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文档简介
1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血 1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。2.掌握本病的诊断及鉴别诊断要点,治疗措施。3.熟悉本病的发病机理。4.了解本病的发病情况及其预防。讲课的目的和要求 讲课的目的和要求 概 念 通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。 概 念 通常指原发性骨髓造血功能衰竭综 概 念 通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。 概 念 通常指原发性骨髓造血功能衰竭综 分类与分型 根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,
2、通常分为: 重型(Serious Aplastic Anemia,SAA)和非重型(NSAA),有学者从NSAA进一步分中间型和轻型,从重型中分出极重型(VSAA)。 分类与分型 根据患者的病情、血象、骨髓 分类与分型 国内:急性型(Acute Aplastic Anemia,AAA)和慢性型(Chronic Aplastic Anemia,CAA);AAA为重障-(SAA- )型,CAA进展为AAA为重障- 型(SAA-)型 。 分类与分型 国内: 分类与分型 2.根据病因分先天性和后天性。 先天性: 范可尼贫血(Fanconi贫血,FA)、 家族增生低下性贫血 (Estren- Dames
3、hek)、 胰腺功能低下性贫血 (Schwachman-Diamond综合征)。 后天性:原发性和继发性。 分类与分型 2.根据病因分先天性和后天 流行病学 欧美为(4.7-13.7)/10万人口,我国为7.4/10万人口;可发生于任何年龄段,男女无异。 流行病学 欧美为(4.7 病因和发病机制 病因:(一)生物因素:病毒性肝炎、微小病毒感染。(二) 化学因素:氯霉素、苯(三) 物理因素:X线、镭、放射核素 病因和发病机制 病因: 病因和发病机制 发病机制:传统观点:1.造血干(祖)细胞的内在缺陷 CD34减少(种子学说)2.异常免疫反应损伤造血干(祖)细胞 (虫子学说)3.造血微环境支持功能
4、缺陷 (土壤学说)4.遗传:HLA-型抗原对ATG敏感 病因和发病机制 发病机制: 病因和发病机制 近年多数学者认为T细胞功能异常亢进,通过细胞毒性T细胞杀伤,或(和)淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制。发病机制: 病因和发病机制 近年多数学者认 临床表现 一.重型再障(SAA):起病急、病情重,以感染、出血为主, 贫血进行性加重,如不及时治疗常死于败血症和内脏出血。 临床表现 一.重型再障(SAA) 临床表现 非重型再障(NSAA): 以贫血为主,感染及出血症状不如SAA,但病情反复,可进展为SAA。 临床表现 非重型再障(NSAA) 实验室检查 一、血象 “
5、三少”;正细胞性贫血,网织红减少;WBC减少,淋巴细胞相对增多;血小板减少。 实验室检查 一、血象 实验室检查 二、骨髓象 骨髓小粒少,脂滴多;增生不良,造血细胞减少(巨核),非造血细胞相对增多。 慢性再障可有向心性萎缩和灶样增生。 实验室检查 二、骨髓象 实验室检查 二、骨髓象 造血岛中以非造血细胞为主。 实验室检查 二、骨髓象 实验室检查 二、骨髓象 骨髓活检脂肪组织代替造血组织 实验室检查 二、骨髓象 实验室检查 三. 发病机制检查: CD4+细胞:CD8+细胞比值减少,Th1:Th2型细胞比值增高。 CD8+T抑制细胞、 CD25+T细胞等比例增高。血清白介2、IFN-r、INF水平增
6、高;染色体核型正常,储存铁增多,NAP强阳性;溶血检查均阴性。 实验室检查 三. 发病机制检查: 诊 断诊断标准: (1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值 减低,百份比小于0.01,淋巴细胞比例增高。 (2)一般肝、脾不大。 (3)骨髓多部位增生低下,如活跃必须有巨核系统增生低下,非造血细胞比例增多,骨髓小粒空虚,有条件做骨髓活检。 (4)能除外其他全血细胞减少的疾病(如PNH、Fanconi贫血、MDS、MM、AL、SLE、骨纤)。 (5)一般抗贫血治疗无效。 诊 断诊断标准: 诊 断 重型再障血象的诊断标准: 以下三项中两项: (1)网织红细胞0.01,绝对值15109/L。 (2)中性粒细
7、胞绝对值0.5109/L。 (3)血小板20109/L。 如中性粒细胞绝对值0.2109/L为VSAA。 诊 断 重型再障血象的诊断标 诊 断 重型再障的诊断标准: 1.SAA-: 又称AAA,发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染和(或)出血。血象达到 重障标准,骨髓增生广泛重度减低。2.NSAA: 未达到重障标准。如达到为SAA- 。 诊 断 重型再障的诊断标准: 鉴别诊断 1、阵发性睡眠性血红蛋白(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH ): 血红蛋白尿、黄疸、脾大; 酸溶血实验(+)、 Rous(+)、CD55和CD59 阳性率减低;骨髓增生、N
8、AP阳性率和积分减低。 鉴别诊断 1、阵发性睡眠性血 鉴别诊断 2、骨髓增生异常综合征: (myelodysplastic syndrome MDS): 血象1-3系少;骨髓增生伴三系病态造血,有早期髓系高表达,染色体核型异常,祖细胞培养集族多、集落少。 鉴别诊断 2、骨髓增生异常综合 鉴别诊断 3、间变性大细胞 淋巴瘤/恶性组织细胞病: 持续高热;肝、脾、淋巴结肿大等浸润症状,进行性衰竭。黄疸、出血明显,晚期骨髓可见异常组织/瘤细胞。 鉴别诊断 3、间变性大细胞 淋 鉴别诊断 4、多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM): 老年多发,以进行性骨痛,贫血,肾损害为特征,X线检查骨
9、质破坏明显(特征性穿凿样改变),骨髓可见异常浆细胞,血清/免疫固定电泳可见M蛋白。 鉴别诊断 4、多发性骨髓瘤( 鉴别诊断 5、Fanconi贫血: 儿童,伴发发育异常(皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全),可发现Fanconi基因。 鉴别诊断 5、Fanconi贫 鉴别诊断 6、低增生性白血病: 要注意骨髓中的原始细胞。有条件做染色体及融合基因检测。 鉴别诊断 6、低增生性白血病 鉴别诊断 7、系统性红斑狼疮,SLE: 年轻女性多见,要注意有无皮疹、关节痛、多器官损害,及自身抗体检测。 鉴别诊断 7、系统性红斑狼疮 鉴别诊断 8、自身抗体介导的全血细胞减少 可检测到自身抗体,激素效果好。骨
10、髓的抗人球蛋白试验有助于诊断。 鉴别诊断 8、自身抗体介导的 鉴别诊断 9、急性造血功能停滞 继发于溶血和感染,有自限性。 鉴别诊断 9、急性造血功能停 治疗原则 (一)支持及对症 1、个人卫生、保护隔离、避 免出血、杜绝危险因素。 2、对症治疗:成分输血纠正贫血、防治感染、控制出血、保护肝脏。 治疗原则 (一)支持及对症 治疗原则 (二)针对发病机制的治疗 1. 免疫抑制治疗 (1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白 (ALG/ATG),主要用于SAA。 马 ALG 10-15mg/kg/d, 兔 ATG 3-5mg/kg/d 治疗原则 (二)针对发病机制 治疗原则 (二)针对发病机制的治疗 1. 免疫
11、抑制治疗 (2)环孢素 适合于全部AA。6mg/kg/d,疗程一般长于一年。应个体化,副反应:感染、肝肾损害、牙龈增生、消化道反应) 治疗原则 (二)针对发病机制 治疗原则 (二)针对发病机制的治疗 1. 免疫抑制治疗(3)其他 CD3单抗、麦考酚吗乙酯(MMF,晓悉)、FK506、环磷酰胺、甲泼尼龙等可用于SAA。 治疗原则 (二)针对发病机制 (1)雄激素 适合于全部AA a. 司坦唑醇(康力龙) b. 十一酸睾酮(安雄) c. 达那唑 d. 丙酸睾丸酮治疗原则 (二)针对发病机制的治疗 2. 促造血治疗 (1)雄激素 适合于全部AA治疗原则 治疗原则 (二)针对发病机制的治疗 2. 促造血治疗(2)造血生长因子 适合于全部AA,特别是SAA。 a. 粒-单系/粒系集落刺激因子 (GM/G-CSF) b. 促红细胞生成素(EPO) c. 促血小板生成素(TPO)及白介 素-11 治疗原则 (二)针对发病机制 治疗原则 (二)针对发病机制的治疗 3. 造血干细胞移植 年轻(40岁以下)作为首选,主张以抑制免疫为主的、非清髓性的预处理方案,如:ATG、氟达拉宾、CTX。 治疗原则 (二)针对发病机制 预 后 与分型、年龄、治疗情
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