特发性血小板减少性紫癜科内件新课件

1、病人,男,19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈出血、皮肤斑块、心悸、乏力3个月。检查：T36.2，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，贫血貌，四肢多个瘀斑。血液检查：Hb70g/L，RBC3.21012/L，WBC2.9109/L，PLT26109/L，网织红细胞0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全片见巨核细胞1个。病例1病人,男,19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈出血、皮肤斑块、 第四节 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜2 第四节 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜2由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，称为出血性

2、疾病。 概 述3由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P）4特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombo定义ITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。皮肤粘膜、内脏出血；血小板减少；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。估计发病率约1/万，女性比男性约4:1临床：急性ITP和慢性ITP5定义ITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性病因及发病机制：目前不明确1、感染：病毒或细菌感染 1）急性：病

3、前病毒感染史 2）慢性：病毒感染后加重 3）抗病毒抗体或免疫复合物 4）抗病毒抗体的滴度及PLT计数及生存时间负相关6病因及发病机制：目前不明确1、感染：病毒或细菌感染6病因及发病机制：2、免疫因素： 1）正常PLT输入患者体内其寿命缩短 患者PLT加入正常血浆其寿命正常 2）50%70%患者体内可检测到血小板特异 性自身抗体 3）免疫相关治疗效果肯定3、脾脏因素：血小板抗体产生及血小板破坏场所4、其他因素：遗传基因、雌激素7病因及发病机制：2、免疫因素：7 ITP临床表现急性型：常见于儿童1、起病急，病前病毒感染2、皮肤黏膜出血：出血明显，大片瘀斑，口鼻腔出血不止3、内脏出血：PLT2010

4、9/L，消化道、泌尿生殖道、呼吸道出血，但颅内出血少见。4、自限性，46周痊愈，少数变成慢性8 ITP临床表现急性型：常见于儿童899 ITP临床表现慢性型：育龄期女性多见 男：女=1:4 PLT：（3080）109/L1、起病隐匿，反复发作，病程半年以上2、皮肤黏膜出血：不明显，散在瘀斑、瘀 点，口鼻腔出血轻，可自止。3、内脏出血：常见月经量增多，极少消化 道、泌尿道出血4、感染常使病情加重，出现严重而广泛的 出血，甚至致命性出血。10 ITP临床表现慢性型：育龄期女性11111212急性型 慢性型 年龄、性别 儿童多见 青年女性多见 诱因 感染 无起病 急骤 缓慢出血 严重、常有粘膜、内脏

5、出血 皮肤瘀点、瘀斑，月经过多 血小板 15mg者；泼尼松有使用禁忌症禁忌证：年龄2岁，妊娠期，不能耐受手术。疗 效：手术有效率7090%，无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有副脾，则影响疗效。28 二、脾切除 28 免疫抑制剂治疗适应症糖皮质激素或切脾疗效不佳者有使用糖皮质激素或切脾禁忌症及糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量29 免疫抑制剂治疗适应症29免疫抑制剂治疗常用药物长春新碱-最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程环磷酰胺 50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600 mg/d，每

6、3-4周一次硫唑嘌呤 100-200mg/d，口服，3-6周一疗程，随后20-50mg/d，维持8-12周30免疫抑制剂治疗常用药物长春新碱-最常用，除免疫抑制外， 其他治疗达那唑-合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3个月一疗程，及糖皮质激素有协同作用环孢素主要用于难治性ITP治疗， 250-500mg/d，口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d，可持续半年以上血浆置换：35日内连续3次以上，每次置换3000ml血浆。以清除患者血浆中的PAIg。31 其他治疗达那唑-合成雄性激素，急症治疗急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。（1）静

7、脉输注丙种球蛋白：用于严重血小板减少者，或手术、分娩需快速提升血小板计数者。常用方法为200-400mg/(Kg.d)，静脉滴注，连续5日。（2）输注血小板：每次1020U 适用于血小板明显降低伴有严重出血者。脾切除手术前应输注浓缩血小板。32急症治疗急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出 急症处理方法大剂量甲泼尼松龙，1.0g/d，静脉注射，3-5日一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用33 急症处理方法33疗效参考标准显效：无出血，血小板数恢复正常，持续3个月以上，两年以上无复发者,基本治愈；良效：无或基本无出血，血小板升至50109/L以上或较原来水平

8、升高30109/L以上，持续2个月；进步：出血改善，血小板有所上升，持续半月以上；无效：出血及血小板计数均无改善。34疗效参考标准34 护理诊断1组织完整性受损：出血 2有感染的危险 及糖皮质激素治疗有关。3潜在并发症：颅内出血。35 护理诊断35 护理措施1、一般护理休息及活动 血小板计数在3010940109/L 以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在3010940109/L以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。饮食 36 护理措施1、一般护理36 护理措施 2、预防和避免加重出血 避免造成身体损伤的一切因素 预防脑出血 3、病情观察 注意观察出血

9、部位和出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化和及时处理。37 护理措施37 4、用药护理 1、糖皮质激素 约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。同时定期监测血压、血糖、白细胞计数。 2、长春新碱 可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。 3、环磷酰胺 可致出血性膀胱炎。 4、大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。38 4、用药护理 38输血及成分输血的护理输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输

10、完新鲜血浆于采集后6小时输完39输血及成分输血的护理3940404141过敏性紫癜 42过敏性紫癜 42概 述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁变态反应引起的出血性疾病，以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。本病多见及儿童及青少年，以冬春季节多见。 43概 述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁一、病因和发病机制 44一、病因和发病机制 44 1.病因感染 食物药物 其他 机体产生变态反应 毛细血管炎毛细血管通透性增加 过敏源2.发病机制45 1.病因机体产生变态反应 毛细血管炎毛细血管通透性 临床表现部分患者发病前13周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱症状。可分为如下

11、几种类型：单纯型（紫癜型）：最常见腹型（Henoch型）关节型（Schnlein型）肾型混合型46 临床表现部分患者发病单纯型紫癜主要表现为皮肤紫癜。紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，略高出皮肤，可互相融合成片形成瘀斑。可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，偶有痒感。47单纯型紫癜主要表现为皮肤紫癜。47 淤斑融合成大泡，中心出血性坏死 48 淤斑融合成大泡， 48腹型除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征。其中腹痛最常见（约50%），位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛，发作时可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在小儿可因肠壁水

12、肿、肠蠕动紊乱，而诱发肠套叠。49腹型除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化关节型除皮肤紫癜外，出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。50关节型除皮肤紫癜外，出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现肾型 最严重，发生率可达12%40%。在皮肤紫癜的基础上，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出现后1周内发生，多在34周内恢复。少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、慢性肾炎。51肾型 51项 目ITP过敏性紫癜发病机理免疫导致血小板破坏。免疫导致毛细血管炎。起病情况分急性和慢性型。起病都急。