14.血液、造血器官及免疫疾病病人的护理讲义

1、血液、造血及免疫疾病的护理血液系统疾病导学目录血液及造血系统的解剖生理缺铁性贫血的护理营养性再生 白血病血友病细胞贫血的护理性贫血的护理的护理（由肿瘤移至本单元）的护理特发性血小板减少性紫癜的护理过敏性紫癜的护理弥散性内凝血的护理血液及造血系统的解剖生理血液组成及血细胞功能小儿血液特点（1）红细胞和血红蛋白量：由于期处于相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高。生后 23 个月出现“生理性贫血”，约至 12 岁达成人水平。（2）白细胞计数及分类：白细胞总数 8 岁后接近成人水平；白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等），第一次交叉出现在生后 46 天；第二次交叉出现在 46 岁，

2、6 岁后逐渐与成人相似。缺铁性贫血的护理一、小儿贫血概述（一）小儿贫血的分度（二）贫血的病因学分类红细胞及血红蛋白生成造血物质缺乏缺乏铁、维生素 B12、叶酸等，是小儿贫血最常见的原因造血功能再生性贫血红细胞破坏过多溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症、G6PD 缺乏、地中海贫血等红细胞丢失过多失血性贫血急性和慢性失血性贫血轻度中度重度极重度血红蛋白（g/L）120909060603030红细胞数（1012/L）4332211外周血血浆含凝血因子，蛋白质等血细胞红细胞氧和白细胞粒细胞中性粒-急性子嗜酸粒-醋坛子嗜碱粒单核细胞淋巴细胞血小板参与生理性止血和血液凝固，保持毛细内皮完整性（钢筋）补：贫血

3、类型二、营养性缺铁性贫血由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少而引起的一种贫血。6 个月至 2 岁的婴幼儿多见。类型（ 贫血）MCVm2MCHpgMCHC%注：MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度 MCV 为红细胞平均体积大细胞性100323235细胞贫血正常细胞性8010026 323135再生性贫血急性失血性贫血小细胞性80263135慢贫血小细胞低色素性802630缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血（铁利用），海洋性贫血（珠蛋白生成）（一）病因及发病机制小儿缺铁贫摄入成人缺铁贫慢性失血（二）临床表现（三）血常规注：骨髓象血红蛋白降低比红细胞数减少明显。红细胞下降比 HB 下降更明显。增生活跃，以中、晚幼红

4、细胞增生为主。（四）治疗原则祛除病因和铁剂治疗，必要时输血。常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。疗程至血红蛋白正常后 2 个月左右停药。一般表现皮肤黏膜苍白，以口唇、甲床最明显髓外造血表现肝、脾、淋增大非造血系统表现消化系统食欲减退、腹泻等神经系统注意力不易集中、力减退、学习成绩下降等心系统严重贫血时心率增快，心脏扩大，甚至发生心力衰竭其他如头发枯黄无光泽，指甲薄脆、常合并等铁的如早产、双胎、孕母患缺铁性贫血等铁摄入导致婴儿缺铁的主因。未及时添加含铁丰富的食物，年长儿偏食等生长发育快对铁的需要量相对增多铁吸收及利用慢性腹泻、反复及不合理的食物搭配等铁的丢失过多长期慢性失血所致（五）护理问题活动无耐力

5、与贫血致组织缺氧有关营养失调：低于机体需要量 与铁的供应、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关3.知识缺乏：家长及年长儿缺乏本病的防护知识4.有的与机体免疫功能低下有关（六）护理措施（七）健康指导向家长及讲解疾病的有关知识和护理要点。指导正确应用铁剂。强调贫血纠正后，仍要坚持合理安排饮食。营养性细胞贫血的护理由于缺乏维生素B12 和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于 2 岁以下婴幼儿。一、病因摄入因羊维生素B12 和叶酸含量少，婴幼儿如未及时添加辅食可引起需要量增加生长发育迅速使需要量增加吸收、转运慢性腹泻、严重营养不良等可造成吸收饮食护理合理饮食，补铁，喂养，婴儿添加辅食，早产儿及低体重

6、儿 2 个月左右给予铁剂铁剂应用两餐之间服用与维生素 C、果汁等同服，以促进吸收剂量从小开始牛奶、茶、蛋类等应避免防止过量吸管或服药后漱口，防止牙齿被染黑深部肌肉注射，抽药和给药用不同针头一般护理注意休息，保证睡眠二、临床表现三、四、治疗原则祛除病因、补充维生素 B12 和（或）叶酸是治疗的关键。五、护理问题活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关营养失调：低于机体需要量 与维生素 B12 和（或）叶酸摄入，吸收不良等有关3.生长发育改变 与营养六、护理措施、贫血及维生素 B12 缺乏影响生长发育有关一般护理合理安排休息与活动，烦躁、震颤、者可遵医嘱予饮食护理加强营养 改善哺乳母亲营养，及时添加富含维

7、生素B12 和叶酸的辅食监测生长发育评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对发育者加强训练和教育血常规红细胞减少较血红蛋白减少明显。血小板一般减低骨髓象增生活跃，以红细胞系统增生为主，各期幼红细胞变维生素B12100ngL（正常 200800ngL）、叶酸3gL（正常 56gL）起病6 个月2 岁多见，起病缓慢一般表现多虚胖，毛发稀疏细黄，面色或，口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾肿大神经系统患儿烦躁、易怒。维生素 B12 缺乏者表情呆滞、目光发直、少哭不笑、反应迟钝、嗜睡，智力及动作发育，常有现象其他药物影响七、健康教育介绍本病的表现和预防措施，强调预防的重要性，提供营养指导。积极治疗和祛除影响维

8、生素 B12 和叶酸吸收的再生。合理用药。性贫血的护理一、病因补：发病机制造血干祖细胞缺陷；（缺陷）-造血干细胞移植（40 岁患者）异常免疫反应损伤造血干祖细胞；（虫子）+ 4+T 辅助细胞（CD），T 抑制细胞（CD）Th1：Th2；/BM 中 INF、TNF抑制造血。8免疫抑制剂（CSA、ATG/ALG、甲泼）造血微环境支持功能缺陷；（土壤异常）-骨髓脂肪化、造血调控因子明显不同于常人（慢性首选）、EPO、GSF、GM 等刺激造血药物二、临床表现及急性再障慢性再障起病急缓严重,常发生在内脏轻,皮肤、黏膜多见严重，常发生和败血症轻，以上呼吸道为主血象N0.5109/LN0.5109/L血小板

9、计数20109/L20109/L定义及分型一种获得性骨髓造血衰竭症病因药物氯霉素（最常见）、磺胺药、苯妥英钠等化学毒物苯和杀虫剂放射线X 线、射线等可干扰DNA 的肝炎、EB等其他PNH、SEL 等续表三、治疗原则四、护理问题五、护理措施贫 血的 护理病情观察观察口唇、甲床苍白程度、心率等，了解血象情况耐力评估评估当前活动耐力活动无耐力与贫血有关组织完整性受损与血小板减少有关自我形象紊乱与丙酸睾酮引起副作用有关焦虑与再障久治不愈有关有的与白细胞减少有关潜在并发症：脑与 PLT 过低（20109/L）有关祛病因避免导致骨髓损害及药物支持和对症治疗预防和控制，早期强力抗生素纠正贫血低于 60g/L

10、 可输红细胞止血止血药物治疗，严重者可输注血小板或新鲜冷冻血浆输血主要的支持疗法，成分输血雄激素慢性再障首选药物免疫抑制剂ATG重型再障的首选药物造血因子用于重型再障，辅助用药骨髄移植用于重型再障，40 岁以下无、未输血急性再障慢性再障骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞预后不良，不积极治疗多于 612 个月，需尽快骨髓移植或 ATG 等免疫抑制治疗，常见死因是脑和较好，生存期长雄激素综合治疗网织红细胞15109/L15109/L续表

11、六、健康教育1.对长期接触有害骨髓造血物质的工作者，加强宣教，提高对工作环境危害的认识，增强自我识。意2.不可随便用药，药物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺药、阿司匹林等，需要时要在医生指导下使用。3.出院后要坚持治疗，预防、，定期门诊复查。性疾病导学发病机理：微壁异常血小板质和量的改变凝血功能的三大疾病的代表作（补）壁异常血小板异常凝血系统异常皮肤粘膜多见（小、分散多见（小、分散少见（大、片状）诱因自发性较多自发性较多多外伤过多+脑的护理一般护理卧床休息，观察有无脑先兆，如头痛、等脑处理迅速通知医生平卧位，头偏一侧，保持呼吸道通畅；开放静脉，按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板；观察

12、意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律心理护理略制定活动计划重度以上贫血（血红蛋白60g/L）卧床休息；中度休息活动交替药物护理注意雄激素副作用：该药为油剂，需注射；因吸收慢，注射部位易发生肿块，要经常检查注射部，发现硬块及时理疗；化，停药后短期内会全部；肝功能受损，用药定期查肝功输血观察输血反应续表小结时间延长血小板数正常或减少凝血象正常者壁功能异常和（或）血小板异常所致的性疾病血友病的护理概述是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的性疾病机制凝血因子缺陷临表自发性关节和组织，以及引致的畸形分型血友病A因子缺乏，较重血友病B因子缺乏，较轻血友病丙遗传性 FXI 缺乏症壁异常血小板异常凝血系

13、统异常典型疾病过敏性紫癜单纯性紫癜遗传性性毛细扩张症PLT：ITP，DIC，ALPLT血小板功能缺陷遗传性：血友病等；获得性：严重肝病、DIC循环中抗凝物质增多或纤溶病程较短，可反复发作遗传性者常为性遗传史少有多有关节罕见罕见性凝血因子缺乏，+肌肉少见少见凝血因子缺乏症术后，立即后止血；，立即后止血；术后数小时开始；一、病因二、临床表现三、主要为内源性途径凝血，凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗（PCT）不良及简易凝血酶生成试验（STGT）异常。 时间、血小板计数均正常。四、治疗原则血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。替代

14、治疗的目的是将缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗。其原则是尽早、足量关节出血出生即有，伴随常表现为软组织或深部肌肉内血肿负重关节（如膝、踝关节等）反复甚为突出，最终致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（称血友病关节）皮肤紫癜极罕见重症患者可发生呕血、甚至颅内，也可出现症状导致窒息本质为遗传性疾病，大多数患病，女性带病（携带缺陷）遗传方式血友病+正常女女儿 100%为携带者，儿子正常携带女+正常男女儿 50%携带者，儿子 50%和维持足够时间。五、护理问题1.组织完整性受损与凝血因子缺乏有关2.疼痛：肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关有失用综合征

15、的焦虑 与 六、护理措施与反复多次关节腔倾向、丧失劳动能力有关有关续表特发性血小板减少性紫癜及过敏性紫癜导学的护理病情观察观察肌肉及关节血肿引起的表现，判断其程度，监测生命体征用药护理凝血因子应在凝血因子取回后立即输注冷沉淀37温水中 10 分钟内融化，尽快输入，注意观察有无输血反应禁用药阿托品、双嘧达莫等心理护理略，无考点的护理防止外伤，预防避免剧烈运动，避免手术，必须手术时应补充凝血因子尽量口服用药如需肌注和静滴必须穿刺点 5min，不适用留置针口腔护理注意卫生、避免拔牙，少吃油炸，带骨、刺食物关节的护理局部制动关节腔积血导致关节不能活动时功能锻炼控制后ITP 与过敏性紫癜续表特发性血小板

16、减少性紫癜一、病因病因未明，可能与平增高等有关。二、临床表现的护理（如麻疹、水痘等，细菌）、免疫、肝、脾、雌激素水急性型慢性型发 病人群半数以上发生于儿童主要见于青年女性ITP过敏性紫癜骨髓检查骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟正常凝血BT 时间延长，CT 正常凝血功能正常其它检查血小板上和中存在大量抗血小板抗体毛细脆性试验半数以上阳性特点见临床表现典型四肢皮肤紫癜最常见，可伴腹痛儿童多见、关节肿痛和（或）血尿ITP过敏性紫癜发病机制Plt 免疫性破坏，外周血中血小板减少的性疾病为免疫介导的一种全身炎症Plt 计数20109/L多正常Plt 形态异形、巨大形正常治疗激素（首选）；止血；免疫抑制剂；

17、血浆置换；造血干细胞移植等抗过敏；抗组胺；激素（腹型关节型效果好）；免疫抑制剂；对症治疗三、四、治疗原则小结：SEL，肾病综合征及 ITP 均为自身免疫系统疾病，首选都是激素五、护理问题1.组织完整性受损：皮肤、黏膜与血小板减少有关2.有皮肤完整性受损的与血小板减少有关焦虑 与反复发作血小板减少有关自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素有关5.潜在并发症：脑六、护理措施与血小板过低20109L 有关观察注意部位、范围、量等休息与活动（3040）109L，不重适当活动（3040）109L，卧床休息饮食富含高蛋白、高维生素、少渣饮食症状护理皮肤者不可搔抓皮肤，鼻腔油纱填塞；呕血、便血卧床休息脑20

18、109L 应警惕脑,避免便秘,剧烈咳嗽一般疗法卧床休息，防止，时用抗生素肾上腺糖皮质激素首选药物，可抑制血小板与抗体结合，用法：每次 1020mg（3/日），严重者可静点氢化可的松或地米，待 PLT 正常后逐渐减量，小剂量（510mg）维持 36 个月脾切除内科治疗无效时，作用机制减少血小板破坏及抗体的产生免疫抑制剂以上方法无效时输血危重用，PLT20109L，输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果其它中药，大剂量丙球等血象血小板计数减少程度不一，急性型常低于 20109L，失血多可出现贫血，白细胞计数多正常，嗜酸性粒细胞可增多骨髓象骨髓巨核细胞数量增多或正常，形成血小板的巨核细胞减少凝血时

19、间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性血小板相关明显缩短，最短者仅几小时，血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）增高起 病特点多数患者发病前12上呼吸道史起病隐匿特点症状较重，除有皮肤黏膜外，还可有内脏多数较轻，常常因为而突然加重，表现为反复皮肤黏膜，内脏少见，女性长期过多可致失血性贫血七、健康教育1.慢人适当限制活动；血小板50109L，勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤。2.避免使用损伤血小板的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、右旋糖酐等。指导指导情或复发。预防损伤。进行自我保护，服药期间不与接触，去公共场所时戴，避免感冒以防加重病过敏性紫癜（）病因的护理1.：包括细菌、以及肠道等。食

20、物：主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、虾、蟹、蛋及乳类等。药物4.其他，如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激及（二）临床表现接种等。（三）部分束臂试验阳性，毛细镜检查可细扩张、及渗出性炎症。血小板计数、时间及凝血各项试验均正常。（四）治疗原则1.可选用抗组胺药，如异丙嗪、阿司咪唑、氯苯（扑尔敏）及静注钙剂等。2.增加壁抵抗力，降低壁通透性和脆性的药物，如大剂量维生素 C、芦丁。糖皮质激素，对腹型和关节型疗效好，常用免疫抑制剂。肾型可用免疫抑制剂。（五）护理问题，重者可用氢化可的松或地塞，疗效不佳用1.组织完整性受损 与壁通透性和脆性增加有关。疼痛 腹痛、关节痛与过敏性紫癜累及胃肠道和关节有关。潜在

21、并发症 肾功能损害。（六）护理措施急性期应卧床休息，少吃鱼虾，牛奶等症状护理安静环境，对症处理单纯型（紫癜型）最常见。反复皮肤紫癜为主要表现，多于下肢及臀部，对称分布，分批出现，经 7 14 日消退腹型腹痛呈阵发痛或持续性钝痛，多位于脐周或下腹部，发作时可因腹肌紧张、明显压痛及肠 而误诊为急腹症关节型关节部位受累关节肿胀、疼痛、压痛及功能，多于膝、踝、肘、腕等大关节，反复发作，呈性，数月内消退，不留后遗症肾型紫癜后 1 周出现蛋白尿、血尿、管型尿，严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征混合型具备 2 种以上类型的特点，称混合型药物 护理首选药物为糖皮质激素，解释药物副作用（Cushing 综合征）患儿 护理患儿烦躁、嗜睡、头痛、，甚至惊厥、等，提示可能有颅内（七）健康教育1.预防上呼吸道。花粉季节，过敏体质者宜减少外出，外出时应戴。2.指导经常参加体育锻炼，增强体质，保持心情轻松愉快。3.饮食宜清淡，主食以大米、面食、玉米面为主，多食瓜果蔬菜，鸡蛋、牛奶、鱼、虾、蟹及其他海产品等应绝对。4.不慎接触过敏原，仔细观察反应，及时就诊。弥散性内凝血的护理临床表现血小板减少、凝血酶原时间