多发性骨髓瘤的鉴别诊断

1、 PAGE PAGE 7 / 7本课件介绍了，从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发，分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项，并附有临床病例。经过本课件的学习，可以很好地掌握。一、归纳多发性骨髓瘤临床表现多种多样，所以误诊率很高。国内对 2547髓瘤的统计发现误诊率高达 。多发性骨髓瘤不同样的临床表现均应有相应的鉴别诊断。如不明原因贫血、反应性浆细胞增加症：多克隆，浆细胞少、MGUS 、肾病、原发性巨球蛋白血症（W 骨质、原发性系统性淀粉样变性、 POEMS 伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。多发性骨髓瘤的变异型有两种：(Solitary plasmacytoma)

2、?影像上表现单个溶骨性肿瘤，组织活检为浆细胞瘤，多部位骨髓穿刺正常，一般不伴有单克隆免疫球蛋白增加。(Extramedullary plasmacytoma)?骨髓象正常，骨骼经 X线和或 MRI 检查正常（髓外浆细胞瘤后期发生广泛播散者除外）。二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断骨痛和病理性骨折骨质损害是 MM 特色性的临床表现之一，大体75% 的 MM 患者在诊断时有骨骼浸润，如骨痛，溶骨病变，洋溢性骨质松懈或病理性骨折，几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。1 / 7好多骨转移瘤（肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤）以及甲旁亢都可以出现骨质损害。病例资料患者半年前出现腰痛，为连续性酸痛， 3

3、个月前出现下肢无力，站立困难。ESR 90mm/h ，?2微球蛋白 。6-14BM ：全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞 粒红两系受抑 血小板很多 浆细胞占。腰椎 MRI：T12、腰椎多发异常信号， 软组织异常信号。住院前门诊骨髓形态学复查：骨髓增生 级，浆细胞占 88，均为幼浆。血、尿固定电泳均未见单克隆免疫球蛋白区带。腹部B超肝脏多发实性占位，胰头占位，右侧胸水。胸腔穿刺黄色清明液体450ml，蛋白 ，糖 。以下图为住院时骨髓图片，很像浆细胞瘤，核倾向一侧，胞浆量多。用流式细胞仪进行免疫分型，没有发现克隆性浆细胞，（ CD38、138 胞群）。结果见以下图。典型的多发性骨髓瘤的流式表现为 C

4、D138、38 双阳性， CD19 阴性， CD 17阳性， CD 56明显阳性，见以下图。再次进行穿刺病理，证明为肺腺癌骨转移。所以，临床上碰到多发骨质损害患者时，女性患者应注意有无乳腺癌，男性患者应注意有无肺癌、前列腺癌，淋巴瘤，其他还要注意有无甲状旁腺功能亢进。贫血及出血倾向贫血是本病的常有临床表现。因贫血发生缓慢，贫血症状多不明显，故以贫血为首发症状就诊者仅占 10%-30% ，但其发生率在初诊病人达 70%贵等报告 432例中贫血患者占 322例（ ）。2 / 7出血倾向在本病或许常有。国内一组 2547例 MM 中以出血为首发症状者为171 例，占 。感染感染是本病常有的初诊表现之

5、一，也是治疗过程中的严重并发症之一，更是病人死亡的主要原因之一。国内一组 2547例 MM 报告中，以发热为首发症状者 210例，占 ，而 1058例MM 病人的各部位感染并发症占 肾脏损害50% 的患者早期即出现蛋白尿、血尿、管型尿。大体 20%的骨髓瘤患者仅有本周蛋白尿。在所有的 MM 中，近多数患者可发展为肾衰， 25%竭，是仅次于感染的第二大死亡原因。患者常常因浮肿、多尿、腰痛就诊，查尿老例和血生化发现蛋白尿和 /管型尿，血尿素氮增高，血肌酐增高，所以有些病例开始常常被误诊为慢性肾炎、肾病综合征、间质性肾炎、肾小管酸中毒及肾衰竭等。高黏滞综合征MM L率报告不一，欧美国家 MM 患者在

6、诊断时高钙血症的发生率为 10-30%，当病情进展时可达 30-60%。高钙血症可惹初步痛、呕吐、厌食、烦渴、多尿、便秘，脱水、思想凌乱（神志模糊），重者可致心律凌乱、昏迷甚至死亡。淀粉样变性发生率约 10%，MM 伴发的淀粉样变主若是由于大量的 M片断或整个单克隆的轻链在组织中积淀，可引起相应器官的功能阻挡。尽管在 MM 患者的 M 临床表现取决于淀粉样物质聚积的部位。（1）心脏受累：可致心肌肥厚，心脏扩大，心律凌乱，传导阻滞，可呈致心力衰竭而死亡；（2）奉迎等受累分别可致舌体肥大，甚至巨舌，腮腺肿大，肝、脾、淋奉迎肿大（多为轻度肿大）；（3）周围神经受累：可致周围神经炎，表现为难过、感觉异

7、常及肌力减退；淀粉样物质聚积在腕部屈肌的肌腱周边，围困住正中神经可引起 “腕管综合征”。神经系统损害MM 血症、高粘滞综合征、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫均可成为引起神经系统病变和症状的原因。4 / 7腰时加重，应恩赐重视。后期表现出感觉和运动缺失，并进展到括约肌功能阻挡或截瘫。脊髓压迫是典型的也是较为严重的神经受损害表现，胸髓累及较常有，常造成截瘫。累及颅神经以及分支是很罕有的骨髓瘤并发症，最常有于疾病进展时。骨髓瘤浸润颅底时可引起脑神经受压而产生脑神经麻痹，脑膜受累时脑脊液蛋白增加，含 M患者就诊时嘴歪，一侧鼻唇沟变浅，面部感觉不对称。核磁发现眼球后方有肿块，见左图。诊断为浆细

8、胞瘤。放疗后边部的颅神经损害症状完好消失。临床碰到反应愚痴、面神经麻痹的老年人应注意鉴别面神经麻痹与多发性骨髓瘤，省得耽误病情。肝脾淋奉迎肿大骨髓瘤细胞浸润、淀粉样变性以致肝脾肿大。肝脏肿大见于多数以上患 者，脾肿大见于约 20% 以巨大肝脏肿大为首发临床表现的报道。肝、脾、淋奉迎肿大的原因多是由于骨髓瘤细胞浸润或淀粉样变性所致。关节症状少许患者可相关节难过，甚至出现关节肿胀、类风湿结节，系骨关节发生淀粉样变性的表现。MM 肾和皮肤，但是，淀粉样物质在滑膜液中的聚积还没有获取很好的认识。淀粉样物质在关节中大量聚积引起多发性关节炎称为淀粉样关节病(AmyA)，临床病变的照片近似类风湿性关节炎。多

9、发性骨髓瘤相关的淀粉样关节病已有好多病例报道。6%- 15% 的 MM患 会伴发淀粉样变性。淀粉样物质在关节的浸润特别少见，在MM 患者中发生率不到 5%。淀粉样变性与类风湿性关节炎的鉴别5 / 7AmyA 在各各种类的 MM 中均有发生。 AmyA 常常误诊为类风湿性关节炎（RA），由于难过，晨僵和多关节对称性肿胀这些 RAAmyA 患者中观察到。两者的鉴别要点主要在于： AmyA 常常不发热，血沉不是特别快，严重的关节活动受限伴相对较轻的滑膜炎和其他器官的淀粉样聚积。AmyA shoulder-pad 。”KatzAmyA 特别重要。 RA患者平时应用非甾体类消炎药、抗风湿药和 /或小剂量

10、类固醇激素后，临床症状会逐渐改进。但是，尽管同样应用这类药物， AmyA 到缓解症状的作用。髓外浆细胞瘤多发性骨髓瘤 (MM)是骨髓中单克隆浆细胞异常增生的恶性肿瘤，这类异常胞瘤（ EMP ）。 EMP 有两各种类，即没有骨髓浸润的原发型和伴有骨髓浸润的继发型。 70%以上的原发和继发 EMP 发生在上呼吸道（鼻、咽、喉、食管）。在 MM 中， EMP 发生率达 65%是真切的远处转移。病例资料患者最初表现为下肢水肿，此后是行走困难。 BCT，发现腹膜后部位有一肿块，病理检查思疑淋巴瘤。见以下图。我院就诊后进行检查，病理为浆细胞瘤。免疫固定电泳阳性，免疫球蛋白水平 35g/L,但高出正常范围，

11、吻合一条主要标准和一条次要标准，诊断为多发性骨髓瘤。诚然患者骨髓里面没有浆细胞肿瘤，但组织病理是浆细胞瘤。进行结合放化疗，患者预后优异。骨硬化骨髓瘤（ POEMS 综合征）POEMS 残疾。 POEMS 综合征各个字母含义以下： 6 / 7（PO：器官肿大 (Organomegaly)；E：内分泌病变(Endocrinopathy； M：(Monoclonal S(Skin POEMS代表了主要特色，其他特色包括硬化性骨损害、 Castleman板增加、外周水肿、腹水、溢出、红细胞增加、骨硬化骨髓瘤（ POEMS 综合征）POEMS残疾。 POEMS 综合征各个字母含义以下： （PO：器官肿大 (Organomegaly)；E：内分泌病变(En