第一篇 临床疾病检验项目 第六章血液系统疾病

1、第一篇 临床疾病检验项目 第六章血液系统疾病第六章血液系统疾病再生障碍性贫血再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血，感染和出血。再障是一种比较常见的造血系统疾患，患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起的，称为继发性再障。再障类型分为急性再障（SAA）和慢性再障（CAA）。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，网织红红细胞计计数，红红细胞压压积，出出、凝血血时间血血块退缩缩试验，酸化

2、溶溶血试验验，尿含含铁血黄黄素试验验，蔗糖糖溶血试试验，中中性粒细细胞碱性性磷酸酶酶试验，肝功能能，肾功功能，血血清铁测测定，骨骨髓象检检查。【检验结结果判定定】（1）全全血细胞胞减少，贫血属属正细胞胞正色素素性。（2）网网织红细细胞计数数大多低低于正常常。（3）血血小板计计数减少少，出血血时间延延长、血血块退缩缩不良。（4）急急性型血血红蛋白白下降较较快，白白细胞明明现减少少，中性性粒细胞胞绝对值值0.5 109L，网织织红细胞胞1，绝绝对值15 109L，血小小板计数数200 109L；慢性性型血红红蛋白下下降较慢慢，白细细胞、中中性粒细细胞绝对对值及血血小板数数常比急急性型高高，网织织红

3、细胞胞一般不不超过55。（5）骨骨髓象检检查，骨骨髓增生生减低或或重度减减低，有有核细胞胞显著减减少，主主要是粒粒及红系系细胞减减少，巨巨核细胞胞减少或或消失。淋巴细细胞比例例增多，非造血血细胞如如浆细胞胞、组织织细胞和和组织嗜嗜碱细胞胞增多。（6）酸酸化溶血血试验、尿含铁铁血黄素素试验、蔗糖溶溶血试验验、中性性粒细胞胞碱性磷磷酸酶试试验，便便于区别别阵发性性睡眠性性血红蛋蛋白尿。血友病血友病是是一组先先天性凝凝血因子子缺乏，以致凝凝血活酶酶生成障障碍的出出血性疾疾病，以以出血及及关节病病变为主主要特点点。其中中包括血血友病甲甲（因子子、AHGG 缺乏乏），血血友病乙乙（因子子缺乏、PTCC

4、缺乏乏）及血血友病丙丙（因子子、PTAA 缺乏乏）。血血友病甲甲多见，约为血血友病乙乙的7倍。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，出血时时间，凝凝血时间间，凝血血酶原时时间，白白陶土部部分凝血血活酶时时间（KPTTT），简易凝凝血活酶酶生成试试验及纠纠正试验验，凝血血活酶生生成试验验，凝血血因子活活性测定定，第因子相相关抗原原测定，因子抗抗体测定定。【检验结结果判定定】（1）凝凝血时间间延长。（2）凝凝血酶原原消耗试试验（PCTT），不不良。（3）白白陶土部部分凝血血活酶时时间（KPTTT），延长，是敏感感的过筛筛试验。（4）简简易凝血血活酶生生成试验验（STGGT）生成不不良。（5）凝

5、凝血因子子活性测测定，第第因子减减少，见见于甲型型血友病病。（6）第第因子相相关抗原原测定减减少。（7）因子抗抗体测定定见于55200的甲甲型血友友病。缺铁性贫贫血缺铁性贫贫血是指指体内可可用来制制造血红红蛋白的的贮存铁铁已被用用尽，红红细胞生生成障碍碍所致的的贫血，特点是是骨髓、肝、脾脾及其他他组织中中缺乏可可染色铁铁，血清清铁蛋白白浓度降降低，血血清铁浓浓度和血血清转铁铁蛋白饱饱和度亦亦均降低低，表现现为小细细胞低色色素性贫贫血。临临床表现现为乏力力、气急急、心悸悸、眼花花、耳鸣鸣、头昏昏等。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，红细胞胞压积，网织红红细胞计计数，肝肝功能，肾功能能，血

6、清清铁蛋白白，血清清铁，血血清铁蛋蛋白，总总铁结合合力，血血清铁饱饱和度，红细胞胞游离原原卟啉（FEPP）测定，骨髓象象检查，骨髓铁铁染色。【检验结结果判定定】（1）白白细胞计计数正常常或轻度度减低。（2）红红细胞计计数及血血红蛋白白降低，平均红红细胞体体积降低低，平均均红细胞胞血红蛋蛋白含量量降低，平均红红细胞血血红蛋白白浓度降降低。（3）网网织红细细胞计数数大多正正常，血血小板计计数高低低不一。（4）血血涂片可可见到红红细胞大大小不等等，中心心淡染区区扩大，严重者者可见环环形红细细胞。（5）血血清铁蛋蛋白、血血清铁测测定，均均降低。（6）总总铁结合合力增高高，血清清铁饱和和度减少少。（7）

7、红红细胞游游离原卟卟啉测定定可增高高。（8）骨骨髓象检检查，骨骨髓增生生活跃，粒红比比例降低低，红细细胞系统统增生明明显活跃跃，中幼幼红细胞胞比例增增多，体体积比一一般的中中幼红细细胞略小小，边缘缘不整齐齐，胞浆浆少，染染色偏蓝蓝，核固固缩，粒粒系细胞胞和巨核核细胞数数量和形形态均正正常，用用普鲁士士蓝染色色可见骨骨髓含铁铁血黄素素阴性，铁粒幼幼细胞阴阴性或减减低。巨幼细胞胞性贫血血巨幼细胞胞性贫血血是由于于叶酸、维生素素B122缺乏或或其他原原因引起起DNAA 合成成障碍所所致的一一类贫血血，此类类贫血的的共同特特点是外外周血呈呈大细胞胞性贫血血，骨髓髓中出现现巨幼红红细胞。【检验项项目选择

8、择】血常规，血小板板计数，红细胞胞压积，网织红红细胞计计数，血血清铁和和血清铁铁蛋白测测定，肝肝功能，血清结结合珠蛋蛋白，尿尿酸，碱碱性磷酸酸酶，血血清乳酸酸脱氢酶酶，骨髓髓象检查查，胃液液分析。【检验结结果判定定】（1）白白细胞和和血小板板计数大大多轻度度减少，中性粒粒细胞分分叶过多多。（2）红红细胞计计数及血血红蛋白白降低，平均红红细胞体体积、平平均红细细胞血红红蛋白含含量高于于正常，平均红红细胞血血红蛋白白浓度正正常。（3）网网织红细细胞计数数稍升高高。（4）血血涂片中中红细胞胞大小不不匀，异异形均很很明显，以椭圆圆形的大大红细胞胞较多，为大细细胞性贫贫血，红红细胞中中可见到到Cabbo

9、t 环及HoowelllJollly 小体。（5）肝肝功能检检查，血血清间接接胆红素素增高。（6）血血清铁和和血清铁铁蛋白增增高。（7）血血清结合合珠蛋白白、尿酸酸和碱性性磷酸酶酶均减低低。（8）骨骨髓象检检查，骨骨髓细胞胞特别是是红系增增生显著著，粒：红比率率降低，红系细细胞体积积呈明显显的巨大大，胞浆浆发育比比胞核成成熟，形形成“核幼浆浆老”的现象象；粒细细胞系统统和巨核核细胞系系统中出出现巨型型晚幼粒粒、巨型型杆状核核粒细胞胞以及巨巨型和分分叶过多多的巨核核细胞，骨髓铁铁增高。（9）胃胃液分析析，胃液液分泌量量减少，恶性贫贫血患者者的胃游游离盐酸酸消失。溶血性贫贫血溶血性贫贫血系指指红细

10、胞胞破坏加加速，而而骨髓造造血功能能代偿不不足时发发生的一一类贫血血。如要要骨髓能能够增加加红细胞胞生成，足以代代偿红细细胞的生生存期缩缩短，则则不会发发生贫血血，这种种状态称称为代偿偿性溶血血性疾病病。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，红细胞胞压积，网织红红细胞计计数，尿尿常规、隐血试试验，尿尿三胆，尿含铁铁血黄素素试验，肝功能能，血浆浆结合珠珠蛋白，血浆游游离血红红蛋白，骨髓象象检查，红细胞胞脆性试试验，抗抗人球蛋蛋白试验验，酸化化血清溶溶血试验验，高铁铁血红蛋蛋白还原原试验。【检验结结果判定定】（1）红红细胞计计数及血血红蛋白白均下降降，网织织红细胞胞增多，但在发发生再障障危象时

11、时，网织织红细胞胞数可减减低或消消失，一一般呈正正细胞正正色素性性贫血。（2）血血涂片可可见到球球形、靶靶形、镰镰形、盔盔形或破破碎红细细胞。（3）尿尿中尿胆胆原增多多而胆红红素阴性性。（4）尿尿含铁血血黄素试试验及隐隐血试验验阳性。（5）血血浆结合合珠蛋白白明显减减少或消消失，血血清间接接胆红素素增高。（6）血血浆游离离血红蛋蛋白浓度度增高。（7）骨骨髓象检检查，骨骨髓红细细胞增生生明显活活跃，粒粒红比例例下降或或倒置。慢性粒细细胞白血血病慢性粒细细胞白血血病（CMLL）是发生生于造血血干细胞胞水平上上的克隆隆性疾病病。细胞胞呈恶性性增生，以细胞胞成熟障障碍为特特征，临临床为一一慢性过过程，

12、大大量白血血病细胞胞浸润引引起脾脏脏明显肿肿大以及及新陈代代谢增高高等表现现。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，网织红红细胞计计数，中中性粒细细胞碱性性磷酸酶酶，肝功功能，肾肾功能，血电解解质，血血糖，血血尿酸，乳酸脱脱氢酶，乙肝抗抗原抗体体检测，丙肝抗抗体检测测，多聚聚酶链（PCRR）检测，骨髓象象检查。【检验结结果判定定】（1）白白细胞总总数显著著增高，常在550109L 以上上。（2）红红细胞计计数及血血红蛋白白早期正正常或轻轻度减少少，晚期期降低。（3）血血小板计计数增高高，网织织红细胞胞计数多多增高。（4）血血涂片中中的中性性晚幼粒粒、中性性中幼粒粒及杆状状核占大大多数，嗜碱

13、粒粒细胞比比例增高高，成熟熟红细胞胞大小不不均，可可见有核核红细胞胞、异形形红细胞胞，嗜多多染及点点彩红细细胞，但但无泪滴滴状红细细胞。（5）血血尿酸、乳酸脱脱氢酶测测定值均均可升高高。（6）骨骨髓象检检查，骨骨髓有核核细胞增增生明显显活跃或或极度活活跃，粒粒红比例例高达11050:1，中中性粒细细胞碱性性磷酸常常减低或或阴性。慢性淋巴巴细胞白白血病慢性淋巴巴细胞白白血病（CLLL）是由于于淋巴细细胞肿瘤瘤样增殖殖，其特特点为成成熟形态态的淋巴巴细胞在在体内积积聚使血血液和骨骨髓中淋淋巴细胞胞增多，淋巴结结、肝、脾肿大大，最后后累及淋淋巴系统统以外的的其他组组织，CCLL 细胞呈呈单克隆隆性增

14、殖殖，955以上上的慢淋淋为B 细胞型型，35为T 细胞型型。CLLL 在在我国发发生率较较低，仅仅占慢性性白血病病的100，患患者多为为老年人人，500 岁以以上占990，男女之之比为22:1。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，网织红红细胞计计数，肝肝功能，血浆蛋蛋白电泳泳，血清清免疫球球蛋白，乙肝抗抗原抗体体检测，丙肝抗抗体检测测，抗人人球蛋白白试验，糖原染染色，中中性粒细细胞碱性性磷酸酶酶，骨髓髓象检查查。【检验结结果判定定】（1）白白细胞总总数升高高，多在在（3002000）109L 之间间，以成成熟小淋淋巴细胞胞为主，常占66090，有时可可见少数数幼稚淋淋巴细胞胞和个别别原

15、始淋淋巴细胞胞。（2）红红细胞计计数和血血红蛋白白早期正正常，晚晚期减低低。（3）血血小板计计数早期期正常，晚期减减低。（4）血血涂片多多数病例例的慢淋淋细胞形形态和正正常淋巴巴细胞一一样，核核仁不明明显，部部分病例例的慢淋淋细胞似似较正常常淋巴细细胞略幼幼稚，即即染色质质略疏松松，核仁仁较明显显，但比比急淋的的原始细细胞小，染色质质的浓缩缩现象，仍属成成熟淋巴巴细胞，血片中中涂抹细细胞和篮篮状细胞胞明显增增多，这这是CLLL 血血象的特特征之一一。（5）免免疫功能能检查：58的患患者可出出现免疫疫性溶血血，400500病例例的正常常免疫球球蛋白减减少，抗抗人球蛋蛋白试验验阳性见见于200的病

16、病例。（6）骨骨髓象检检查：骨骨髓增生生明显活活跃或极极度活跃跃，淋巴巴细胞系系显著增增多，占占40以以上，以以成熟小小淋巴细细胞为主主，形态态基本与与外周血血一致，原始淋淋巴细胞胞一般不不超过112，易易见蓝状状细胞；糖原染染色（PASS）部分细细胞呈强强阳性反反应，部部分呈颗颗粒状阳阳性；中中性粒细细胞碱性性磷酸酶酶积分不不一定增增高，有有些病例例在早期期甚至降降低，此此特征与与急淋不不同。白细胞减减少症白细胞持持续低于于4.00 109L，称为为白细胞胞减少症症。病人人可无症症状或有有非特异异性症状状，如乏乏力、体体力减退退、并有有易感染染倾向。是否合合并感染染视粒细细胞减少少程度。感染

17、部部位以肺肺、尿路路、皮肤肤等多见见。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，网织红红细胞计计数，肝肝功能，骨髓象象检查。【检验结结果判定定】（1）白白细胞计计数多在在（24）109L，中性性粒细胞胞绝对值值减低。（2）血血红蛋白白和血小小板正常常。（3）骨骨髓象检检查：骨骨髓象一一般正常常，典型型患者呈呈粒系增增生不良良或成熟熟障碍，粒细胞胞可有空空泡、中中毒颗粒粒及核固固缩等退退行性变变。急性粒细细胞缺乏乏症粒细胞缺缺乏症，是由于于外周血血中性粒粒细胞绝绝对值低低于（00.5 1.00）109L，使机机体极易易合并严严重感染染，病情情危重，死亡率率高，需需积极抢抢救。【检验项项目选择择】

18、血常规，血小板板计数，血沉，肝功能能，骨髓髓象检查查，血、尿、痰痰培养及及药敏试试验，咽咽拭子培培养。【检验结结果判定定】（1）白白细胞明明显减少少，常低低于2 109L，中性性粒细胞胞绝对值值在0.5 109L 以下下，严重重者分类类仅占112，甚甚至为零零，绝大大多数为为淋巴细细胞和单单核细胞胞。（2）红红细胞和和血小板板变化不不大。（3）血血涂片粒粒细胞浆浆内有中中毒颗粒粒及空泡泡。（4）血血沉增快快，严重重感染者者可伴肝肝功能异异常，主主要是总总胆红素素定量升升高。（5）骨骨髓象检检查：骨骨髓粒细细胞增生生不良，有一过过性原始始粒细胞胞和早幼幼粒细胞胞增多，但成熟熟粒细胞胞极少见见，红

19、细细胞系、巨核细细胞系一一般正常常。过敏性紫紫癜过敏性紫紫癜是一一种常见见的变态态反应性性出血性性疾病，主要累累及毛细细血管。无血小小板减少少和凝血血障碍，除皮肤肤紫癜外外尚可有有腹部、关节及及肾脏受受累表现现。可见见于任何何年龄，但儿童童及青少少年多见见，男多多于女性性（2.5:11）。【检验项项目选择择】血常规，尿常规规，血小小板计数数，嗜酸酸性粒细细胞计数数，出、凝血时时间，血血块收缩缩试验，肾功能能，血清清免疫球球蛋白测测定，类类风湿因因子测定定。【检验结结果判定定】（1）白白细胞计计数增加加，嗜酸酸性粒细细胞增加加。（2）血血小板计计数正常常，偶有有轻度减减少，但但一般不不少于880

20、109L。（3）出出、凝血血时间正正常，血血块收缩缩良好。（4）尿尿蛋白阳阳性、尿尿液中可可见红细细胞及管管型。（5）血血沉常增增快。（6）血血清免疫疫球蛋白白IgAA 和IgGG常增高高，以前前者明显显。（7）肾肾功能不不全时可可有尿素素氮及肌肌酐增高高。原发性血血小板减减少性紫紫癜原发性血血小板减减少性紫紫癜是一一种免疫疫性综合合病征，是常见见的出血血性疾病病。特点点是血循循环中存存在抗血血小板抗抗体，使使血小板板破坏过过多，引引起紫癜癜；而骨骨髓中巨巨核细胞胞正常或或增多，幼稚化化。临床床上可分分为急性性及慢性性两种，二者发发病机理理及表现现有显著著不同。【检验项项目选择择】血常规，血小

21、板板计数，出血时时间，血血块收缩缩试验，血小板板粘附、聚集试试验，毛毛细血管管脆性试试验，凝凝血酶原原消耗试试验，抗抗人球蛋蛋白试验验，血小小板抗体体测定，血小板板表面相相关抗原原、相关关补体，循环免免疫复合合物，骨骨髓象检检查。【检验结结果判定定】（1）急急性型血血小板明明显减少少，多在在20109L 以下下。出血血严重时时可伴贫贫血，白白细胞可可增高，偶有嗜嗜酸性粒粒细胞增增多。（2）慢慢性者，血小板板多在（3080）109L，常见见巨大畸畸形的血血小板。（3）红红细胞及及血红蛋蛋白降低低程度与与出血量量呈正比比。（4）出出血时间间延长，凝血酶酶原消耗耗时间缩缩短，血血块收缩缩不佳。（5）

22、血血小板粘粘附、聚聚集功能能减弱。（6）血血小板抗抗体测定定阳性率率为600以上上。（7）血血小板表表面相关关抗原、相关补补体及循循环免疫疫复合物物均明显显升高。（8）抗抗人球蛋蛋白试验验可为阳阳性。（9）骨骨髓象检检查：骨骨髓象急急性型巨巨核细胞胞数正常常或增多多，多为为幼稚型型，细胞胞边缘光光滑，无无突起、胞浆少少、颗粒粒大，无无血小板板形成；慢性型型，巨核核细胞一一般明显显增多，以颗粒粒型巨核核细胞增增多为主主，但胞胞浆中颗颗粒较少少，嗜碱碱性较强强，血小小板形成成减少。弥散性血血管内凝凝血弥散性血血管内凝凝血（DICC）是多种种原因致致弥漫性性微血管管内血栓栓形成，继之因因凝血因因子及

23、血血小板被被大量消消耗及纤纤维蛋白白溶解亢亢进而发发生的出出血综合合征。本本征亦称称消耗性性凝血病病或去纤纤维蛋白白综合征征。临床床表现为为出血、溶血、栓塞、休克等等。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，出血时时间，凝凝血时间间（试管管法），凝血酶酶原时间间，白陶陶土部分分凝血活活酶时间间测定（KPTTT），凝血酶酶时间（TT），纤维蛋蛋白原定定量，优优球蛋白白溶解时时间（EELT），鱼精精蛋白副副凝试验验（3PP 试验验），肝肝功能。【检验结结果判定定】（1）血血小板计计数少于于1000109L 有诊诊断价值值，特别别是呈进进行性降降低。（2）血血涂片上上可见碎碎裂、畸畸形红细细胞，2

24、。（3）DDIC 早期，即弥散散性微血血栓形成成期，血血液凝固固时间缩缩短。后后期凝血血时间延延长。凝凝血酶原原时间延延长，超超过正常常对照33s 以以上有意意义。（4）白白陶土部部分凝血血活酶时时间测定定（KPPTT）在DIIC 的的高凝期期缩短，在消耗耗性低凝凝血期延延长，超超过正常常对照110s 以上有有意义。（5）纤纤维蛋白白原定量量在DIIC 时时被消耗耗，小于于1.55gL 有意意义；但但在感染染、妊娠娠、恶性性肿瘤、创伤或或休克等等“应激”状态下下，纤维维蛋白原原量可增增加。（6）凝凝血酶时时间（TTT），DICC 时TT 延长，比正常常对照延延长3ss 以上上有诊断断价值。（7

25、）鱼鱼精蛋白白副凝集集试验（3P 试验）见于DDIC 的早期期为阳性性，DIIC 晚晚期为阴阴性，但但此试验验假阳性性率高，局部血血管内凝凝血亦可可阳性。恶性组织织细胞病病恶性组织织细胞病病（恶组组）是单单核巨巨噬细胞胞系统中中组织细细胞的恶恶性增生生性疾病病。临床床表现以以发热、肝脾淋淋巴结肿肿大、全全血细胞胞减少和和进行性性衰竭为为特征。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，血沉，肝功能能，肾功功能，髓髓片酸性性磷酸酶酶染色，髓片中中性粒细细胞碱性性磷酸酶酶染色，髓片非非特异性性酯酶染染色及氟氟化钠抑抑制试验验，骨髓髓象检查查。【检验结结果判定定】（1）早早期白细细胞增高高，但迅迅速全

26、血血细胞减减少，为为本病突突出表现现之一。（2）贫贫血出现现较早，呈进行行性，严严重者血血红蛋白白可降至至2030ggL。（3）血血小板计计数大多多减少，晚期更更甚。（4）晚晚期血涂涂片有时时可出现现少数中中、晚幼幼粒细胞胞，部分分病人血血涂片可可找到恶恶组细胞胞。（5）骨骨髓象检检查：骨骨髓增生生高低不不一，晚晚期多数数增生降降低，三三系细胞胞均减少少，骨髓髓中出现现异常组组织细胞胞是诊断断本病的的重要依依据。（6）中中性粒细细胞碱性性磷酸酶酶阴性或或积分低低，对恶恶组的鉴鉴别诊断断有一定定价值。骨髓增生生异常综综合征骨髓增生生异常综综合征是是造血干干细胞增增殖分化化异常所所致的造造血功能能

27、障碍。主要表表现为外外周血全全血细胞胞减少，骨髓细细胞增生生，成熟熟和幼稚稚细胞有有形态异异常即病病态造血血。部分分患者在在经历一一定时期期的MDDS 后后转化成成为急性性白血病病；部分分因感染染、出血血或其他他原因死死亡，病病程中始始终不转转化为急急性白血血病。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，网织红红细胞计计数，肝肝功能，肾功能能，血清清铁蛋白白测定，乙肝抗抗原抗体体检测，抗碱血血红蛋白白，血、尿溶菌菌酶，骨骨髓象检检查，髓髓片铁染染色，过过氧化物物酶染色色，糖原原染色，氯醋酸酸酯酶染染色，醋酸萘萘脂酶及及氟化钠钠抑制试试验，中中性粒细细胞碱性性磷酸酶酶染色。【检验结结果判定定】（

28、1）外外周血全全血细胞胞减少，其程度度依不同同分型而而异，偶偶有白细细胞增多多，如难难治性贫贫血（RRA）以贫血血为主，难治性性贫血伴伴有原始始细胞增增多（RRAEBB）或转转变中的的 RAAEB（RAEEBT）则常常有明显显的全血血细胞减减少。（2）血血涂片可可见大红红细胞及及血小板板，幼粒粒、幼红红细胞及及单核细细胞增多多。（3）骨骨髓象检检查：大大多数患患者骨髓髓增生明明显或极极度活跃跃，少数数增生正正常或减减低，至至少有两两系出现现病态造造血，如如红系增增生过多多或过少少，环状状铁粒幼幼细胞增增多，幼幼红细胞胞核分叶叶、多核核、核形形异常及及巨幼样样变；粒粒细胞浆浆内颗粒粒过多、过少或

29、或无，核核分叶过过多或过过少，核核浆发育育失衡；巨核细细胞形态态异常，有小巨巨核细胞胞等；细细胞形态态异常反反映了MMDS的的病态造造血，检检出小巨巨核细胞胞是MDDS 的的支持诊诊断指标标之一。（4）抗抗碱血红红蛋白（HbFF）阳性者者亦有较较强的急急性白血血病转化化倾向。（5）血血、尿溶溶菌酶可可增高。阵发性睡睡眠性血血红蛋白白尿阵发性睡睡眠性血血红蛋白白尿，简简称PNNH ，是一种种获得性性红细胞胞膜缺陷陷引起的的慢性溶溶血。其其特点为为常在睡睡眠后解解酱油色色或葡萄萄酒色尿尿。可伴伴全血细细胞减少少、感染染和血栓栓形成。临床上上根据病病人红细细胞对补补体敏感感性的不不同分为为PNHHI

30、 型型、PNNH 型、PNNH 型三型型；按血血红蛋白白尿发作作情况分分为频发发型、不不发作型型、偶发发型三型型。本病虽少少见，但但近年来来有增多多趋势，我国北北方多于于南方。半数以以上发生生在20040岁青青壮年，男性多多于女性性，与遗遗传及种种族无关关。本病病起病隐隐袭缓慢慢，呈慢慢性过程程，以贫贫血、出出血为首首发症状状者较多多，以血血红蛋白白尿起病病者较少少。且本本病可与与再生障障碍性贫贫血相互互转化，患者主主要死亡亡原因为为出血及及感染。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，网织红红细胞计计数，血血电解质质，肝功功能，肾肾功能，酸化血血清溶血血试验，糖水溶溶血试验验，尿潜潜血，尿

31、尿含铁血血黄素试试验，蛇蛇毒因子子溶血试试验，中中性粒细细胞碱性性磷酸酶酶，骨髓髓项检查查。【检验结结果判定定】（1）全全血细胞胞减少，约占114，呈正正色素或或小细胞胞低色素素性贫血血。（2）网网织红细细胞计数数正常或或偏高。（3）酸酸化血清清溶血试试验、糖糖水溶血血试验、尿潜血血、尿含含铁血黄黄素试验验阳性。（4）中中性粒细细胞碱性性磷酸酶酶阳性率率及积分分均降低低。（5）骨骨髓项检检查：频频发型早早期骨髓髓红系增增生明显显活跃，后期增增生低下下，酷似似再障。不发作作型及偶偶发型可可始终增增生低下下，易与与再混淆淆。（6）PPNH 诊断标标准：首首先临床床表现符符合PNNH ；其次实实验室

32、检检查酸化化血清溶溶血试验验（Haam 试试验）、糖水试试验、蛇蛇毒因子子溶血试试验、尿尿潜血或或尿含铁铁血黄素素试验中中凡符合合下述任任何一种种情况，即可诊诊断：二项以以上阳性性；一项阳阳性，但但须具备备以下条条件：aa两次次以上阳阳性，或或一次阳阳性，但但操作正正规，有有阴性对对照；bb有溶溶血证据据；c能排排除其他他溶血，如G66PD 缺乏所所致溶血血，自身身免疫性性溶血性性贫血等等。（7）再再障PPNH 综合征征：根据据病情演演变和特特征，下下列不同同情况均均属本综综合征，但应分分别标明明。再障PNHH ：指指原有肯肯定的再再生障碍碍性贫血血，转为为可确定定的PNNH ，再障的的表现已

33、已不明显显；PNHH 再障：指原有有肯定的的PNHH ，转转为明确确的再障障，PNNH 的的表现已已不明显显；PNHH 伴有有再障特特征：指指PNHH 伴有有骨髓增增生低下下，巨核核细胞减减少，网网织红细细胞不增增高等再再障表现现者；再障伴伴有PNNH 特特征：指指再障伴伴有PNNH 的的有关化化验结果果阳性者者。葡萄糖6磷酸酸脱氢酶酶缺乏症症G-6-PD 缺乏症症是一种种遗传性性代谢缺缺陷，为为X 伴性性不完全全显性遗遗传，男男性发病病多于女女性。由由于G66PD 缺乏症症变异型型很多，临床表表现差异异极大，轻型者者可无任任何症状状，重型型者可表表现为先先天性非非球形红红细胞溶溶血性贫贫血，

34、一一般多表表现为服服用某些些药物、蚕豆或或在感染染后诱发发急性溶溶血，重重者可危危及生命命。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，网织红红细胞计计数，尿尿三胆，尿含铁铁血黄素素试验，尿潜血血，肝功功能，肾肾功能，血电解解质，血血清游离离血红蛋蛋白，血血清结合合珠蛋白白，高铁铁血红蛋蛋白还原原试验，变性珠珠蛋白小小体生成成试验，葡萄糖糖6 磷酸酸脱氢酶酶荧光斑斑点试验验和活性性测定，骨髓象象检查。【检验结结果判定定】（1）红红细胞计计数及血血红蛋白白降低。（2）网网织红细细胞计数数增高。（3）血血涂片有有的可见见破碎的的红细胞胞。（4）尿尿三胆检检查，尿尿胆原增增多而胆胆红素阴阴性。（5）尿

35、尿含铁血血黄素试试验及尿尿潜血试试验阳性性。（6）血血清结合合珠蛋白白减少、直接胆胆红素及及间接胆胆红素增增高。（7）血血清游离离血红蛋蛋白增高高。（8）高高铁血红红蛋白还还原试验验降低。（9）变变性珠蛋蛋白小体体生成试试验增高高。（10）葡萄糖糖6 磷酸脱脱氢酶荧荧光斑点点试验和和活性测测定荧光光很弱或或无荧光光。（11）骨髓象象检查：红系增增生明显显活跃，占有核核细胞的的50以以上。纯红细胞胞再生障障碍性贫贫血纯红细胞胞再生障障碍性贫贫血（简简称纯红红再障）是一种种比较少少见的贫贫血。其其特点是是贫血显显著，白白细胞和和血小板板正常。骨髓中中红细胞胞系统极极度减少少，而粒粒细胞和和巨核细细

36、胞系统统增生正正常。纯纯红再障障可分为为先天性性和获得得性。先先天性病病因不明明，多见见婴儿，且多于于6 个月月内发病病。获得得性可分分为原发发性及继继发性。原发性性大多数数病例是是自身免免疫性疾疾病，少少数病例例病因不不明。继继发性可可与胸腺腺瘤、感感染、药药物、化化学性、溶血性性贫血、系统性性红斑狼狼疮、类类风湿性性关节炎炎、急性性肾功能能衰竭、严重营营养缺乏乏及其他他肿瘤等等有关。多见于于成年人人，多数数为可恢恢复性。少数可可转成全全血细胞胞减少。临床表表现疲乏乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸、面色苍苍白等。一般无无感染和和出血现现象，肝肝脾淋巴巴结不大大。【检验项项目选择择】血常规，血小

37、板板计数，网织红红细胞计计数，红红细胞压压积，平平均红细细胞体积积、平均均红细胞胞血红蛋蛋白含量量、平均均红细胞胞血红蛋蛋白浓度度，酸溶溶血试验验，抗人人球蛋白白试验，血清铁铁、总铁铁结合力力及铁蛋蛋白测定定，免疫疫球蛋白白测定，骨髓象象检查。【检验结结果判定定】（1）白白细胞计计数及血血小板计计数均在在正常范范围内，极少数数患者可可有轻度度白细胞胞或血小小板减少少，白细细胞分类类正常。（2）红红细胞及及血小板板形态正正常。（3）血血红蛋白白降低。（4）网网织红细细胞数绝绝对值减减少。（5）红红细胞压压积降低低。（6）酸酸溶血试试验、抗抗人球蛋蛋白试验验均阴性性。（7）血血清铁、总铁结结合力及

38、及铁蛋白白测定可可增加。（8）免免疫球蛋蛋白测定定，部分分增高，尤其IIgG 可增高高。（9）骨骨髓象检检查：骨骨髓红系系增生明明显降低低，粒细细胞及巨巨核细胞胞系的各各阶段在在正常范范围内。因骨髓髓象是各各细胞系系的百分分比，故故当红系系严重减减少时，则粒系系的百分分比相对对增加，但原粒粒及早幼幼粒增加加不多，极少数数患者的的巨核细细胞可以以增多，三系无无病态造造血的形形态异常常。血管性假假血友病病血管性假假血友病病简称VVWD ，是仅仅次于血血友病的的最常见见遗传性性出血性性疾病。其特点点为自幼幼即有出出血性倾倾向，出出血时间间延长和和因子含量减减低。其其遗传方方式为常常染色体体显性遗遗传

39、，个个别亚型型呈隐性性遗传。男女均均可发病病，双亲亲均能传传递，有有的病人人双亲可可无出血血症状。本病多多在儿童童期发生生出血倾倾向，少少数病人人至成年年以后才才出现临临床症状状。本病病的出血血症状与与典型的的血友病病相似，但程度度稍轻，不过也也有较严严重的。病情可可随年龄龄增长而而减轻。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，出、凝凝血时间间，阿司司匹林耐耐量试验验，白陶陶土部分分凝血活活酶时间间，血小小板粘附附试验，血浆第第因子测测定，因子相相关抗原原测定，血浆因因子：C 测定定。【检验结结果判定定】（1）血血小板形形态和计计数正常常。（2）出出血时间间延长或或阿斯匹匹林耐量量试验阳阳性

40、。（3）血血小板粘粘附试验验延长或或正常。（4）活活化的部部分凝血血活酶时时间延长长或正常常。（5）因子相相关抗原原（vWWF：Ag）减减低或正正常。（6）因因子：C 凝血血活性减减少或正正常。淋巴瘤淋巴瘤是是原发于于淋巴结结或淋巴巴组织的的恶性肿肿瘤，在在遗传性性或获得得性免疫疫障碍的的情况下下，淋巴巴细胞长长期受到到外源性性或内源源性抗原原的刺激激，导致致增殖反反应，由由于T 抑制细细胞的缺缺失或功功能障碍碍，淋巴巴细胞对对抗原刺刺激的增增殖反应应失去正正常的反反馈控制制，因而而出现无无限制的的增殖，最后导导致淋巴巴瘤的发发生。临临床上分分为霍奇奇金病和和非霍奇奇金淋巴巴瘤两大大类。本本病

41、常有有全身无无力、消消瘦、食食欲不振振、盗汗汗及不规规则发热热。少数数可有周周期性发发热。【检验项项目选择择】血常规，嗜酸粒粒细胞计计数，血血小板计计数，肝肝功能，肾功能能，血沉沉，乳酸酸脱氢酶酶，碱性性磷酸酶酶，5核苷苷酸酶，血清钙钙、铜、锌，血血清铁蛋蛋白，血血清免疫疫球蛋白白测定，补体测测定，抗抗人球蛋蛋白试验验，脑脊脊液检查查，骨髓髓象检查查。【检验结结果判定定】（1）白白细胞除除骨髓受受累之外外一般正正常。（2）嗜嗜酸性粒粒细胞可可增多，约有113 患者者淋巴细细胞绝对对值减少少。（3）血血红蛋白白可降低低，呈小小细胞低低色素性性贫血，偶为溶溶血性贫贫血。（4）血血小板可可降低，提示

42、有有骨髓受受累，或或继发于于脾功能能亢进。（5）血血涂片可可偶见浆浆细胞和和Reeedsteernbbergg 细胞胞。（6）血血沉加快快提示病病情处于于活动。（7）乳乳酸脱氢氢酶升高高反映瘤瘤细胞增增殖速度度快。（8）病病情进展展时血清清铜及铁铁蛋白升升高，缓缓解期则则下降；锌与之之相反。（9）碱碱性磷酸酸酶升高高可能有有肝或骨骨骼受累累。（10）肝脏受受累者同同时可伴伴有5核苷苷酸酶升升高。（11）高钙血血症提示示有骨侵侵犯。（12）血清免免疫球蛋蛋白测定定可正常常或增高高，晚期期可减少少。（13）补体C33可升高高。（14）抗人球球蛋白试试验阳性性。（15）脑脊液液检查2微球蛋蛋白升高高

43、提示有有中枢神神经系统统受累。（16）骨髓象象检查：骨髓未未受淋巴巴瘤侵犯犯之前，一般无无异常，如能在在骨髓涂涂片中找找到里斯（RReeddsteernbbergg）细胞胞，对诊诊断有价价值；这这种细胞胞体积大大、直径径为15520m ，胞胞核可为为分叶状状、双核核（镜影影细胞）或多核核；染色色质分布布不均、浓集成成块；核核膜厚而而深染；核仁大大而圆，可达88m ，核核仁周围围有空晕晕区。急性淋巴巴细胞白白血病急性淋巴巴细胞白白血病是是原始与与幼稚淋淋巴细胞胞在造血血组织中中无限制制增殖的的恶性疾疾病，发发病急、进展快快，临床床主要表表现为发发热、贫贫血、出出血、骨骨痛、肝肝脾淋巴巴结肿大大及

44、中枢枢神经系系统损害害等，多多见于儿儿童和青青少年。按免疫疫标志分分为非TT 细胞胞型和TT 细胞胞型。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，骨髓象象检查，血清溶溶菌酶，血尿酸酸，血电电解质测测定。【检验结结果判定定】（1）白白细胞计计数增高高，多数数在（11050）109L，少数数大于1100109L，可见见大量原原始淋巴巴细胞、幼淋巴巴细胞，核型呈呈切迹、凹陷、折叠、分叶等等畸形，并伴有有篮状细细胞，粒粒细胞减减少。（2）红红细胞和和血红蛋蛋白中、重度减减少，呈呈正常细细胞正色色素性贫贫血，可可见幼红红细胞，成熟红红细胞形形态大致致正常。（3）血血小板计计数多减减少，常常在500109

45、L 以下下。（4）骨骨髓象检检查：骨骨髓增生生明显活活跃或极极度活跃跃，原幼幼淋巴细细胞明显显增生，大于330可可确定诊诊断，核核染色质质细致或或粗糙；其他各各阶段细细胞减少少，巨核核细胞增增生显著著减少或或缺如，红系细细胞增生生明显抑抑制；细细胞化学学染色过过氧化酶酶染色（POXX）呈阳阳性反应应，中性性粒细胞胞碱性磷磷酸酶染染色（NNAP）活性增增高，糖糖原染色色（PAAS）2080反反应强阳阳性。（5）血血清溶菌菌酶测定定：常降降低。（6）血血尿酸测测定：可可增高。（7）血血电解质质测定：血钾、血钠、血氯、血钙可可降低。遗传性球球形红细细胞增多多症遗传性球球形红细细胞增多多症是红红细胞膜

46、膜有先天天性缺陷陷的一种种溶血性性贫血。其临床床特点为为贫血、黄疸、脾肿大大、血液液中球形形红细胞胞增多，病程呈呈慢性贫贫血，并并伴有反反复急性性发作的的溶血。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，网织红红细胞计计数，尿尿三胆，肝功能能，酸化化甘油溶溶解试验验，红细细胞渗透透脆性试试验，骨骨髓象检检查。【检验结结果判定定】（1）白白细胞计计数正常常或稍增增高，血血涂片镜镜检可见见小球形形红细胞胞，这些些细胞数数目多少少不一，其特征征是细胞胞直径小小（67m），厚厚度增大大，约为为2.22 3.44m（正常常为1.9 2m），胞胞体小而而染色深深，无中中央淡染染区及双双凹盘状状。（2）血血小

47、板计计数正常常或偏低低。（3）网网织红细细胞计数数增高。（4）红红细胞渗渗透脆性性试验：脆性显显著增加加。（5）酸酸化甘油油溶解试试验：呈呈阳性。（6）骨骨髓象检检查：骨骨髓红细细胞系统统增生极极度活跃跃，以中中晚幼红红细胞居居多。急性失血血性贫血血急性失血血性贫血血是因外外伤或疾疾病致血血管破裂裂，或凝凝血、止止血障碍碍等原因因使大量量血液在在短期内内丢失，使血容容量急剧剧减少，而引起起的急性性失血后后贫血。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，网织红红细胞计计数，红红细胞比比积，血血清乳酸酸脱氢酶酶，结合合珠蛋白白测定，血清胆胆红素测测定，骨骨髓象检检查（必必要时）。【检验结结果判定定

48、】（1）急急性失血血后26h，白白细胞迅迅速增高高，可达达（10030）109L，主要要是中性性粒细胞胞增多，核左移移，甚至至出现幼幼粒细胞胞。（2）急急性失血血早期血血红蛋白白和红细细胞比积积可仍在在正常范范围内，其后随随着血液液稀释，血红蛋蛋白量和和红细胞胞比积才才逐渐下下降，出出血后22 3d 最为显显著，贫贫血呈正正细胞正正色素性性。（3）网网织红细细胞在急急性失血血后35d内开开始升高高，612dd达高峰峰，但一一般不会会超过115。（4）急急性失血血后12h 内，血血小板开开始升高高。（5）血血清胆红红素测定定：直接接胆红素素增高。（6）血血清乳酸酸脱氢酶酶测定：可升高高。（7）结

49、结合珠蛋蛋白测定定：可降降低。（8）骨骨髓象检检查：骨骨髓增生生活跃，主要是是幼红细细胞增生生为主。地中海贫贫血地中海贫贫血是由由于血红红蛋白的的珠蛋白白肽链合合成受抑抑，使血血红蛋白白合成量量减少，而引起起的一类类贫血，分为地中中海贫血血和地中中海贫血血。临床床表现为为贫血、黄疸、肝脾肿肿大等。【检验项项目选择择】血常规，血小板板计数，血沉，红细胞胞渗透脆脆性试验验，血红红蛋白电电泳。【检验结结果判定定】（1）白白细胞计计数和血血小板计计数可增增多，血血红蛋白白降低，呈小细细胞低色色素性贫贫血；血血涂片可可见有数数量不等等、形状状异常的的红细胞胞，如靶靶形、泪泪滴形红红细胞等等。（2）红红细

50、胞渗渗透脆性性试验：红细胞胞渗透脆脆性降低低。（3）血血沉可降降低。（4）血血红蛋白白电泳：可见异异常血红红蛋白带带。不稳定血血红蛋白白病不稳定血血红蛋白白病是由由于血红红蛋白分分子中珠珠蛋白基基因突变变使或链上的的氨基酸酸发生替替代或缺缺失，导导致分子子结构不不稳定，而引起起的溶血血性贫血血。临床床表现为为贫血、黄疸、肝脾肿肿大、发发育不良良等。【检验项项目选择择】血常规，网织红红细胞计计数，红红细胞渗渗透脆性性试验，血红蛋蛋白电泳泳，自身身溶血试试验及纠纠正试验验，红细细胞变性性珠蛋白白小体试试验，血血红蛋白白稳定性性试验，热不稳稳定试验验，异丙丙醇试验验。【检验结结果判定定】（1）血血红蛋白白降低，呈正细细胞正色色性贫血血，血涂涂片中可可见异形形红细胞胞、球形形红细胞胞、嗜多多色性和和嗜碱性性点彩红红细胞。（2）