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文档简介
1、一.概述皮肌炎(dermatomyositis,DM)是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。没有皮肤改变仅有肌肉受累者称为多发性肌炎(polymyositis,PM)。1863年Wagner首先报道本病,称多发性肌炎,1887年Unverricht将其命名为皮肌炎。本病病因至今不明,已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制有关。 1975年Bohan和Peter将本病分为5型: 1皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022一.概述皮肌炎(dermatomyositis,DM)是以累I、多发性肌炎;II、皮肌炎;III、合并肿瘤的皮肌炎;IV、儿童型皮肌炎;V、合并其他
2、结缔组织病的皮肌炎。皮肌炎的发病率为0.51.0/10万(平均0.77/10万),男女比例为1:2,515岁和4065岁为两个发病高峰。1977年Bohan和Peter提出的皮肌炎诊断标准 表101 2皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022I、多发性肌炎;II、皮肌炎;III、合并肿瘤的皮肌炎;IV1、特征性皮肤损害:Heliotrope疹(眼睑水肿性紫红色斑)和Gottron征(肘部、膝部、踝部内侧和指间关节背侧紫红色斑或萎缩斑) 2、四肢近端肌群对称性无力 3、血清肌酶升高,尤以肌酸磷酸激酶(CPK,CK)和醛缩酶最有意义 4、肌电图(EMG)呈肌源性损害 5、肌肉活检符合肌炎病理改变 以
3、上标准除第1条外,具备3条即可诊断。 3皮肌炎患者的医疗护理10/4/20221、特征性皮肤损害:Heliotrope疹(眼睑水肿性紫红色1995年Tamimoto等提出应增加下列诊断标准 表1021.肌痛 2.抗Jo-1抗体阳性 3.非破坏性关节炎或关节痛 4.全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等 4皮肌炎患者的医疗护理10/4/20221995年Tamimoto等提出应增加下列诊断标准 表10二、护理评估(一)健康史1、询问患者既往史 感染史:多种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小细胞病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB(Epstein-Barr)病毒、人T细胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形
4、虫感染与皮肌炎的发病有关。用药史:乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羟脲、非甾体类消炎药、抗菌药、降脂药 (如氯贝丁酯和他5皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022二、护理评估(一)健康史5皮肌炎患者的医疗护理10/3/20汀类药物)、吐根和疫苗等易诱发皮肌炎。恶性肿瘤:常见的恶性肿瘤如乳腺癌、女性生殖系统肿瘤(如卵巢癌)、肺癌、胃肠道肿瘤、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等,常与皮肌炎并发,也可出现于皮肌炎之前或之后。肿瘤有效治疗后皮肌炎症状可减轻,复发后可加重,并发恶性肿瘤者,预后较差。6皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022汀类药物)、吐根和疫苗等易诱发皮肌炎。恶性肿瘤:常见的恶性2
5、、患者肌功能分级 定期检查肌功能,利于判断病情及疗效肌功能分级 表103 1级 上楼和梳头困难 2级 需扶把手上楼;不能梳头 3级 不能上楼;上肢不能抬举过肩 4级 四肢均不能活动 7皮肌炎患者的医疗护理10/4/20222、患者肌功能分级 定期检查肌功能,利于判断病情及疗效1级(二)临床表现评估患者自身免疫的临床表现:关节炎、雷诺现象、毛细血管扩张、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性、丙球蛋白增高、血沉增快等。皮肌炎症状:皮肤表现与肌肉表现可同时发生,也可在其前后发生。评估患者特异性皮肤表现: Heliotrope erythema(眼睑水肿性紫红色斑)和Gottron征(发生于指关节、掌指关节及
6、肘、膝关节伸侧的扁平紫红色鳞屑性丘疹或斑疹,日久中心凹陷萎缩,伴毛细血管扩张)。8皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022(二)临床表现评估患者自身免疫的临床表现:关节炎、雷诺现象评估患者非特异性皮肤表现:异色性皮肌炎(前额、面颊部、头皮、颈前及胸前V型区出现暗红斑,日晒后加重,部分患者在红斑基础上可出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩)、恶性红斑(皮肌炎伴恶性肿瘤者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑)、甲周病变(甲周红斑、毛细血管扩张,甲小皮角化,并有瘀点)、坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。9皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022评估
7、患者非特异性皮肤表现:异色性皮肌炎(前额、面颊部、头皮10皮肌炎患者的医疗护理10/4/202210皮肌炎患者的医疗护理10/3/2022狼疮皮肌炎患者的临床表现图片11皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022狼疮皮肌炎患者的临床表现图片11皮肌炎患者的医疗护理10/312皮肌炎患者的医疗护理10/4/202212皮肌炎患者的医疗护理10/3/2022评估患者肌肉表现:四肢近端肌肉对称性无力,并进行性加重,可伴肌痛、肌压痛、肌肿胀。患者常主诉上肢抬举无力、步行困难、小肌群受累时可有复视、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难甚至呼吸困难。后期可出现萎缩和关节炎改变,可致关节强直。13皮肌炎患者的医疗护理
8、10/4/2022评估患者肌肉表现:四肢近端肌肉对称性无力,并进行性加重,可评估患者系统表现:心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和间质性肺炎。周围神经系统受累表现为多神经炎(患者感觉四肢烧灼感、瘙痒)、运动感觉障碍,中枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅内压升高、脑脊液异常等。评估患者全身症状:发热、全身不适、关节痛、食欲下降、体重减轻、睡眠障碍等。14皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022评估患者系统表现:心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。(三)辅助检查1、评估患者实验室检查 少数患者可有白细胞和嗜酸粒细胞增多、轻度贫血、轻度蛋白尿等;血沉显著增快;C-反应蛋白
9、阳性,且在急性期升高,血清肌红蛋白也升高,其浓度与病情变化一致。约60%80%的患者ANA阳性,约35%40%的患者有肌炎特异性抗体。2、评估患者组织病理检查 病变肌肉示局15皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022(三)辅助检查1、评估患者实验室检查 少数患者可有白细胞和灶性或弥漫性肌纤维变性、坏死和纤维化,纤维间有淋巴细胞浸润;皮肤改变为表皮萎缩,基底细胞液化变性,真皮胶原纤维水肿、黏蛋白沉积,血管周围有淋巴细胞浸润。3、评估患者肌电图 提示肌源性损害。4、评估患者肌活检 示异常,表现为肌纤维变性或空泡性坏死,肌纤维粗细不一, 16皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022灶性或弥漫性肌纤维变性
10、、坏死和纤维化,纤维间有淋巴细胞浸润;有再生现象,间质有炎性细胞浸润和纤维化。5、评估患者肌酶谱的测定 有助于诊断。肌酸激酶对活动性肌炎最敏感,其改变常出现于病情改变前数周,可在一定程度上预示病情的变化。醛缩酶、乳酸脱氢酶和转氨酶也是常用指标。17皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022有再生现象,间质有炎性细胞浸润和纤维化。17皮肌炎患者的医疗(四)心理社会因素本病呈进行性,很少能自行缓解,机体功能逐渐降低,患者易产生恐惧和焦虑的心理,不利于治疗和护理的配合。18皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022(四)心理社会因素本病呈进行性,很少能自行缓解,机体功能逐渐三、护理问题 (一)躯体移动障碍
11、疾病使肌肉受损害所致。 (二)疼痛 疾病引起肌炎所致。 (三)焦虑 疾病进行性加重所致。(四)知识缺乏 患者缺乏皮肌炎的相关知识来源所致。19皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022三、护理问题 (一)躯体移动障碍 疾病使肌肉受损害所致。1四、护理目标(一)患者在病情允许的情况下,进行适当的活动。(二)患者自述疼痛减轻。(三)患者自述焦虑减轻,积极配合治疗。(四)患者可自诉皮肌炎的相关疾病知识。20皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022四、护理目标(一)患者在病情允许的情况下,进行适当的活动。2五、护理措施(一)一般护理1、根据患者病情,给予相应级别护理。使用激素及免疫抑制剂期间,患者应安排单间
12、,限制探视及陪住人员,并限制患者间的相互接触,以避免交叉感染。急性期肌肉肿胀、疼痛明显时,患者应绝对卧床休息,缓解期再酌情安排活动。注意保护皮肤,避免日晒及冷热刺激。21皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022五、护理措施(一)一般护理21皮肌炎患者的医疗护理10/3/2、病室每日定时通风,紫外线消毒空气,保持安静、温湿度适宜。墙面、地面及用物等均应使用消毒剂擦拭,床单位及被服保持整洁,用物专人专用。医护人员操作前后要洗手,严格无菌操作规程。3、每日定时测量生命体征,注意患者肌肉受累情况,评估患者有无疼痛、呼吸困难、心率和节律异常、便秘等,及时给予对症处理。遵医嘱定时监测血常规、肝肾功等,以了解
13、药物作用及副作22皮肌炎患者的医疗护理10/4/20222、病室每日定时通风,紫外线消毒空气,保持安静、温湿度适宜。用情况。 4、评估患者饮食、睡眠及二便的情况。指导患者选择营养丰富、清淡易消化的高蛋白、高维生素饮食,进食困难者给予进食帮助,吞咽困难者可鼻饲饮食。此外应多吃水果蔬菜,戒烟戒酒,避免摄入辛辣刺激食物和浓茶、咖啡等饮料,足量饮水,保持二便通畅,并保证良好的睡眠环境、条件和充足的睡眠时间。23皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022用情况。 23皮肌炎患者的医疗护理10/3/20225、中老人患者需认真进行系统性检查,利于早期发现内脏恶性肿瘤,并及时处理。24皮肌炎患者的医疗护理10/
14、4/20225、中老人患者需认真进行系统性检查,利于早期发现内脏恶性肿瘤(二)心理护理评估患者心理状况,倾听患者主诉,了解患者的经济状况,针对具体心理问题给予指导。帮助家庭、单位等社会支持系统给予患者支持,态度和蔼,并告知患者皮肌炎的相关知识,树立信心,以利于患者的治疗配合。口咽部肌肉受累,言语不能者,应采用非语言交流。25皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022(二)心理护理评估患者心理状况,倾听患者主诉,了解患者的经济(三)皮肤护理1、首先要告知患者避免皮肤刺激如日晒、冷热刺激等。2、要注意皮肤清洁,温水洗浴,选择偏酸性或中性的浴液或皂类,避免使用化妆品。3、急性期皮损表现为红肿、水疱时外用炉甘石洗剂;有渗出时,用3%硼酸液冷湿敷,并注意保暖,避免受凉。26皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022(三)皮肤护理1、首先要告知患者避免皮肤刺激如日晒、冷热刺激(四)用药护理1、肾上腺皮质激素 泼尼松,为首选药,应根据临床表现、肌力恢复情况、肌酶谱变化来合理调整用量,长期大剂量使用时可引起感染、高血压、心律失常、高血糖、药物性肌炎等。2、免疫抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤 适于重型及易复发而不能使用激素者,副反应有胃肠道反应、骨髓抑制、肾功损害等。必要时可与糖皮质激素合用。27皮肌炎患者的医疗护理10/4/2022(四)用
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