇一、概念MS 是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。记住病态性造血二FAB 分型和WH0 分型及临床表现的分型标准分型难 治 性 贫（RA）血环形铁粒幼细胞性难治性贫血难治性贫血伴原始细胞增多难治性贫血伴原始细胞增多转变型慢性粒-单细胞 白 血 病（CMML）（RAS）（RAEB）（RAEB-T）血象（%）原始细胞

12、1原始细胞1原始细胞5原始细胞5原始细胞5，伴单核细骨髓象（%）原始细胞5原始细胞5，环形铁粒原始细胞520原始细胞或幼细胞15有 Auer 小体胞为主三、实验室检查病态造血：是形态的异常。.：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（pelger-huet 细胞异常）或有环形核。的原始细胞增没有达到急性白血病的诊断标。小巨核细胞。血象和骨髓象：有棒状小体（四、诊断及辨别诊断染色体及异常而诊断（五、治疗化疗：主要用于RAEB、RAEB-T 患者第 3 节：淋巴瘤一概念淋巴瘤的发病跟病毒有关题眼：无痛性颈部淋巴结肿二基本病理分类霍奇金淋巴瘤S细胞。R-S 细胞霍奇金淋巴瘤

13、。分型：淋巴细胞为主型：愈后最好。结节硬化型混合细胞型：最常见。淋巴细胞削减型。非霍奇金淋巴瘤N）三临床表现无痛性进行性的颈锁骨上的淋巴结肿周期性发热热。临床分期：分为期：主要记住3期和4期单纯脾受。期：肝或骨髓也受累。各期按全身症状有无分为B 无症状者有症状者（如发热病灶一个是1 （淋巴结是 2 期，两侧加脾是3 期，肺肝骨髓是4 期， 临床表现是B组。四、扶助检查R-S细胞。五、治疗选 案P氮芥长春新碱甲基苄肼泼尼，ABV非霍奇金淋巴瘤治疗：首环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼松化疗方案:急粒方案柔红霉素急性早幼粒细胞白血病）全反式维甲酸）急淋方案长春新碱泼尼松中枢神经系统白血慢粒羟基脲（氮芥

14、、长春新碱、甲基苄肼、泼尼环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松夭苝耇帎4 朎 14 旫笲35 许第 4 节：出血性疾病一发病机制分类血管壁功能异往往见的疾病是过敏性紫;血小板异常 常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜凝血异常 因子 、）;临床意义出血时间一般出血性疾病都会有出血时间的延长；激活的部分凝血活酶时 ）因子、）缺乏；慢性肝病、维生素K 缺乏、IC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。这里记住血友病，由于它是凝血因子、的所以血友病是延长的正常一一关于应（题T是延+T正血友病；凝血酶原时间）为 2先天性凝血因子、）所以血友病的值是正常的慢

15、性肝病、阻塞性黄疸、维生素K 缺乏、纤溶亢进、IC 后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR 达到 2.03.0 为宜要知道慢性肝病、维生K缺乏这三个和 值都延长。跟纤维蛋白有关！循环中抗凝血酶III（AT-）活性鲜明增高（说的就是肝素）肝素样物质增多纤维蛋白（原）降解产物（FP）增多异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症血浆鱼精蛋白副凝固试验试验它的阳性提示的就是。提示的C 还可以用来检测纤溶亢血 二聚体一样）PC-检测抗凝异常；凝血功能障碍；血友病缺8 因子；检测肝素用 ,检测IC用 。迍敕怭紱癢过敏性紫癜一种常见的血管变态反映

16、性出血性疾病血管壁功能异常反到的出血性疾。性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。一临床表现和实验室检查单纯型（紫癜型最常见的类型主要表现为双下肢与臀部关于称性紫癜（双下肢臀部关于称）腹型型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.关节型型）呈游走性、反复性；混合型一一关于应（题眼）腹型紫癜；紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜； 紫癜+关节症状=关节型；毛细血管脆性试验（束臂试这个阳性说的就是过敏性紫癜；二治疗：两个紫癜（过敏性和血小板减少性）的治疗都用糖皮质激素；1.一般治疗；2.糖皮质激素；牿受怭衆尕枅凕尗怭紱一概述 属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血

17、小板减少性癜点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍以幼稚型为主，没有选颗粒细胞血小板急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。二发病机制三临床表现主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。四实验室检查血小板相关抗体）和血小板相关补体）。这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是，没有别的。这里要注意与再障相辨别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少P 只有血小板减少（小于。五诊断与辨别诊断诊断 出血+血小板减少=ITP1.多次试验血小板计数减少。2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。治疗慢性首选激素弫敩怭衆箧冋凣衆一概述（刚开始是一个高凝状态

18、，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态）诱发的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌理产科。四、发病机制五实验室检查血小板低于或进行性下降。血浆纤维蛋白原含或进行性下降。3秒以上，或秒以上。（4）3P试验阳性，但 IC 晚期可阴性。增高，或 试验阳性或血浆。治疗早期高凝用肝素抗血小板药补充凝血因子血小板晚期低凝用抗纤溶治疗（补充凝血因子，纤维蛋白原、血期不能用抗纤溶治疗；第 5 节：血细胞数量的改变新大纲没有的内容中性粒细胞减少见于综合征中性粒细胞增多见于感染嗜酸性粒细胞两个绝关于值超过绝关于值超过。 反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标是网织红细胞；相关于增加的是腹泻、烧伤、肾上腺

19、皮质减退；绝关于增加的是严重的心肺疾病；骨穿最常用的部位是髂后上棘，其它部位还有髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。第 6输血分）一合理输血原则：高效、安全、有效保护血资源；高效不同血液成分携带病毒的概率也不同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞会丢失一些不稳定的东西，囊括：血小板、粒细胞、不稳定凝血增加了不害物质其中有；保护血液资源输血的目的不是改善血容量。补充体液可以改善血容量。二常用血液成分特性红细胞悬浮红细胞：又称红细胞悬液，是目前最常用的悬红的适应证：血优先使用容量正常的慢性贫血需要输血者老年人、小孩、妊娠期并且发贫血需输血者外科手术内出血等急性失血需要输血者成人 1 单位红悬全血制得。细胞 把红细胞洗了3遍所以一说这个病人有过敏反映， 过敏休质，我们就给他输洗涤红细胞。疗适应症：荨麻疹、过敏性休克、高钾血症，急性肝肾衰竭，自免溶贫都要选择洗涤红细胞歌诀：过敏、溶贫、肝肾差、高甲，洗涤红；适应证：血小板减少或功能异常。贫血病人不能输血小板；新鲜冰冻血浆除了扩容外最重