四肢水肿的真相

1、四肢肿胀的真相主诉许*，女性，55岁，江西，农民四肢肿胀4月余入院情况2022.02四肢肿胀，主要为前臂及双小腿，非凹陷性无胸闷气短，无尿量减少、尿中泡沫增多等服用中药（具体不详），症状无改善。入院情况2022.03当地县医院血常规不详肝功：白蛋白37g/ L；甲功三项： FT3 5.35pmol/L，FT4 1.24ng/ dL，TSH 4.9ulU/ ml (参考范围不详);ANA、抗ENA、抗dsDNA(-)。入院情况2022.03当地县医院胸部 CT ：左上肺舌段慢性感染灶诊断为“1甲状腺功能减低 2.水肿”口服优甲乐、呋塞米利尿消肿等治疗症状逐渐加重，双下肢小腿出现可凹性水肿，双前臂

2、仍为非可凹性入院情况2022.04就诊于当地市中医院血常规：WBC 5.70*109/L，Hb 103g/ L，ESO 31.2%，ESO# 1.78*109/L；尿常规：Pro(-)；肝功：白蛋白24.2g/ L，球蛋白45.7g/ L，转氨酶、胆红素正常；肾功能正常；甲功七项正常；免疫功能六项：IgG 35.70g/ L，lgA 3.64g/ L ，lgM 2.7g/L，C3 0.67g/ L，C4 0.08g/ L ；入院情况2022.04就诊于当地市中医院ANA、抗ENA、抗dsDNA(-) ；血清免疫固定电泳未见M蛋白；腹部 CT 平扫：脾脏稍大；骨穿：嗜酸性粒细胞增多，未见幼稚细胞

3、；予利尿、补充白蛋白等对症治疗患者水肿仍无明显改善，并逐渐出现双手及双足背肿胀，遂来诊入院情况近4月体重上升约2Kg入院查体：BP 122/68mmHg；心肺腹查体无明显异常，双侧前臂、手背、小腿、足背轻度肿胀，下肢为可凹性，上肢为非可凹性，四肢皮肤轻度色沉，皮温略高既往史高血压8年余，血压最高160/92mmg，未规范治疗，间断服用“三七粉”，自诉近2年血压100-110/70-80mmHg；慢性乙型病毒性肝炎7年余，现口服恩替卡韦5mg qn，定期复查肝功能、病毒量未见明显异常。入院诊断1.四肢水肿查因 2.嗜酸性细胞增多原因未明 3.慢性乙型病毒性肝炎 4.高血压2级诊治经过NT-pro

4、BNP：301.0pg/ml；心脏超声未见明显异常双上肢动静脉彩超：未见明显异常。 双下肢动静脉彩超：未见明显异常声像。诊治经过肝功六项：Alb 26.3g/L，Glb 51.5g/L；尿蛋白(-)诊治经过大便虫卵阴性； 肝吸虫IgG、日本血吸虫IgG、包虫病抗体、肺吸虫病抗体、猪囊尾蚴抗体、裂头蚴抗体、广州圆线虫抗体均阴性； 外周血NGS：NGS检查背景列表可见2条麦地那龙线虫；诊治经过甲功七项： FT3 2.43pg/mL ，FT4 1.10ng/dL ，TSH 5.584mIU/L ，均正常；肾功五项：urea 5.90mmol/L，Cr 62umol/L，UA 388umol/L，GL

5、U 6.15mmol/L；电解质四项：K 3.8mmol/L,Na 133mmol/L，Ca 2.02mmol/L；头MR未见明显异常诊治经过血常规五分类：WBC 6.95E+9/L，NEU% 46.5%，EOS% 22.9%，ESO 1.59E+9/L，RBC 3.12E+12/L，HGB 92g/L，HCT 28.5%，PLT 259E+9/L；诊治经过AN APCAntigen Presenting Cell 抗原提呈细胞ESO升高原因继发性Allergy 过敏：疾病、药物Neoplasm：淋巴瘤、白血病及肺癌、鼻咽癌等实体瘤Addsion病，肾上腺功能不全：无低钠高钾、色素沉着、低血压

6、ParasiteCTD:Churg-Strauss综合征(EGPA)特发性原发性家族遗传性继发性特发性原发性家族遗传性诊治经过外周血形态：外周血白细胞数目未见明显增减，嗜酸性粒细胞比例增多，形态基本正常，未见幼稚细胞；血清蛋白电泳+血清免疫固定电泳未见M蛋白；诊治经过右腹股沟淋巴结穿刺活检，病理：右腹股沟淋巴穿刺组织，镜下主要为副皮质区、髓质区结构，少量滤泡结构，可见浆细胞增生，并见较丰富的小血管，经进一步免疫组化标记，显示B细胞、T细胞分布尚可，主要表现为浆细胞增生，但未见轻链限制性表达；请临床进一步除外感染、风湿免疫等相关病变。诊治经过ANA：颗粒型 1:100(阳性)，胞浆颗粒型 1:1

7、00(阳性)； 抗ENA：抗nRNP/Sm抗体 阳性(+)； 血管炎五项(-)；免疫功能六项：IgG 39.92g/L，IgA 4.30g/L，C3 0.54g/L，C4 0.08g/L； IgG4 2.780g/L； 总IgE 17.00kU/L；hs-CRP 7.830mg/L，ESR：78mm/h；诊治经过IgG4-RD皮肤表现一般为丘疹、红斑、结节皮肤活检病理:左前臂皮肤组织病理：表面见网篮状角化，表皮无明显增生，基底部色素沉着，真皮浅层血管周散在少量淋巴细胞浸润，未见明显嗜酸性粒细胞，未见IgG4表达，请结合临床。淋巴结病理补充免疫组化：未见IgG4表达。真相呼之欲出：IgG4-RD

8、?诊治经过真相回到床边皮下浸润感可疑橘皮征、“沟槽征”心有所指前臂(左侧)MR平扫:左侧前臂皮下软组织广泛肿胀，呈网格状改变，左前臂肌间筋膜广泛增厚。所见左肘关节组合好，关节腔积液，滑膜增厚。检查提示:1.左前臂皮下软组织广泛肿胀、渗出，左前臂肌间筋膜广泛增厚；2.左肘关节滑膜炎。真相将白左前臂皮肤病理：左前臂皮肤皮肤组织稀疏少量淋巴细胞，炎症不明显；横纹肌及周围纤维结缔组织（考虑为筋膜组织），伴有大量炎细胞浸润，炎细胞成分主要为淋巴浆细胞、组织细胞（巨噬细胞）、少量散在嗜酸性粒细胞，纤维组织较为宽厚，病变不除外嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis, EF)可能，请结合临

9、床。EF临床特征Wright NA, Mazori DR, Patel M, Merola JF, Femia AN, Vleugels RA. JAMA Dermatol.2016;152(1):979EF诊断标准Pinal-Fernandez I, Selva-O Callaghan A, Grau JM. Autoimmun Rev. 2014 Apr-May;13(4-5):379-82. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.019. 排除系统硬化后，符合两个主要标准或一个主要标准+两项次要标准EF系统受累EF治疗常规Wright NA, Mazori DR, Patel M, Merola JF, Femia AN, Vleugels RA. JAMA Dermatol.2016;152(1):979回归本患1.中年女性，慢性病程；2.四肢肿胀，皮肤增厚，凹槽征3.ESO#、IgG升高，MR提示筋膜高信号 活检提示筋膜组织大量炎细胞浸润4.除外硬皮病诊断：嗜酸性筋膜炎Pred 1mg/KgMTX