小儿贫血总论课件

1、小儿造血和血液特点 小儿贫血总论【目的要求】1、熟悉小儿造血及血液特点2、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、 临床表现及诊断要点。小儿造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数和凝血功能血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律小儿造血特点胚胎期造血胚胎期（或胎儿期）造血变化图1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。骨髓分为 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（5-7y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多 小儿造血特点生后造血正常小儿主要为骨髓造血，髓外造

2、血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5-7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。2.髓外造血（extra-medullary hemotopoesis）骨髓造血 婴儿期（发生感染性贫血或溶血性 贫血等）造血需要时，肝脾淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核RBC（和）幼稚中性粒细胞。5岁为红骨髓全部造血5-7岁出现黄髓，又造血潜力18岁仅限扁平

3、及长骨骺部2、骨髓外造血Erythrocyte nd hemoglobin7654321012h10d 3m6m1yRBC( 1012/L)Years五、血容量及其变化规律新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg）意义：计算补铁量： 元素铁（mg）=Hb（g/L）体重（Kg）0.083.41.5计算换血量： 换血量（ml）=2血容量（新生儿溶血病核黄疸时）小儿造血特点小儿贫血总论一、贫血的定义及诊断标准定义：末梢血中单位容积内的RBC数、 Hb量或RBC压积低于正常标准者称为贫血。它是一个常

4、见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。诊断标准：6月者： 生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L） 水平 病理性贫血：新生儿期：Hb145g/L 14月 ： Hb90g/L 46月： Hb100g/L 6月6岁： Hb110g/L 6岁14岁：Hb120g/L 海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4%小儿贫血总论二、贫血的分类方法：1.按贫血的程度分类：Hb（g/L）轻度 中度重度极度新生儿1441209060606月儿906030302.按贫血的病因分类：RBC/Hb生成不足性贫血造血原料缺乏再障 感染、炎症、肿瘤、慢肾等 RBC破坏过多（溶血）性贫血RBC内在异常：RBC膜、RBC酶

5、、Hb合成与结构RBC 外在因素：免疫、非免疫 RBC丢失过多（失血性贫血）小儿贫血总论病因分类 生成不足RBC和HB2、溶血性3、失血性造血物质缺乏骨髓功能障碍： 再生障碍性贫血其他： 感染、炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血巨幼RBC性贫血缺铁性贫血 RBC内在异常RBC外在因素急性慢性膜结构异常酶缺陷HB合成或结构异常免疫非免疫3.按贫血时RBC形态分类：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（）809428323238正细胞性809428323238大细胞性94323238单纯小细胞性80283238小细胞低色素性802832小儿贫血总论 大细胞性贫血的常见病因：B12缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血以上两者占95%以上新生儿早期生理状态少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）红白血病，急性粒细胞白血病小儿贫血总论 单纯小细胞性贫血的常见病因：慢性感染性贫血肾性贫血炎症性贫血恶性肿瘤性贫血肝病性贫血小儿贫血总论4.按贫血时骨髓增生状况分类：增生性贫血：缺铁性贫血、溶贫、急性失血性贫血、巨幼红细胞性贫血增生不良性贫血：再生障碍性贫血小儿贫血总论三、小儿贫血的基本临床表现：一般表现：皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官反应：髓外造血表现非血液系统表现：循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统小儿贫血总论4.实验室检查：血常规网织红细胞计数RBC形态检查