基底节病变专题知识讲座

1、基底节病变专题知识讲座基底节病变专题知识讲座第1页 基底神经节病变是影像学上一个征象，是一组以基底神经节损害为主疾病，其病因及临床表现各种多样，影像学上缺乏特异性表现，往往造成误诊。伴随CT、MRI等设备普及，基底神经节病变检出率逐年增高，影像医师应该掌握基底节病变病因、发病机制、影像学表现，以更加好为临床治疗提供参考。概述基底节病变专题知识讲座第2页 解剖学上，基底核包含豆状核、尾状核、屏状核、杏仁体，其中豆状核又包含壳核和苍白球。在影像学上，习惯将丘脑及黑质等也归入基底节区，所以，研究基底节区病变也即研究以上部位病变。基底节病变专题知识讲座第3页基底节区血供脉络膜前动脉：供给苍白球、钩回、

2、杏仁核、海马前部。大脑中动脉穿支：供给壳核、尾状核体部及内囊上部。大脑前动脉深穿支：供给内囊前肢及个别膝部、尾状核、豆状核前部。基底节病变专题知识讲座第4页正常灰质核团铁沉积灰质核团第二次在T2W像上呈低信号开始于910岁 ;灰质核团内铁质沉积造成苍白球和黑质（主要为网状部）于10岁左右出现T2W低信号，达15岁时约90%呈低信号 ;齿状核T2W低信号出现较晚，开始于15岁，到25岁时约30%呈低信号 。基底节病变专题知识讲座第5页2 year old15 year old38 year old基底节病变专题知识讲座第6页2 year old15 year old38 year old基底节病

3、变专题知识讲座第7页2 year old15 year old38 year old基底节病变专题知识讲座第8页发病机制 基底节是形成锥体外系统关键，很多运动异常是因为基底节病变而引发。深埋于大脑半球基底节调整着锥体外路系统运动功效，所以需要高能量ATP(三磷酸腺试)，也即需要丰富血供和微量元素。缺乏这些将造成基底节损伤。ATP是在线粒体中氧合呼吸和氧化性磷酸化作用所形成，所以，各种能够造成急、慢性缺血缺氧或低血糖疾病，如:脑梗死，一氧化碳中毒等，均可引发ATP生产不足，从而造成深灰质核团损伤。另外，长久氧合呼吸异常(如Leigh氏病，乳酸血症或线粒体性细胞病等)或对其它能量物质，如氨基酸、脂

4、肪酸在ATP形成中构椽酸环内限制均可造成基底节损伤。血运障碍，如溶血性尿中毒综合征中微血栓也可产生基底节损伤。以上这几类病变普通会造成神经细胞膜上Na+一Ka+ATP酶活性降低，细胞内水肿。基底节病变专题知识讲座第9页发病机制 基底节中储存微量元素，如铜、铁、锰与代谢相关。然而这些微量金属中毒性储积也可致基底节损伤，如铁(Hallervorden一spatz综合征)、铜(肝豆状核变性)、锰(慢性锰中毒)代谢障碍等。 当基底节铁浓度10-15mg/100g可被磁场探测到铁沉积在MRIT1WI像上高信号，是一个特征性表现。铁，尤其是铁成份如铁蛋白，是一个顺磁性物质，在MRI成像上T2WI像上产生信

5、号丢失，这种信号丢失程度与铁在局部浓度和磁场强度相关。基底节病变专题知识讲座第10页病因遗传性：亨廷顿舞蹈病、Hallervorden一Spatz综合征、型神经纤维瘤、结节性硬化，帕金森病、 Fahr 病等。中毒性：一氧化碳、氧化磷、氰化物、甲醇、霉变甘蔗、锰中毒、铅中毒、甲苯、海洛因等。代谢性：甲状旁腺功效减退、假性甲状旁腺功效低下、线粒体脑肌病、阿荻森氏病、甲状旁腺功效亢进、甲状腺功效减退、Kallman,s综合征、 Allbright,s综合征、Kenny-Caffey综合征、肝豆状核变性、wernieke一Kosakaff综合征、婴幼儿维生素Bl缺乏性脑病、慢性肝性脑病、低血糖或高血糖

6、、尿毒症性脑病、髓鞘溶解症等。缺氧缺血性：出生窒息、消化道大出血后、心肺复苏术后、严重及持久缺氧。血管性：基底动脉尖综合征、大脑深静脉血栓形成、高血压脑病、栓塞等。感染性：病毒性脑炎、肮蛋白病、小舞蹈病、HIV病毒感染、巨细胞包涵体病、弓形体病、颅内结核、EB病毒感染、梅毒、HIV 感染等。其它：系统性红斑狼疮、叶酸缺乏、肿瘤、免疫性疾病、腔隙状态，放射治疗后、副肿瘤综合、海洛因依耐等。基底节病变专题知识讲座第11页临床表现 双侧基底节病变和其它中枢神经系统弥漫性疾病一样，常表现为非灶性临床症状。从兴奋性增加、昏睡、抽搐、行为改变、肌张力障碍，直到更为严重呼吸窘迫及昏迷。急性者可能为代谢性或毒

7、物伤害所引发。必须问询病史方可找出其特定致病病因。慢性病变经常代表基底节遗传性生化或结构异常，其中以运动障碍最为常见。 值得注意是，基底节病灶大小与临床所见并不平行。 急性：一周内 亚急性：一周一月 慢性：一月基底节病变专题知识讲座第12页急性： 中毒性 代谢性 缺血缺氧性 血管性慢性： 遗传性 中毒性 代谢性 感染性及其它基底节病变专题知识讲座第13页影像学检验CT：对出血、钙化显示优于MRIMRI：对解剖结构及病变范围显示良好，对水肿、基底节微量元素中毒性积储造成脑损伤，如：铁(Hallervorden一Spatz综合征)、铜(肝豆状核变性)、锰(慢性锰中毒)代谢障碍等优于CT。基底节病变

8、专题知识讲座第14页CT表现基底节区对称性低密度灶： 缺血缺氧性脑病、肝豆状核变性、Wemicke脑病、低渗性脑病、中毒性脑病等；基底节病变专题知识讲座第15页 基底节区对称性高密度灶：较少见，常见于 甲状旁腺功效减退：血清和尿中钙、磷百分比失调，甲状旁腺激素测定低于正常； Fahr病：钙化随病程进展逐步增大，发生部位和次序依次为基底节、齿状核、大脑灰白质交界处、丘脑、小脑白质区，另外亦见于内囊及侧脑室旁。以青春期或成人多见，普通有家族史。临床症状进行性加重，多有智能下降，意识改变，肌张力增高等，与脑内钙化严重程度呈正相关。而且与有没有并发症相关，如合并囊变时，可造成颅内压增高或局部压迫出现头

9、痛、呕吐。如发生脑出血，则出现对应神经系统症状。如在头颅CT上见到钙化合并囊变，血清钙、磷及甲状旁腺激素测定正常，又有家族史，强烈提醒Fah。 颅内多发血肿等基底节病变专题知识讲座第16页MRI 基底节对称性长T1长T2信号（T1WI低信号，T2WI高信号）： 缺血缺氧性脑病、肝豆状核变性、Wemicke脑病、中毒性脑病等基底节病变专题知识讲座第17页氰化钾中毒基底节病变专题知识讲座第18页对称性短Tl、短或等T2信号（ T1WI高信号，T2WI高或等信号）：常提醒 锰中毒：有锰接触史，血锰及尿锰含量增高； 肝性脑病：双侧基底节区(主要是苍白球，其次是大脑脚盖，垂体前叶）T1高信号被认为主要是

10、肝功效下降后对锰代谢能力减低，造成锰在体内蓄积引发； 新生儿缺氧缺血性脑病：有出生窒息等缺氧缺血病史；基底节病变专题知识讲座第19页 非酮症高血糖性舞蹈病：常见于有糖尿病老年女性，患者常突然发病，出现一侧或双侧肢体不自主运动或舞蹈样动作，严重时可表现为投掷动作，大多数患者为单侧舞蹈症，发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状伴随血糖控制而好转或消失，血糖控制不良时可复发。 T1加权像基底节区，尤其是壳核可见不均匀性短T1（高）信号、边界清楚,T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信号,少数呈高或混杂信号。发病早期DWI呈高信号,以后变成低信号； T1加权像高信号可长时间保持不变，也可伴随病情好转高信号病

11、变消失或减弱。CT普通表现为基底节区高密度,CT值3050 HU。基底节病变专题知识讲座第20页 当前,对这种影像学表现形成机制还未明了，学者持不一样观点。早期学者依据患者急性起病， CT显示基底节区高密度，认为是瘀点状出血或梗死后出血。与常规血肿不一样,因病灶主要分布在壳核、尾状核头部及苍白球，并不累及邻近内囊和丘脑等结构，无占位效应及水肿，双侧可同时受累，其MR信号改变也不符合血肿时间演变规律,MRI短T1信号连续时间较长等各种原因不支持出血性病变。依据病灶在一定时期内CT密度改变，故也不能用单纯钙盐沉积解释。研究表明,非酮症性高血糖基底节损伤区存在缺血性或低代谢改变。组织病理学检验发觉损

12、伤区存在丰富带有或不带有“树枝”状突起小神经胶质细胞及中间神经元反应，而无斑片状出血和钙化。 Fujioka等经过动物试验再现了类似时程MRI表现,在闭塞试验鼠大脑中动脉15 min后5天9周时间段，发觉背外侧纹状体T1WI信号增高，,以后信号逐步减低，同时纹状体锰浓度显示增加，认为系短暂局部缺血引发星形胶质细胞内超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶诱导锰蓄积所致,符合神经变性疾病。因为Mn2+作为顺磁性物质，含有脑内基底节选择性沉积和“快进慢退”特征。正常情况下，Mn2+不能自由经过血脑屏障,但在急性脑缺血过程中，因为Mn2+和Ca2+生理特征类似,Mn2+能够经过电压门控Ca2+通道在神经突触间

13、传递并在神经细胞内沉积，一旦进入细胞、其滞留时间变得很长；这种“快进慢退”积聚特征，能够解释基底节短T1信号连续时间较长原因。基底节病变专题知识讲座第21页基底节病变专题知识讲座第22页非酮症高血糖性舞蹈病患者，图5:发病1天，CT示双侧壳核、尾状核头部高密度,边界不清；图6：MRI双侧壳核、尾状核头部、右侧苍白球短T1信号，边界清楚，图7、8:T2WI及DWI呈低信号。基底节病变专题知识讲座第23页重度HIE，双侧丘脑、双基底节区见对称性短T1短T2高信号，内囊后肢高信号消失；双侧脑室枕角积血基底节病变专题知识讲座第24页重度HIE基底节病变专题知识讲座第25页对称性等T1短T2信号（ T1

14、WI等信号，T2WI低信号） ：常提醒Hallervorden一Spatz综合征(可有“虎眼征”)基底节病变专题知识讲座第26页肝豆状核变性（Wilson 病） 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又叫威儿逊病（Wilson,s disease，WD），于1912年由Samuel A.K.Wilson首先系统详细描述，是一个常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致肝硬化和以基底节为主脑部变性疾病。临床特点为进行性加重锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功效损害以及角膜色素环（K-F 环）。化验室检验血清铜蓝蛋白及铜氧化酶活性降低、血清铜降低、尿铜增高、肝铜量

15、增高。 HLD是儿童时期锥体外系病变常见病因，在儿童期以肝脏损害起病为主, 但对确诊病患者, 注意发觉神经系统症状和体征, 及时进行影像学检验, 对发觉锥体外系损害十分主要。基底节病变专题知识讲座第27页Wilsons病CT表现：包含基底神经核低密度改变和不一样程度脑白质萎缩 。MR表现为双侧苍白球、中脑背侧、丘脑、大脑脚、小脑上脚和屏状核出现长T1长T2信号。大个别为不均匀高信号，呈条纹状改变 ;病理基础为胶质增生、水肿和坏死囊变。及少数上述部位见短T1短T2信号。病理改变直接原因是铜代谢障碍而使铜沉积在体内各器官，病变部位以壳核最显著，其次是苍白球、尾状核、丘脑底核、红核、黑质及齿状核。M

16、RS表现：未治疗患者全部代谢产物均轻度下降，NAA/Cho和NAA/Cr比值较正常对照组下降治疗后患者MRS表现正常基底节病变专题知识讲座第28页基底节病变专题知识讲座第29页基底节病变专题知识讲座第30页亨廷顿病（Huntington病) 又名亨廷顿舞蹈病、遗传性舞蹈病，为常染色体显性遗传基底节和大脑皮质变性疾病，近期研究认为此病与氧化磷酸化和谷氨酸盐调整异常相关。临床上以隐匿起病、迟缓进展舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。 其病理改变为神经元损失，伴发胶质细胞增生，以尾状核及壳核为重，症状为强直、口吃和抽搐，舞蹈症状多发生在晚期，很常见。 CT 和MRI见：弥漫性皮层萎缩、尾状核、壳核萎缩(侧

17、脑室前角扩充)和纹状体铁从容增加，尾状核皱缩并发生脱髓鞘改变，苍白球病损相对较轻。其它部位如黑质、视丘、视丘下核、齿状核等可有轻度病损。 MRS 见大脑皮质和基底节乳酸水平增高、NAA/Cr降低，Cho/Cr增高。 PET/CT示双侧基底节代谢减低。基底节病变专题知识讲座第31页图1CT示脑室系统轻度扩充,以侧脑室前角对称性稍扩充显著,尾状核体积减小；图2MRI T2WI示侧脑室前角尾状核区呈球形向外膨起,呈“蝴蝶征”；图31H-MRS示左侧壳核NAA峰减低, Cho峰增高, 1. 33 ppm处出现异常Lac峰；图4PET/CT示双侧基底节代谢减低,邻近大脑皮层葡萄糖代谢未见异常。基底节病变

18、专题知识讲座第32页Fahr病 又称家族性特发性脑血管亚铁钙从容症、特发性基底节钙化、锥体外系钙铁从容症，为一个罕见疾病，由Fahr于1930年首次报道。Fahr病属于常染色体显性或隐性遗传疾病，少数为性染色体遗传疾病，有些患者出现16号或18号环形染色体。该病男女发病无显著差异，且多为散发，但家族性Fahr病亦有报道。Fahr病病因复杂，发病机制当前尚不清楚，除有不明机制家族遗传性原因之外，其它可能发病机制有血管原因等。 临床主要表现为进行性加重头晕、头痛、精神障碍等因神经元慢性损害而产生症候群。发病年纪小，多见于青少年。试验室检验甲状旁腺激素、血钙、磷正常，可与甲状旁腺功效减退相判别。 基

19、底节病变专题知识讲座第33页Fahr病诊疗标准 1971年Moskowifz等曾指出Fahr病诊疗标准： X线检验发觉双侧基底节区对称性钙化； 无甲状旁腺机能减退临床表现； 血清钙与磷正常； 肾小管对甲状旁腺反应功效正常 有遗传学证据 无感染、中毒及代谢性疾病史。基底节病变专题知识讲座第34页Fahr病主要病理改变：病变区广泛终末小动脉和小静脉周围钙盐、铁、铝、钾、磷、亚铅从容，还包含酸性黏多糖组成嗜碱性物质和脂质在血管周围沉积。基底节病变专题知识讲座第35页Fahr病影像学表现 主要以基底节区、丘脑、小脑齿状核和大脑半球白质钙化为特征，常为双侧对称性，也可为单侧。常见钙化部位发生次序是苍白球

20、、尾状核、壳核、丘脑、额顶叶脑回底部、齿状核、小脑皮层、脑干中央部及侧脑室周围。 Fahr病在不一样部位、病程不一样时期，钙化形态和大小也有差异。基底节区是钙化最好发部位，其中尾状核头部钙化呈倒“八”字形排列；豆状核为条片状钙化，呈正“八”字形排列；丘脑钙化呈“三角”形，个别病例钙化呈条片状。小脑齿状核钙化多呈多层弧线形；而额、顶、颞、枕叶灰白质交界区多为对称点状、片状或条状钙化。额、顶、颞、枕叶皮髓交界区呈对称性点状、片状或条带状钙化。侧脑室体部旁呈“火焰”状、“骨针”状钙化。 CT上钙化为均匀高密度。 MRI上多数病灶钙化区在T1WI、T2WI上均为低信号，少数可在T1WI呈稍高信号，且T

21、2WI高信号与病变活动相关，或与钙化区内胶质增生或者结合水含量相关。 基底节病变专题知识讲座第36页 (2) 脑白质脱髓鞘改变：因为脑血管壁有亚铁钙从容，造成管腔变窄，血流降低，对应脑实质慢性缺血缺氧，使脑白质发生脱髓鞘改变； (3) 脑萎缩：这种萎缩主要累及白质区，造成脑室扩充，脑沟及脑池普通无异常。 SPECT：表现为双侧基底节、双侧大脑皮质局部脑血流量显著降低,并与病情表现相一致。Uygur等经过测定颅内钙化患者局部脑血流量，认为脑SPECT异常早于CT和MRI等影像显示异常，他们发觉皮质灌注异常反应了基底节和皮质之间通路阻断，很好解释了患者认知和运动功效障碍原因。基底节病变专题知识讲座

22、第37页Fahr病基底节病变专题知识讲座第38页Hallervorden-Spatz病 少见，常染色体隐性遗传。CT上显示双侧苍白球和黑质内呈高密度和低密度改变,高密度代表有钙化,增强扫描无强化。 MRI T1WI像上苍白球区正常或稍低,T2WI像上苍白球呈显著低信号,其前内方有点状高信号区,类似虎眼改变,称“虎眼症”。病理上T2W低信号为顺磁性铁质过分沉积，而前内侧高信号区则为组织稀疏及空泡形成区 。基底节病变专题知识讲座第39页基底节病变专题知识讲座第40页缺氧缺血性脑病 指因急性缺氧缺氧造成脑部损害和一由此引发一系列神经精神症状一个临床综合征。可由各种病因引发，如：出生窒息、各类型休克、

23、溺水、低血糖、心脏骤停复苏后、麻醉意外等。 基底节易受损原因包含:基底节各核团是由大脑前、中动脉深穿支供血，丘脑及脑干灰质核团由基底动脉尖供血，其特殊结构及走行极易造成所供部位缺血。病理学研究提醒，基底节各核团对缺血缺氧尤其敏感。当前研究发觉，基底节对缺血缺氧易损性与谷氨酸受体区域分布相关。基底节病变专题知识讲座第41页新生儿HIE MRI 表现旁矢状区脑损伤：发生于大脑皮质和皮质下白质，是足月新生儿缺氧缺血性损伤主要形式。发生原因与旁矢状区血管解剖特点（大脑前、中、后动脉“分水岭区”）、压力被动型脑循环相关。 T1WI 于 皮质及其深部迂曲条状、点状高信号，T2WI信号改变不显著，代表大脑皮

24、层选择性神经元坏死及缺血后再灌注损伤；严重者形成软化灶。 深部脑白质损伤：脑室周围异常信号及脑室周围白质软化； 基底节和背侧丘脑改变： T1WI 基底节、背侧丘脑不均匀高信号，常两侧同时受累；T2WI信号改变不显著或呈低信号； T1WI 内囊后肢高信号消失（正常内囊后肢已髓鞘化， T1WI 内囊后肢呈高信号，因为水肿或缺血，内囊后肢呈相对低信号），内囊后肢高信号减低、不对称、含糊或消失是提醒HIE 预后不良早期准确征象； 脑肿胀及脑水肿： HIE一周内才可观察到。 颅内出血 脑梗死 脑干、小脑损伤：足月儿多限于神经元，而早产儿脑干损伤可非常严重甚至形成囊腔；小脑也尤其易受缺氧缺血损伤。 基底节

25、病变专题知识讲座第42页 常规MRI T1WI和T2WI 在HIE第一天内大多表现正常，对于急性期HIE诊疗意义不大。到第二天，损伤区域在T1WI和T2WI 图像上可能表现出信号异常，同时还可见到背侧脑干和海马信号改变。损伤2周后出现T2加权像上出现丘脑和后侧核团低信号改变。在T1加权像上，丘脑、基底节及半卵园中心皮层异常信号可连续几个月以上。不过在损伤一周内造成MRI图像信号改变原因仍未明确。有些人认为T1缩短原因有出血、钙化，髓鞘破裂释放脂类物质，以及自由基顺磁性效应。一些观察者认为出血是造成早期T1缩短主要原因，而T2缩短则在T1信号改变几天后才会出现。一项组织学研究报道了在窒息新生儿苍

26、白球中发觉大量矿化神经元，这一发觉提醒矿化是造成T1和T2 信号改变原因，但仍有争议。此外，另一些争议在于T2加权像上基底节信号改变时间，一些学者报道在损伤一周内T2加权像普通正常，7-10后T出现T2缩短。这些不一致可能是因为新生儿脑含水量高造成，这使得在急性损伤期T2加权像上难以和脑水肿区分开来。总而言之，T1和T2加权像在损伤发生一周后含有较高诊疗价值，因为此时DWI会出现“假性正常化”。在慢性期，损伤区域脑组织萎缩，在T2 加权像上为脑回样高信号，尤其是丘脑、苍白球后部和皮质脊髓束。基底节病变专题知识讲座第43页重度HIE6岁患儿。图a：心肺复苏后，CT平扫在基底节层面显示无显著异常，

27、图b：CT平扫显示a下方层面小脑相对密度增高。图c、d：DWI显示4天后基底（图c）和T2加权像节高信号和对应T2加权异常在尾状核、豆状核和枕叶 基底节病变专题知识讲座第44页出生7天重度新生儿HIE，图a为T1WI，在基底节层面显示豆状核和脑室旁核团信号增高；图b为T2WI，豆状核和丘脑信号减低，图c为DWI，显示在b图病灶位置上相正确信号减低，反应了假性正常化，仅在左侧见到高信号；图d为ADC图，显示豆状核和丘脑低信号基底节病变专题知识讲座第45页低血糖低血糖代谢反应与低氧相同。葡萄糖缺乏阻断了正常有氧代谢，即使损伤机制略有不一样，而且乳酸酸中毒不发生在低血糖血症，最终ATP生成降低是相同

28、。出血性病变也能够在低氧病例中可见，但在低血糖病例中极少发生。基底节病变专题知识讲座第46页图172岁女性,意识障碍18h,血糖2.1mmol/L；MRI示：双侧半球额叶后部、顶叶、颞叶、岛叶和枕叶及双底节（壳核后部)片状长T1、长T2异常信号，Flair像呈高信号，DWI呈高信号伴ADC值降低，MRA示大血管无狭窄。基底节病变专题知识讲座第47页CO 中毒 CO中毒时有发生，其可对脑组织造成严重损伤。 CO中毒主要病理特征为脑组织区域性变性坏死，包含 苍白球变性坏死； 脑白质脱髓鞘；大脑皮质“海绵状”病变； 海马变性坏死；小脑改变。基底节病变专题知识讲座第48页CO中毒脑损伤发病机理 CO吸

29、入机体进入血液后，快速与血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白(HB-CO), HBCO不但不能携带氧，而且还影响氧合血红蛋白解离，使血红蛋白失去携氧能力，妨碍氧释放和传递，造成机体内形成低氧血症，引发组织缺氧。在人体各种组织中,脑组织对缺氧最为敏感，往往首先受累，尤以缺铁多基底节区最为显著。 急性CO中毒造成脑缺氧后，脑部血管先发生痉挛，而后扩张，渗透性增加而诱发脑细胞内水肿。因为缺氧和脑水肿后脑血液循环障碍,可造成小血管内血栓形成，缺血性坏死、软化或广泛脱髓鞘病变，使一个别急性CO中毒患者经“假愈期”(无症状期)，随即又出现各种精神神经症状迟发性脑病。迟发性脑病发病机理很复杂，至今未能说明，可能与脑

30、微循环受损、免疫机能紊乱、神经递质代谢异常及自由基引发脂质过氧化等原因相关。 急性CO中毒48 h后,可见双侧苍白球坏死。昏迷数日后死亡者,脑显著充血、水肿。苍白球常有软化灶；大脑皮质可有坏死灶；大脑半球白质有显著散在性坏死灶，白质中胶质细胞增生；海马区因血管供给少，受累显著；小脑有细胞变性。严重病例，大脑白质可有广泛脱髓鞘病变。基底节病变专题知识讲座第49页影像学检验 CT和MRI均能发觉CO中毒引发脑部病变，CO中毒CT和MRI所见对脑损伤程度以及预后判定含有主要价值。因为MR分辨力高以及多维成像优点，其可显示CT不易显示海马结构、小脑等部位损伤，故MRI 较CT检验更有优势。基底节病变专

31、题知识讲座第50页CT：低密度，代表脑水肿、缺血性坏死、软化或广泛脱髓鞘病变等改变；合并出血可见高密度。MRI：T1WI 见等或低信号，T2WI 见高信号。合并出血见混杂信号。迟发性脑病： T2WI脑室周围和半卵圆中心白质对称性片状高信号，累及胼胝体、皮层下U纤维、外囊及内囊； 双侧丘脑和壳核弥漫性低信号，提醒有铁质沉积。 基底节区缺血或坏死。病变部位多在大脑白质区和双侧苍白球区，极少发生于大脑皮质和小脑。 MRI随访中，白质病变信号强度可减低、范围缩小，也可长久存在。CO中毒后期改变：大脑皮质萎缩，可能与大脑皮质海绵状病变相关。基底节病变专题知识讲座第51页图1女，22岁，CO中毒后3d，C

32、T示双侧苍白球对称性低密度灶图2同前,MRI横轴位T2WI示双侧苍白球对称性高信号病灶图3同前,MRI冠状位T2WI除显示双侧苍白球对称性高信号外,还显示双侧海马区高信号图422 d后复查,CT示“含糊效应”,病灶消失图5同前,T2WI示“含糊效应”,病灶缩小图670 d后复查,T2WI示病灶依然存在图7同前,T1WI示双侧苍白球病灶演变为低信号图8男,38岁,CO中毒后5个月。MRI-Flair像示双侧脑白质大片广泛高信号,为脑白质脱髓鞘改变基底节病变专题知识讲座第52页胆红素脑病 胆红素脑病是指新生儿期胆红素经过血脑屏障进入大脑，引发中枢神经系统一些核团黄染、损伤神经综合征。胆红素脑病是新

33、生儿期病理性黄疸主要并发症。临床可分为急性、慢性胆红素脑病。 游离胆红素经过血脑屏障，与脑细胞结合，其最轻易沉积在基底核，少许沉积在大脑皮层和白质。最常见是苍白球，还可侵犯丘脑下核群、海马、丘脑、尾状核、小脑绒球、蚓部、延髓 小橄榄核等。 MRI为首选检验，CT 价值有限。 双苍白球对称性T1WI 高信号，T2WI 未见显著异常信号。 这是急性胆红素脑病经典改变，这种信号出现机制尚不清楚，可能是急性期星形胶质细胞反应，胆红素在神经细胞沉积或胆红素对神经细胞质膜破坏引发。有学者认为这种急性期Tl高信号只是一个瞬态现象，大约在1一3周后消失，与疾病长久预后无必定联络。 慢性期复查若双苍白球T2WI

34、 未见显著异常信号，提醒预后良好。 双苍白球对称性T2WI 高信号，这这种信号改变机制与神经元丧失、胶质增生、脱髓鞘相关，是胆红素引发不可逆性损伤反应。基底节病变专题知识讲座第53页急性胆红素脑病患儿，出生后7天MRI 检验，图A T1WI中双苍白球见对称性高信号；图B异常信号改变不显著AB基底节病变专题知识讲座第54页同一患儿，5月后MRI 复查，图A T1WI中双苍白球异常信号改变不显著；图B双苍白球见对称性高信号基底节病变专题知识讲座第55页锰中毒 锰是维持机体正常功效一个必需微量元素，但长久吸入较高浓度锰烟尘可引发锰中毒。锰有亲神经特点，可选择性蓄积于苍白球、壳核、中脑黑质及垂体前叶，

35、造成不可逆锥体外系神经损伤，引发帕金森综合征。 锰主要蓄积苍白球等部位在MRI上见T1对称性高信号。多见于铝合金厂工人、锰矿工、电焊工。故有锰暴露史病人，若出现头晕、记忆力下降、四肢肌张力增高，头颅MRI见豆状核T1对称性高信号，则要高度怀疑锰中毒，此时应该行尿锰、发锰、血锰检测。 对于锰中毒，因为MRI信号增强所需脑锰含量远低于引发显著锰中毒临床表现最小值，故有长久锰接触史，如:矿工，电焊工，锰合金生产者等，应行头颅MRI阴检验，可较早发觉锰脑损害，取得早期治疗。但脱离锰接触后3月1年，以上试验室检验改变包含核磁共振改变都有可能恢复正常，而神经系统损坏经常是不可逆。基底节病变专题知识讲座第5

36、6页甲状旁腺功效减退 是因为甲状旁腺激素(PTH)分泌降低或效应不足引发一组临床症候群。甲旁减致脑内钙化病理机制尚不清楚。文件认为可能与甲旁减是钙代谢异常、长久低血钙及血管通透性增高相关。高血磷易携带钙离子由骨至软组织沉淀。因为基底节区毛细血管丰富，排列密集，对钙盐有较高亲和力，故钙质优先沉积于此。 对称性基底节钙化或基低节外多发钙化特征性表现，结合试验室检验（PTH正常或降低、低钙血症、高磷血症，尿钙及尿磷降低）及临床表现（手足搐搦、惊厥、喉头痉挛、癫痫、口周麻木、四肢酸胀麻木、腹泻、腹痛、便秘、心律失常等）不难作出诊疗。因为MRI对钙化显示并不清楚，故怀疑甲旁低病人行头颅CT检验会比MRI

37、更直接和经济。基底节病变专题知识讲座第57页缺血性脑血管病 基底动脉尖部是指以基底动脉顶端为中心2cm直径范围内5条血管，即由双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉和基底动脉顶端形成”干”字形区域。各种原因引发该区域动脉闭塞所致中脑、丘脑、枕叶、小脑和颞叶内侧梗死即组成TOBS。 基底节区供血比较复杂，苍白球、钩回、杏仁核、海马前部由脉络膜前动脉供血。壳核、尾状核体部及内囊上肢由大脑中动脉穿支供血。大脑前动脉深穿支供给内囊前肢及个别膝部、尾状核、豆状核前部。当一侧颈内动脉循环受累，双侧大脑中、前动脉区血流量降低，缺血最严重区域位于两个血管供血区之间，或者位于半球深部、豆状核纹状体分支区域和来自凸面穿支

38、血管区域之间(颅内或深个别水岭)。血管性疾病多影响单侧基底节，极少见到同时累及双侧基底节病例，但基底动脉尖综合征可引发双侧基底节区对称性病变。基底动脉尖综合征是罕见病例，基底动脉尖分出两对动脉:小脑上动脉和大脑后动脉，分支供给中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶，起病较急，患者多有脑血管病危险原因，结合CT及MRI见双侧丘脑、枕叶、颞叶、小脑和中脑缺血性病灶可确诊脚，还能够行MRA及DSA等检验。基底节病变专题知识讲座第58页基底节病变专题知识讲座第59页线粒体脑肌病 线粒体脑肌病是指因为线粒体基因或细胞核基因发生缺失或点突变造成线粒体结构和功效异常，引发机体能量代谢障碍，主要累及脑和横纹肌一

39、类疾病。 临床分型 线粒体脑肌病并高乳酸血症和卒中样发作（MELAS），1040 岁发病,运动耐力差为其特征性症状，可有卒中样发作，依据病灶不一样部位,患者可出现轻度偏瘫、失语、皮层盲、听力下降和耳聋等不一样表现,伴有肌无力、抽搐、阵发性头痛、智能低下和乳酸血症； 亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征），主要为缺乏细胞色素C 氧化酶(复合体) 所致。病灶呈双侧对称性累及基底核、丘脑、脑干和小脑顶核,主要为细胞坏死、脱髓鞘和血管增生性改； 卷发样脑灰质营养不良综合征（Menke病）； 进行性皮层灰质萎缩症（Alpers病）； Keame-Sayre综合征（KSS)，主要表现为外眼肌麻痹,视网膜

40、色素变性和心脏传导阻滞； 肌阵挛癫痫伴肌肉破碎红边纤维（MERRF），患者以肌阵挛癫痫发作,小脑共济失调, 乳酸血症和碎红纤维为特征； 慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO)等。 个别类型间有重合及转型。基底节病变专题知识讲座第60页 病理： 脑组织海绵样变、神经元退行性变、脑组织灶状坏死、星形胶质细胞增生、继发性髓鞘脱失和铁质沉积等。 线粒体脑肌病累及大脑机制有两种假说： 血管病变引发缺血和线粒体功效障碍造成神经元死亡。病变区域小动脉内皮细胞内功效异常线粒体数目增加，呼吸衰竭造成血脑屏障通透性增加。在急性期局部表观弥散系数(apparent diff usion coefficient , ADC

41、) 增加，与血管源性水肿一致，而MRA 则表现正常；急性期后ADC值恢复正常。线粒体脑肌病脱髓鞘可能继发于少突胶质细胞变性，推测线粒体功效障碍造成能量产生异常，少突胶质细胞不能满足本身能量需求，出现脱髓鞘。基底节病变专题知识讲座第61页主要诊疗依据 线粒体脑肌病包含临床表现、血乳酸、丙酮酸最小运动量试验、影像学表现、肌肉活检和电镜下发觉大量异常线粒体堆积破碎红纤维 （ragged red fiber，RRF）以及线粒体生化测定中其生化缺点基因(主要是mtDNA) 检测发觉各类突变。RRF 是影响线粒体内蛋白质合成mtDNA 受损形态表现。肌肉活检发觉RRF 含有特征性诊疗意义，但并非全部线粒体

42、肌病患者RRF均为阳性。电镜观察可见肌膜下线粒体异常增多；晶状体结构异常线粒体包涵体更具诊疗意义。基底节病变专题知识讲座第62页MRI 表现 线粒体脑肌病MRI 表现多样：缺乏特异性 以大脑皮质灰质损害为主，多累及半球后部颞顶枕叶；以MELAS 为多见，其特点是不按解剖血管分布，累及皮质和皮质下白质，可见皮质层状异常信号；Alper s 病亦常见到上述征象； 对称性双侧基底节、丘脑,脑干等灰质核团损伤异常信号，可见于Leigh 病；因为灰质核团细胞代谢活动比白质纤维强，轻易受累； 灰质和白质散在异常信号，见于KSS 综合征；白质病变多侵犯较新周围白质，即皮质下和三角区后部白质。基底节病变专题知

43、识讲座第63页亚急性坏死性脑脊髓病综合征 （Leighs syndrome） 指一组特征相同征候群，但却有多变临床和病理学表现。患儿（婴儿和儿童）通常在生后第一年末出现肌张力减弱和精神运动倒退。接着出现共济失调、眼肌麻痹、眼睑下垂、张力减弱和吞咽困难。 特征性病理学改变包含在中脑、基底节和小脑齿状核出现微囊样空泡、血管增生、神经元丧失和髓鞘脱失，这些改变偶然也出现在大脑白质 。基底节病变专题知识讲座第64页亚急性坏死性脑脊髓病综合征MRI表现含有特征性:基底节尤其是苍白球、丘脑、尾状核、壳核、中脑被盖,尤其是导水管周围出现对称性多灶性长T1长T2信号。同时可出现脑白质异常和脑萎缩。MRS在苍白

44、球、丘脑病变部位出现NAA/Cr下降和Lac/Cr升高基底节病变专题知识讲座第65页Leighs 病基底节病变专题知识讲座第66页基底节病变专题知识讲座第67页线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作（MELAS） MELAS是一组造成发作性恶心、呕吐、永久或可复性卒中样发作。 患者可在任何年纪发病，最多见于生后第二个十年内发病。发病时血清和脑脊液内乳酸水日常升高，患者可能有线粒体DNA缺失。 基底节病变专题知识讲座第68页线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作经典影像学改变可见两侧半球后部即颞、顶、枕叶皮质多发脑梗死样异常信号,但其特点不按照解剖血管分布,累及皮质和皮质下白质,可见皮质层状异常信号。M

45、RI追踪复查发觉病灶区能够消失，局部脑结构恢复正常，但也有个别病例晚期局部出现脑萎缩 。病变可累及基底节区神经核团，表现为T1WI低信号，T2WI高信号，能够不伴有脑其它区域梗塞样灶 。MRS上病变区有增高Lac峰，但这种增高Lac峰也可见于其它梗塞，并无特异性。基底节病变专题知识讲座第69页MELAS基底节病变专题知识讲座第70页MELAS基底节病变专题知识讲座第71页KearnsSayre综合症 又称慢性进行性眼外肌麻痹综合症，常显，20岁前发病。进行性眼外肌麻痹，色素性视网膜炎，心脏传导障碍，四肢力弱，矮小，听力丧失，血清丙酮酸增高平扫CT上见基底节区、丘脑、大脑皮层及白质、小脑半球内有钙化，钙化原因尚不清，个别病人伴有甲状旁腺功效低下或假性甲状旁腺功效低下，因而脑内钙化可能与内分泌功效异常相关 MRI像显示双侧大脑、中脑和小脑深部灰质核团长T1、长T2信号，尤其是苍白球和丘脑受累显著。大脑内白质亦呈斑片状T1W低、T2W高信号区。病变早期累及皮层下白质，而侧脑室旁中央区白