恶性组织细胞病课件

1、 恶 性 组 织 细 胞 病 一、 概 述： 恶性组织细胞病（恶组）是异常的组织细胞呈系统性，进行性浸润的高度恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官。恶组细胞呈灶状增生。 临床有发热肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶猛危险，病程均较短。 诊断靠组织病理学或骨髓细胞形态学检查。 病理特点是在肝、脾、淋巴结、骨髓及非造血器官或组织中有异常的组织细胞呈灶状或弥漫性浸润，有血细胞被组织细胞吞噬现象。二、病理、病因 异常组织细胞增生浸润是基本特点，全身各部位均可浸润，为异常形态组织细胞混合存在，弥漫分布是主要表现。 病因不祥，认为是淋巴瘤的亚型。 三、临床表现 任何年龄均可患病（7月80岁），

2、主要在青壮年。 男:女=3:1 临床表现因浸润部位而异，大多数患者发热，各种热型，不发热者有皮肤病变，尚有出血、苍白、乏力、纳差等。 发现时往往已到晚期。（一）造血器官受累表现： 1、贫血、感染、出血，全血细胞减少所致。 2、肝、脾、淋巴结肿大，恶组浸润所致，浅表淋 巴结肿大为多。（二）非造血器官受累表现：94.6%以上的患者以发 热为主要表现。 1、呼吸系统浸润表现： 症状：咳嗽、胸痛、气短、咯血。 X线：肺内弥漫性或间质性浸润，散在结节， 肺门纵膈淋巴结肿大。 2、皮肤损害： 症状：皮肤见结节、肿胀、溃疡、斑丘疹等。 3、胃肠道浸润： 症状：腹痛、腹泻、消化道出血等。 4、中枢神经系统受累

3、： 症状：头痛、失眠、脑神经麻痹等。恶组主要症状体征（我国185例恶组分析）症状、体征%症状、体征%高热96头痛20苍白88黄疸20肝大83口腔粘膜出血19脾大71骨痛19乏力、衰竭66腹痛17食欲减退56腹泻16淋巴结肿大48鼻衄16消瘦43口腔溃疡10皮肤出血34腹部肿块8反应迟钝34胸水、心包积液5头晕26皮肤结节5咳嗽26咯血3畏寒25神经麻痹3多汗、盗汗25血尿3呕血、便血22睾丸肿块3四、实验室和特殊检查 疾病早期可无变化，随着病程进展而逐渐有以下发现：（一）外周血：典型者三少； 1、红细胞减少：血红蛋白下降，患者有不同 程度贫血，进行性加重，为正细胞正色 素性。 2、白细胞减少：

4、早期不明显，晚期所有患者 均有。 3、血小板减少：早期不明显，晚期所有患者 均有。 4、外周血涂片，片尾见体积较大恶组细胞， 有吞噬血细胞现象。五、诊断与鉴别诊断（一）诊断：因病人症状和体征均无特异性，故诊断 困难，原来称之为“排他性”诊断，即如 果能排除相应的疾病即可考虑恶组。 现在认为：症状有高热，肝脾肿大，衰竭、其它治 疗无效；在全身各部位取淋巴结或/和骨 髓穿刺或活检可找到恶组细胞即可诊断恶组与反应性组织细胞增多症鉴别分类恶组反应性增生病因未明细菌、病毒感染、结缔组织病等临床表现病情凶险、进行性恶化视感染情况而不同伴肝、脾、淋巴结肿大可有肝、脾、淋巴结肿大全血细胞减少一般无出血、贫血晚期肝功能衷竭很少肝功衰实验室进行性全血细胞减少白细胞高或低骨髓象异常组织细胞增生组织细胞多或高，形态尚好NAP 酸性磷酸酶+ 被酒石酸抑制（）（ ）预后病程短、死亡率高祛除病因可治愈（二）鉴别诊断： 首先：主要应与反应性组织细胞增多症相鉴别。 1、何为反应性组织细胞增多症； 某些疾病可使骨髓中产生一些形态