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文档简介

1、系 统 性 硬 化 症 肾脏损害系统性硬化症定义：原因不明、皮肤增厚和纤维化、结缔组织病、多系统受累、自身免疫性疾病分类：局限性、弥漫性、无皮肤硬化、重叠综合征SSc的肾脏损害主要类型： 硬皮病肾危象 慢性肾损害 炎症性肾脏病变硬皮病肾危象背景一个从1990年到2005 年1996 例系统性硬化症患者的队列研究发现， 10%15%的弥漫性系统性硬化症患者和1%2%的局限性系统性硬化症患者发生肾危象硬皮病肾危象好发于早期弥漫性系统性硬化， 而局限性系统性硬化患者发生硬皮病肾危象一般在病程晚期硬皮病肾危象危险因素弥漫性系统性硬化症应用糖皮质激素症状发生时间4 年皮肤硬化迅速进展皮肤评分较高环孢素的

2、使用大关节挛缩肌腱摩擦声新出现的贫血新出现的心血管系统事件（心包渗液、充血性心力衰竭）抗RNA 多聚酶抗体阳性等硬皮病肾危象病理特点典型的病变是肾脏小叶间动脉和弓动脉血管改变， 表现为血管内膜和中膜增生， 内弹力板分裂成多层， 呈“葱皮” 样改变， 纤维素性坏死、血栓形成、管腔变窄。硬皮病肾危象临床特点典型：突然出现高血压和急进性肾损害其它：头痛、高血压性视网膜病变、高血压脑病、中风、心包炎、心肌炎、心律失常和心力衰竭、微血管性溶血性贫血等注意：肾危象时并不都有高血压， 但无高血压的肾危象通常预后更差SSc的肾脏损害主要类型： 硬皮病肾危象 慢性肾损害 炎症性肾脏病变慢性肾损害有轻度蛋白尿或血

3、尿， 未曾发生过肾危象， 而且病情进展缓慢肾功能异常、蛋白尿、肾小球滤过率下降病理表现：肾小球硬化、弹力纤维重复、小管萎缩和间质纤维化，慢性肾损害实验室指标血、尿2微球蛋白：SSc患者血、尿2微球蛋白水平明显升高, 血2微球蛋白 水平升高可提示早期肾小球损伤, 可以在常规方法查出尿蛋白之前发现血2微球蛋白增高从而早期发现肾损害。炎症性肾脏病变（少见）主要类型：肾小球肾炎：少见，ANCA 阳性相关的急进性新月体肾小球肾炎血管炎：ANCA 相关性血管炎间质性肾炎小结1.SSc的肾脏损害主要包括硬皮病肾危象、慢性肾损害及炎症性肾脏病变2.ACEI 药物治疗硬皮病肾危象已达成共识， 但其作为预防药物效果不显著3.慢性肾损害可表现为肾功能异常、蛋白尿、肾小球滤过率下降，且未曾发生过肾危象4.对于SSc 患者应定期检查血压、尿常规及肾功能等, 以及早发现肾脏损害, 并进行相应治疗 , 以期改善预后引文：贾俊亚,张丽萍,陈械,丁国华,高春林.系统性硬化症肾损害患者血尿内皮素一1水平及其对依那普利治疗的反应.中华风湿病学杂志2006年8月第10卷第8期.侯勇,李梦涛.曾小峰系统性硬化症的肾脏表现.Chin J Allergy Clin Immunol，2010，4（2）：136 - 1

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