儿童急性淋巴细胞白血病临床路径2017年版

1、儿童急性淋巴细胞白血病临床路径 年版）L(一) 适用关于象。第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(IC-10:C91.0) 的标危、中危组患者。(二) 诊断依据。根据临床诊疗指南小儿内科分册（中华医学会编著， 血液病诊断及疗效标准（。淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。（二）血细胞计数及分类。（三）骨髓检查：形态学（囊括组化检查。（四）免疫分型。（五）细胞遗传学：核型分析，FISH( 必要时)。（六）白血病相关基因。(三) 危险度分组标准。（一）标危组：必需同时满足以下一切条件：1 /1.年龄 1 岁且10 岁；2.WBC5010/L93.泼尼松反映良好（8 天外周血白1/L； 9.非L；非成熟无;2或

2、/Lt4;11 融合基因；无）或E2A/PBX1 融合基因；15原幼淋细胞5%)或M2（原幼淋%3 （二）中危组：必需同时满足以下 4 个条件：无）或融合基因；第8 1/L；9.5 天骨髓呈% ）15 天骨髓呈M1/M2；4.如有条件进行微小残留病检测，则第33 天10。 2同时至少契合以下条件之一：5.WBC 50 10/L； 96.年龄 10 岁；7.T-ALL；2 / 238.t（1;19 ）或E2A/PBX1 融合基因阳性；年龄1 岁且无MLL基因重排。（三）高危组：必需满足下列条件之一：泼尼松反映不良（8 天外周血白血病细胞1/L；9t;2或/L3.t（4;11 ）或融合基因阳性；1

3、5 天骨髓呈M3；第3 5/；如有条件进行33天10，2或第12 周 103(四) 选择治疗方案的依据。根据临床诊疗指南小儿内科分册（中华医学会编著，生出版社）初始诱导化疗方案：VLP（）方案：长春新碱 m 14gSgm，14次，每次最大绝关于量不超过； m 1 2-4 次； -1-23/ 23（L-aspm6-10次；（Peg-asp ） m 2泼尼松（PN）45-60mg m ，1-28 天递减至停。或者 m ，1-7，地塞米松gm85天递减至停。2PN试验1-7, 从足量的 25% 用起，根据临床反映逐渐加至足量，7天内累积剂量 m，关于于肿瘤负荷大的-2患者可减g g 1 评估。方案:

4、环磷酰胺 m ，1 阿糖胞 m 7-8 -1-26-巯基嘌呤（6-MP）60-75mg m 7-14 中危组患者反复一次方案。2.mM 方案：大剂量甲氨喋呤 m ,1 4-5 1 次， 根-2 据血药浓度给予调整； m ,56 WBC 调整剂量。上述方案实施期间需要进行水化、碱化。延迟强化治疗：4 / 23（）方案： m 1 3 次，每次最大绝关于；或长春地辛 m 1-1-2 3 ； m 1 1-3次；L-asp m 4-8 m1PNm或m ，1-7 。方案:Xg m1 次；2aCgm ，7-8 m 7-14 中8周维持治疗（8方案， 具体方案见下。中危组患者反复一次上述 VLP（）和 CAM

5、 方案。.维持治疗方案：1.6-MP+MTX 方案：P g m 2X g m，1 次，口服或肌注，持续至终-2 止治疗（2.5-3 年，2-2.5 年。5 / 23根据WBC 调整方案中的药物剂量。 P+X8 ：m ，1 ；2Mg m7。2E.L） 次。根据危险度分组可单用或三联鞘注，具体药物剂量如下：36 月12.5mg ；Ara-C：年龄36月 35mg ；36 。初诊时即诊断 的患儿，年龄1 岁不放疗，年龄 1岁者，需接受相应剂量头颅放疗。(五) 根据患者的疾病状态选择路径。初治儿童ALL临床路径和完全缓解（CR）的儿童ALL临床路径（附后。(六) 参考费用标准。（一）标危组患者平均全程

6、参考费用标准控制在 8 万元内。（二）15 6 / 元内。初治儿童临床路径 年版）一、初治儿童ALL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为35 天内。（二）进入路径标准。疾病 编码：C91.002) 的标危、中危组患者。当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需3-5 天（指工作日。必需的检查项目：血常规、尿常规、大便常规；肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；胸部X线平片、心电图、超声检查（囊括颈、纵隔、心脏和腹部、睾丸等、眼底检查；检查；（形态学囊括组化7 / 234天内，鞘内注射化疗药

7、物；根据情况可选择的检查项目：头颅、颈胸部 或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析等。患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨穿同同意书、静脉插管同意书（有条件时。（四）化疗前准备。发热患者建议立即进行病原微生物培养并且且使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗，3 天后发热不缓解者，可考虑更换为碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。关于于Hb80g/L，PLT2010/L9患血管内凝血倾向则当PLT5010/L9 有凝血功能异常的患者，输注相关血液制品。纤维蛋白原1.5g/L ，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。（

8、五）化疗开始于诊断第1-5 天。（六）化疗方案。8 / 23VLP（）方案：长春新碱 m 14gSgm，14次，每次最大绝关于量不超过； m 12-4次； （L-aspm6-10次； m 2泼尼松（PN）45-60mg m ，1-28 天递减至停。或者PN m ，1-7地塞米松g m 8 52 PN试验25天内累积剂量 m-2 患者可减g g 18 天评估。（七）化疗后必需复查的检查项目。血常规、尿常规、大便常规。8 天外周血涂片中幼稚细胞计数。15 33 天骨髓形态学，有条件者做微小残留病变检测。脑脊液检查。肝肾功能、电解质和凝血功能。9 / 23脏器功能评估。治疗前有白血病细胞浸润改变的各

9、项检查。检查、相关影像学检查。（八）化疗中及化疗后治疗。感染防治：给予复方磺胺异噁唑预防卡氏肺孢子虫肺炎。发热患者建议立即进行病原微生物培养并且且使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗，3 天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。治尿酸肾病（别嘌呤醇、抑酸剂等。:适用于Hb80g/L10/L9动存在倾向则PLT5010/L9 用肝素等其他:化疗后中性粒细胞绝关于值（ANC） 1.0g。-19-110 / 23（九）出院标准。一般情况良好。没有需要住院处

10、理的并且且发症和(或合并且且症。（十）变异及原因分析。进行相关诊断和治疗，可能延长住院时间并且且致费用增加。二、初治儿童临床路径表单适用关于象：第一诊断为初治儿童急性淋巴细胞白血病（IC-10：C91.002 ）拟行诱导化疗患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号： 住院日期：年 月日出院日期：年月 日标准住院日天内时住院住院询问病史及体格检上级医师查完成病历书完成入院检（有条件时根据血象及凝血功能决定是否成分根据血象及凝血工作决定是否成分向家属告 病重或病危并且且签署病重或控制感染等关于症支持治危通知患者家属签署骨穿同意书（条件允许时/：长期医嘱长期医嘱：患者既往基础用药 儿科血液病护理常规 防

11、治尿酸肾病（别嘌呤醇） 饮食 抗菌药物（必要时）抗菌药物（必要时） 补液治疗（水化、碱化） 补液治疗（水化、碱化） 其他医嘱 其他医嘱 临时医嘱： 临时医嘱： 骨髓形态学、免疫分型、细胞遗传 （有条件时）（多部位） B胸部 嘱 X 头颅、颈胸部医嘱（必要时） 脑电图、血气分析（必要时） 静脉插管术（条件允许时）（必要时）输血医嘱（必要时）耳鼻喉、眼底检查 其他医嘱 宣教（血液病知识） 介绍病房环境、设施和设备 主护入院护理工有，原因病有，原因 变2.记 2.护签医签时住院化根据初步骨髓结果制定治疗主重要脏器保 患者家属签署化疗知情同意诊止住院医师完成病程记工上级医师查房 长期医嘱：)以下方案选

12、一化疗医嘱( -1-2 过共4 P: .5 -1-2 共4 ，过或S -1-2共R0 -1-2 ； L-aspu ，共-1-2 2 次，共（或Peg-asp -1-2 ，第5 PN0 ， 8 P-1-2 :R.5， 共4 -1-24，共Sg -1-2 共4 R0g -1-2 0asp0 -1-2 或Peaspu ） 共 -1-2 7 PN0-1-2 递减至停 ，第医试验 评估。嘱补液治疗（水化、碱化）止吐、抗感染等关于症支持治疗医嘱复方磺胺异噁重要脏器功能保护：防治尿酸肾（别嘌呤醇保肝抑酸其他医临时医嘱输血医嘱（必要时心电监护（必要时复查肝肾功、电解病原学检查及相关影像学检静脉插管护理、换腰穿

13、，鞘内注射（具体剂量见住院流程脑脊液常规、生化和细胞形态学检其他医观察患者病情变主护心理与生活护工化疗期间嘱患者多饮 病有，原因 1. 变2. 记 / 上级医师查房，进行化疗（根据骨穿）上级医师查房，注意病情变化 评估，确定有无发症情况，明确是否住院医师完成病历书写主出院复查血常规完成出院记录病案首页出院表明书 要 注意观察体温血压体重等，防治并且且 等发症诊向患者交代出院后的注意事项，如：返（必要时） 疗 成分输血、抗感染等支持治疗院诊的时间、地点，发生紧急情况时 工 造血生长因子（必要时） 的处理等 骨髓检查 作腰穿，鞘内注射出院医嘱：长期医嘱出院带药洁净饮食定期门诊随访 抗感染等支持治疗

14、（必要时监测血常规、肝肾功、电解质等 其他医嘱临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规肝肾功、电解质、凝血功能 输血医嘱（必要时）8 第天查外周血涂片中幼稚细胞计数天天查骨髓形态腰穿鞘内注（脑脊液常规、生化和细胞形态学检各项检- G-CSF K （必要时影像学检查（必要病原微生物培养（必要时血培养（高热时静脉插管维持、换其他医指导患者办理出院手观察患者情主护心理与生活护工化疗期间嘱患者多饮病有，原因有，原因变2.2. 记护签医签名 14 / 23完全缓解的儿童临床路径 年版）一、完全缓解的ALL临床路径标准住院流程（一）临床路径标准住院日为 21 天内。（二）进入路径标准。第一诊断必需契合儿童急性

15、淋巴细胞白血病疾病编码) 的标危、中危组患者。R。当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特路径。（三）完备入院常规检查需2 天（指工作日。必需的检查项目：血常规、尿常规、大便常规；肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；胸部X线平片、心电图、腹部B超；影像学检查；条件时)；复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查。15 / 23患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨穿同意情同意书。（四）治疗开始于入院第3 天内。（五）治疗方案。缓解后巩固治疗方案:环磷酰胺 m ，1 阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg m 7-8 -1-26-巯基嘌呤（6-MP）60-75mg m 7

16、-14 中危组患者反复一次方案。方案：大剂量甲氨喋呤 m ,1 4-5 1 次， 根-2 据血药浓度给予调整。 m ,56 WBC 调整剂量。上述方案实施期间需要进行水化、碱化。延迟强化治疗方案：m 13次，每次最大绝关于g或Sg m W3 -1-2 最大绝关于量不超过 4mg ）16 / 23或阿霉素 m 1 1-3； 2Lapum共8 或Peap-1-22500u m ，共1次）PN m 或m ，1-7。（2）CAM方案:Xg m1 次；2aCgm ，7-8 m 7-14 中8周维持治疗（8方案， 具体方案见下。中危组患者反复一次上述 VLP（）和 CAM 方案。维持治疗方案（1）6-MP

17、+MTX 方案：P g m 2X g m，1 次，口服或肌注，持续至终-2 止治疗（2.5-3 年，2-2.5 年。根据WBC 调整方案中的药物剂量。P+X8 ： m （ m ）2Mg m 7。2.L）/次。根据危险度分组可单用或三联鞘注， 具体药物剂量如下：36 月12.5mg ；Ara-C：年龄36月 35mg ；36 。初诊时即诊断 的患儿，年龄1 岁不放疗，年龄 1岁者，需接受相应剂量头颅放疗。（六）治疗后恢复期复查的检查项目。血常规、肝肾功能、电解质。脏器功能评估。骨髓检查（必要时。微小残留病变检测（必要时。（七）化疗中及化疗后治疗。感染防治：给予复方磺胺异噁唑预防卡氏肺孢子虫肺炎；

18、发热患者建议立即进行病原微生物培养并且且使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）天后发热不/或糖肽类和/或抗真菌治/培养结果选用相应抗菌药物；严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化。: 适用于Hb80g/L,PLT2010/L9动心功能不全者可放宽输血指征。:化疗后中性粒细胞绝关于值（ANC） 1.05 g Kg 9（八）出院标准。一般情况良好。/或合并且且症。（九）有无变异及原因分析。关的诊断和治疗，可能延长住院时间并且且致费用增加。若治疗进程中出现，退出此路径，进入相关路径。治疗期间髓内和或髓外复发者退出此路径。19 / 23二、完全缓解的儿童ALL

19、临床路径表单适用关于象第一诊断儿童急性淋巴胞白血病达者）拟行缓解后续化疗患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号： 住院日期：年 月 日出院日期：年 月 日标准住院天时间住院第1天 住院第2 天上级医师查房 询问病史及体格检查 完成入院检查 完成病历书写 主 微小残留病变开化验单（骨髓形态学检查 骨穿要 上级医师查房与化疗前评估 检测）诊 签署输血同意书、骨穿同意书腰鞘内注射疗腰穿同意书、静脉插管同意书根据血象决定是否成分输血 工 完成必要的相关科室会诊 作完成上级医师查房记录等病历书写 确定化疗方案和日期长期医嘱： 长期医嘱：饮食：普食其他抗菌药物（必要时抗菌药物（必要时其他医其他医临时医嘱临时医嘱骨穿（需要时胞形头颅、颈胸输血医嘱（必要时 、脊柱侧位片、电图、血气分析、超声心动（视患者情 其他医而定复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各检静脉插管术（有条件时病原微生物培养（必要时输血医嘱（必要时其他医主介绍病房环境、设施和设宣教（血液病知识入院护理护工有，原因 有，原因病变记护签名/医师 签名 天住院第 3 时间化疗主要患者家属签署化疗知情同意书重要脏器保护诊疗上级医师查房制定