内科学第一节 狼疮性肾炎

1、第一节狼疮性肾炎继发性肾病是指由全身系统性疾病导致的肾脏损害，包括肾小球疾病、肾小管-间质疾病及肾血管疾病等。临床表现除原发病表现外，可出现血尿和（或） 第一节 狼疮性肾炎狼疮性肾炎( lupusnephritis)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)的肾脏损害。约50%以上SLE患者有肾损害的临床表现肾活检显示肾脏受累几乎为100%。肾衰竭是SLE患者死亡的常见原因。【发病机制】免疫复合物（immunecomplex，IC）SLEdsDNAdsDNAdsDNA(nucleosome)通过电荷dsDNA【病理】ISN)RPS)5-6-1。表 5-

2、6-1 狼疮性肾炎病理分型狼疮性肾炎除累及肾小球外，肾小管-间质和血管也常受累。有间质或血管IgGIgAIgMC3C4C1q(fullhouse狼疮性肾炎自身病变的进展或经适当治疗后可发生病理类型的改变。【临床表现】SLE情可逐渐进展，晚期发生尿毒症，个别患者首诊即为慢性肾衰竭。（一）蛋白尿是狼疮性肾炎最常见的临床表现，轻重不一，除I型狼疮性肾炎患者也可表现为肾病综合征。（二）血尿以镜下血尿多见，持续肉眼血尿或大量镜下血尿主要见于肾小球出现毛细血管袢坏死、有较多新月体形成的患者。（三）管型尿1/3性狼疮性肾炎。（四）高血压部分狼疮性肾炎患者可出现高血压，且与肾脏病变程度有关，当存在肾内血管病变

3、时，高血压更常见，甚至发生恶性高血压。（五）肾衰竭V【实验室和其他检查】5-6-2。表 5-6-2 狼疮性肾炎病理改变的活动性评价【诊断和鉴别诊断】SLE（0.5 g/d， 或+）或管型（可为红细胞、血红蛋白、颗粒等），ANAdsDNASm【治疗】轻度肾脏损害：尿蛋白1g/d，尿沉渣无活动性变化，血压、肾功能正常， I疮病变活动。局灶增生性狼疮性肾炎：无临床和严重组织学病变活动的型患者，可继续给予对症治疗或小剂量糖皮质激素和（或）环磷酰胺，以控制狼疮性肾炎活动， 阻止病理类型进展。如有弥漫性节段性肾损害、大量蛋白尿、活动性尿沉渣（主要指明显血尿）和血肌酐升高者，治疗同弥漫增殖性狼疮性肾炎。膜性

4、狼疮性肾炎（V）：表现为无症状蛋白尿和肾功能稳定者可给予对症Img/( kgd) A狼疮性肾炎治疗，但应注意其潜在的肾毒性。弥漫增殖性（型）和严重局灶增殖性（型）狼疮性肾炎：应给予积极的治疗，对处于急性期，病情明显活动的患者，应先给予诱导疗法，待病情稳定， 疾病活动得到控制后转入维持治疗。活动性型狼疮性肾炎伴近期内肾功能显著恶化者，可使用甲泼尼龙 15mg/( kgd)静脉滴注冲击治疗，1 次日，3 次为31mg/kgd)510mg/d（0.51m2， 6）联合静脉应用甲泼尼龙(1g/m2)是治疗重症狼疮性肾炎，防止进展至肾衰竭的最佳治疗方案。对大剂量激素及环磷酰胺治疗无效或不能耐受的患者， 可用环孢素或吗替麦考酚酯，常与中小剂量泼尼龙联合使用。吗替麦考酚酯（1.52. 0g/d，2）诱导重症狼疮性肾炎缓解同样有效。6阶段后，维持治疗采用吗替麦考酚酯（0.51.0g/d，2）或硫唑嘌呤13mg/(kgd)，比持续静脉应用环磷酰胺药物毒性较小。此型