肾脏疾病概述课件-2

1、肾脏疾病概述肾脏疾病概述肾脏的解剖及生理功能泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱、尿道及血管神经组成生成和排出尿液，维持机体内环境肾脏位置形态肾脏为成对的扁豆状器官，位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。约长1012厘米、宽57厘米、厚34厘米、重120150克；左肾较右肾稍大，肾纵轴上端向内、下端向外，因此两肾上极相距较近，下极较远，肾纵轴与脊柱所成角度为30度左右 肾脏的解剖及生理功能泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱、尿道及血管肾脏疾病-总论肾脏解剖及生理功能3肾脏疾病-总论肾脏解剖及生理功能3肾脏疾病-总论肾脏解剖及生理功能4肾脏疾病-总论肾脏解剖及生理功能4肾脏疾病-总论肾脏解剖及生理功能5肾脏疾病-总论肾脏

2、解剖及生理功能5肾脏疾病概述课件_2肾脏的解剖及生理功能肾脏解剖位置 left T11L2 right T12L3肾脏生理功能 排泄代谢废物 调节体液平衡 内分泌功能分泌多种激素强大的滤过和储备功能肾脏的解剖及生理功能肾脏解剖位置肾脏生理功能强大的滤过和储备肾脏的解剖及生理功能肾单位肾小体肾小球肾小球系膜是由系膜细胞和系膜基质组成 肾小球囊肾小管近端小管曲部（近曲小管）直部（降支厚壁段）细段（降支薄壁段、袢部、升支薄壁段）远端小管直部（升支厚壁段）致密斑曲部（远曲小管）肾脏的解剖及生理功能肾单位肾小体肾小球肾小球系膜是由系膜肾小肾脏微结构肾脏肾脏疾病概述课件_2蛋白尿、血尿、水肿和高血压肾间质

3、疾病改善或缓解临床症状肾小球疾病肾小球基底膜增厚、肾间质纤维化，肾小动脉纤维化，肾小球萎缩青中年男性多见、可隐袭起病多器官功能障碍支持治疗全身系统性疾病肾脏受累原发性肾小球病的分类左肾较右肾稍大，肾纵轴上端向内、下端向外，因此两肾上极相距较近，下极较远，肾纵轴与脊柱所成角度为30度左右白细胞尿、脓尿、细菌尿感染劳累、妊娠、分娩、肾毒性药物肾病综合征 (nephrotic syndrome)急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis,AGN)内分泌功能分泌多种激素轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis)肾小球电镜扫描图1

4、1蛋白尿、血尿、水肿和高血压肾小球电镜扫描图11排泄功能excretory function内分泌功能endocrine function一、肾脏生理功能physiological function排泄功能内分泌功能一、肾脏生理功能physiologica1.肾小球滤过功能（glomerular filtration function） 含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出。马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出 肾小球滤过示意图排泄功能（excretory function）1.肾小球滤过功能（glomerular filtrati2.肾小管重吸收和分泌功能（tubular

5、reabsorption and excretion function）近端小管 重吸收髓袢 维持髓质高张及尿液的浓缩和稀释远端小管 尿素再循环 马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸主要由肾小管分泌2.肾小管重吸收和分泌功能（tubular reabsor内分泌功能（endocrine function） 球旁器分泌肾素 血管紧张素原血管紧张素血管紧张素、血管紧张素 RAS系统 前列腺素族、EPO 、1羟化酶内分泌功能（endocrine function） 球二、肾脏疾病的评估（evaluation）评估内容:病程尿检肾功能肾组织学二、肾脏疾病的评估（evaluation）评估内容:病程尿检重症患

6、者营养治疗支持肾小管病变较轻可见上皮细胞变性，肾间质水肿，炎性细胞浸润原发性肾小球病的临床分类概述：以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病血常规、尿常规、尿沉渣，肾脏超声，病理系膜增生性肾小球肾炎：C3正常，常伴有IgA升高马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出隐匿型肾小球肾炎 无症状性血尿或（和）蛋白尿弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulonephritis)若肾移植应在GBM转阴半年一年后进行病理分类则依据组织形态。肾小球滤过功能（glomerular filtration function）肾小球基底膜增厚、肾间质纤维化，肾小动脉纤维化，肾小球萎缩为明确诊断还应

7、做哪些检查？年长儿童和青少年多见,男性多于女性局灶节段性病变 (focal segmental lesinos)防止及减缓慢性肾衰进展左肾较右肾稍大，肾纵轴上端向内、下端向外，因此两肾上极相距较近，下极较远，肾纵轴与脊柱所成角度为30度左右（降支薄壁段、袢部、升支薄壁段）估计疾病病程 急性？慢性？重症患者营养治疗支持估计疾病病程 急性？慢性？（一）尿液检查（uronoscopy） （一）尿液检查（uronoscopy） 1.蛋白尿（proteinuria） 蛋白尿 150mg/d 或 大量蛋白尿3.5g/d1.蛋白尿（proteinuria） 蛋白尿 150mg 蛋白尿分类肾小球性肾小管性溢出

8、性功能、体位性 蛋白尿分类肾小球性肾小管性溢出性功能、体位性 3个/HP 10万/h 50万/12h 2.血尿（红细胞尿）hematuria泌尿系全身性邻近器官 运动性 3个/HP 10万/h 50万/12h 肾小球性非肾小球性肾小球性非肾小球性肾脏疾病概述课件_2 3.管型尿5000个/12h 3.管型尿未分类的肾小球肾炎 (latent glomerulonephritis)为明确诊断还应做哪些检查？继发性肾脏疾病免疫荧光 可见基底膜上有IgG、C3沉积一、肾脏生理功能physiological function鉴别困难时应做穿刺肾活检根据其特点多可作出诊断-溶血性链球菌“致肾炎菌株”：上

9、呼吸道感染（多为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染（脓疱疮）病因分类：原发性：病因不清系膜增生性肾小球肾炎：C3正常，常伴有IgA升高急性肾炎综合征伴肾病综合征肾小管疾病慢性肾脏疾病以急性肾炎综合征起病的肾小球肾炎(latent glomerulonephritis)甲泼尼松冲击伴环磷酰胺治疗学习慢性肾小球肾炎的要求感染劳累、妊娠、分娩、肾毒性药物尿渗透压测定一般治疗限制食物中蛋白及磷入量含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出。白细胞尿、脓尿、细菌尿5个/HP 40万/h 100万/12h 每HP见细菌或培养105/ml25未分类的肾小球肾炎 (latent glomerulon 肾小球滤过功能

10、Ccr Scr BUN 肾小管功能 近端肾小管功能 B2MG等 尿浓缩稀释试验 尿渗透压测定 肾血浆流量测定 酸化功能 （二）肾功能检查（renal function examination） 肾小球滤过功能Ccr Scr BUN （二）肾功能检查 IVP或逆行肾盂造影；膀胱镜检查；放射性核素；超声检查；CT；核磁共振等 （三）影像检查 IVP或逆行肾盂造影；膀胱镜检查；放射性核素；正常肾小球（四）肾活检正常肾小球（四）肾活检正常肾小球正常肾小球a 脏层上皮细胞 b GBM c 内皮细胞 d 系膜 e 副系膜a 脏层上皮细胞 b GBM c 内皮细胞 d 系膜肾脏疾病的分类按解剖结构分类 肾小

11、球疾病 肾小管疾病 肾间质疾病 肾血管疾病按发病机制分类 原发性肾脏疾病 继发性肾脏疾病 遗传性肾脏疾病 感染性疾病按病程分类 急性肾脏疾病 慢性肾脏疾病肾脏疾病的分类按解剖结构分类肾小球疾病概述概述原发性肾小球疾病的分类发病机制临床表现肾小球疾病概述概述肾小球疾病概述概述有相似临床表现（如水肿、血尿、蛋白尿、高血压等）病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同病变主要累及双肾肾小球病因分类：原发性：病因不清 继发性：SLE、DN 遗传性：遗传变异基因所致（Alport综合征） 原发性肾小球疾病是我国引起慢性肾衰竭的最主要的原因肾小球疾病概述概述 原发性肾小球疾病是我国引起慢性肾衰竭原发性肾

12、小球病的分类肾小球疾病的分类有依据病因、发病机理、组织形态或临床表现进行分类。临床分类是完全根据临床表现作出，只反映疾病本质的一个侧面；病理分类则依据组织形态。目前这两种分类方法均用于临床。但二者属于不同的概念范筹，彼此之间难以有直接肯定联系原发性肾小球病的临床分类 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis) 急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis) 慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis) 隐匿型肾小球肾炎 无症状性血尿或（和）蛋白尿 (latent glomeruloneph

13、ritis) 肾病综合征 (nephrotic syndrome)肾小球疾病概述原发性肾小球病的分类肾小球疾病的分类有依据病因、发病机理、原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的病理分类：WHO 1982年标准 1.轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis) 2.局灶节段性病变 (focal segmental lesinos) 3.弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulonephritis) 膜性肾病(membranous nephropathy) 增生性肾炎(proliferative glomerulonephritis) 硬化性

14、肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis) 4.未分类的肾小球肾炎 (latent glomerulonephritis)肾小球疾病概述系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative )毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative)系膜毛细血管性性肾小球肾炎(mesangial capillary)致密沉积物性肾小球肾炎(dense deposit )新月体肾小球肾炎(crescentic)原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的病理分类：WHO 19原发性肾小球病的发病机制免疫反应 体液免疫 循环免疫复合物沉积

15、 原位免疫复合物形成 细胞免疫炎症反应 炎症细胞 炎症介质非免疫机制的作用 高灌注、高压力、高滤过 大量蛋白尿、高脂血症肾小球疾病概述原发性肾小球病的发病机制免疫反应肾小球疾病概述慢性肾小球肾炎尿路感染急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭急进性肾小球肾炎肾病综合征常见的肾脏疾病急性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎尿路感染急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭急进性肾小 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis,AGN) 急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis,AGN)概述：以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病特点：多见于链球菌感染后，急性起病，出

16、现血尿、蛋白尿、水肿和高血压可伴有一过性氮质血症年长儿童和青少年多见,男性多于女性其他细菌、病毒、及寄生虫也可引起多有前驱症状病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎病因和发病机制-溶血性链球菌“致肾炎菌株”：上呼吸道感染（多为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染（脓疱疮）39急性肾小球肾炎 (acute g急性肾小球肾炎病理急性肾炎为双肾弥漫性增生性炎症，可见肾小球内毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀。并有中性粒细胞与单核细胞浸润电镜下可见典型上皮细胞下驼峰状电子沉积物免疫荧光 可见基底膜上有IgG、C3沉积严重者有坏死性炎症出现肾小管病变较轻可见上皮细胞变性，肾间质水肿，炎性细胞浸润急性肾小球肾炎病理急性

17、肾炎为双肾弥漫性增生性炎症，可见肾肾脏疾病概述课件_2急性肾小球肾炎临床表现潜伏期 咽部或扁桃体或皮肤的前驱感染史 全身症状 急性起病尿异常：95% 血尿、蛋白尿、颗粒管型、红细胞管型 肾小球基底膜断裂,滤过膜屏障破坏 电荷屏障、机械屏障水肿少尿：80% 眼睑、全身 为肾小球滤过率降低，球-管失衡所致42急性肾小球肾炎临床表现潜伏期 咽部或扁桃体或皮急性肾小球肾炎并发症严重循环淤血及心力衰竭 与水钠潴留、高血压、心肌水肿有关高血压脑病 脑血管痉挛，脑细胞缺血、乏氧，脑血管通透性增加急性肾功能衰竭 多在早期43急性肾小球肾炎并发症严重循环淤血及心力衰竭43急性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断以急性肾炎综

18、合征起病的肾小球肾炎 其他病原体感染后肾小球肾炎：无C3降低 系膜毛细血管性肾小球肾炎：C3降低（8周内不恢复） 系膜增生性肾小球肾炎：C3正常，常伴有IgA升高急进性肾小球肾炎 肾功能急剧恶化为特征全身系统性疾病肾脏受累 SLE、过敏性紫癜肾炎鉴别困难时应做穿刺肾活检指征：少尿一周以上，或进行性尿量减少伴肾功能恶化 病程超过两个月而无好转趋势 急性肾炎综合征伴肾病综合征44急性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的肾小球肾炎各种降压药物的选择蛋白尿（proteinuria）尿渗透压测定肾小球基底膜增厚、肾间质纤维化，肾小动脉纤维化，肾小球萎缩一般治疗限制食物中蛋白及磷入量电镜下可见典

19、型上皮细胞下驼峰状电子沉积物鉴别困难时应做穿刺肾活检循环免疫复合物沉积急性肾小球肾炎病理根据其特点多可作出诊断GBM阳性，ANCA阳性，C3降低（持续性），CIC阳性系膜增生性肾小球肾炎：C3正常，常伴有IgA升高病程超过两个月而无好转趋势电镜下可见典型上皮细胞下驼峰状电子沉积物急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis,AGN)系膜毛细血管性性肾小球肾炎(mesangial capillary)不以消除尿蛋白和尿红细胞为目标原发性肾小球疾病是我国引起慢性肾衰竭的最主要的原因青中年男性多见、可隐袭起病系膜增生性肾小球肾炎：C3正常，常伴有IgA升高急性肾小球肾炎治疗：以

20、休息及对症治疗为主一般治疗 休息、限盐、限水、利尿等治疗感染灶 PN 10-14天，病情稳定后行扁桃体摘除术（尿蛋白少于1， 尿红细胞少于10个/HP）对症治疗 消肿、降压等透析治疗中医药治疗预后绝大多数1-4周内好转，极少数预后不良（高龄患者）45各种降压药物的选择急性肾小球肾炎治疗：以休息及对症治疗为主一 急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN) 急进性肾小球肾炎 (rapidly prog急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)概述：以急性肾炎综合征、肾

21、功能急剧恶化，早期出现少尿型急性肾衰竭为特征病理：肾脏增大，广泛新月体形成病因和发病机制原发性继发性由原发性转型型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型：免疫复合物型型：非免疫复合物型47急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive急进性肾小球肾炎临床表现及实验室检查前驱症状 上呼吸道感染急剧肾功能减退 可在数周内发展致尿毒症全身症状 发热、关节疼痛、乏力贫血、咯血免疫学检查及超声 GBM阳性，ANCA阳性，C3降低（持续性），CIC阳性 肾脏增大48急进性肾小球肾炎临床表现及实验室检查前驱症状48急进性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病 急性肾小管坏死 急性过敏

22、性间质肾炎 梗阻性肾病引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 继发性急进性肾炎：Goodpasture综合征、SLE肾炎等 原发性肾小球病根据其特点多可作出诊断鉴别困难时可行穿刺肾活检49急进性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球急进性肾小球肾炎治疗及预后强化治疗 强化血浆置换疗法：qd/qod，直至GBM、ANCA转阴，大约10次 同时给予泼尼松及细胞毒药物 甲泼尼松冲击伴环磷酰胺治疗 四联：糖皮质激素、细胞毒药物、抗凝药、抗血小板药物替代治疗 血透、腹透 若肾移植应在GBM转阴半年一年后进行疗效差、预后不良50急进性肾小球肾炎治疗及预后强化治疗疗效差、预后不良50 慢性肾小球

23、肾炎 (chronic glomerulonephritis,CGN) 慢性肾小球肾炎 (慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis,CGN)概述：以多种病因引起的原发于肾小球的免疫性疾病临床上出现蛋白尿、血尿、水肿和高血压起病方式不同，病程迁延，常超过一年缓慢进展贫血、肾功能减退最终发展为慢性肾衰竭病理：肾脏缩小，皮质变薄，各种纤维化、硬化表现病因和发病机制急性肾炎发展多种病理类型决定慢性发病免疫介导、非免疫非炎症52慢性肾小球肾炎 (chronic慢性肾小球肾炎病理慢性肾小球肾炎可由多种病理类型肾小球病变引起，早期有各种原发性肾小球疾病的病理变化特点进展到晚期转

24、化为肾小球硬化、玻璃样变、肾小球囊腔粘连、新月体形成或囊腔消失肾小球基底膜增厚、肾间质纤维化，肾小动脉纤维化，肾小球萎缩颗粒样固缩肾慢性肾小球肾炎病理慢性肾小球肾炎可由多种病理类型肾小球病变慢性肾小球肾炎临床表现及实验室检查中青年男性多见，慢性、隐袭发病蛋白尿、血尿、水肿和高血压慢性肾功能减退全身症状 乏力、纳差、腰部疼痛、疲倦、贫血实验室检查及辅助检查 血常规、尿常规、尿沉渣，肾脏超声，病理54慢性肾小球肾炎临床表现及实验室检查中青年男性多见，慢性、隐袭慢性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断隐匿性肾小球肾炎感染后急性肾炎原发性高血压肾损害继发性肾炎Alport综合征55慢性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断隐匿

25、性肾小球肾炎55慢性肾小球肾炎治疗及预后一般治疗限制食物中蛋白及磷入量积极控制高血压 尿蛋白1g/d BP125/75mmHg 尿蛋白1g/d BP130/80mmHg 各种降压药物的选择应用抗血小板药避免加重肾脏损害的因素 感染劳累、妊娠、分娩、肾毒性药物主要目标：防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状 防止严重合并症不以消除尿蛋白和尿红细胞为目标预后慢性肾衰竭（尿毒症）56慢性肾小球肾炎治疗及预后一般治疗限制食物中蛋白及磷入量主要目概述：以慢性肾炎综合征、肾功能损害 青中年男性多见、可隐袭起病临床表现+实验室检查蛋白尿、血尿、水肿、高血压表现诊断慢性肾炎防止及减缓慢性肾衰进展防治5

26、7概述：以慢性肾炎综合征、肾功能损害临床表现+实验室检查蛋白尿蛋白尿（proteinuria）急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis,AGN)原发性肾小球病的临床分类原发性肾小球病的发病机制膜性肾病(membranous nephropathy)与水钠潴留、高血压、心肌水肿有关尿红细胞少于10个/HP）血常规、尿常规、尿沉渣，肾脏超声，病理马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出感染劳累、妊娠、分娩、肾毒性药物肾小球基底膜增厚、肾间质纤维化，肾小动脉纤维化，肾小球萎缩轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis)鉴别困难时应做穿刺肾活检增生性肾炎(proliferative glomerulonephritis)白细胞尿、脓尿、细菌尿排泄功能（