原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

1、关于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月讲授目的和要求1. 掌握Addison 病的主要临床表现2. 掌握Addison 病的治疗3. 熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施第二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月讲授主要内容病因临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗肾上腺危象第三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月病 因第四张，PPT共三十六页，创作于2022年6月肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类 急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象） 慢性肾上腺皮质功能减退症 第五张，PPT共三十六页，创作于2022年6月肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分

2、类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 第六张，PPT共三十六页，创作于2022年6月Addison 病 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏 ，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱等第七张，PPT共三十六页，创作于2022年6月Addison 病病名的由来1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison 在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病Addisons disease首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌

3、学研究的里程碑第八张，PPT共三十六页，创作于2022年6月感 染 肾上腺结核 肾上腺真菌感染 巨细胞病毒感染第九张，PPT共三十六页，创作于2022年6月 双侧肾上腺皮质破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身 免疫性多内分泌腺体综合征（APS）自身免疫性肾上腺炎第十张，PPT共三十六页，创作于2022年6月APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血 。APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退， 自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。 第十一张，PPT共三十六页，

4、创作于2022年6月其他少见原因 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良第十二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月临 床 表 现第十三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月1. 皮质醇缺乏表现1. 1 皮肤粘膜色素沉着 对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素 细胞刺激素（ MSH）分泌增多 出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕第十四张，PPT共三十六页，创作于2022年6月色 素 沉 着Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比第十五张，PPT共三十六页，创作于2022年6月色 素 沉 着Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比第十六张

5、，PPT共三十六页，创作于2022年6月1. 2 多系统表现 消化系统 食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀 心血管系统 血压降低、心音低钝、直立性低血压 代谢障碍 空腹低血糖第十七张，PPT共三十六页，创作于2022年6月神经精神系统 乏力、淡漠、嗜睡等肾脏 排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统 毛发脱落、月经失调第十八张，PPT共三十六页，创作于2022年6月2. 其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现第十九张，PPT共三十六页，创作于2022年6月实验室检查第二十张，PPT共三十六页，创作于2022年6月血生化检查 低血钠 高血钾 氮质血症 空腹低血糖第二十一张，

6、PPT共三十六页，创作于2022年6月血常规检查 正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞相对增多 嗜酸性粒细胞明显增多第二十二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇 -降低 ACTH兴奋实验 了解肾上腺皮质储备功能-低下 血浆ACTH测定 原发性 -增高 第二十三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月影像学检查 胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性缩小 第二十四张，PPT共三十六页，创作于2022年6月诊断及鉴别诊断第二十五张，PPT共三十六页，创作于2022年6月诊 断 典型症状 体征 实验室检查

7、（ACTH兴奋试验）鉴别诊断 慢性消耗性疾病第二十六张，PPT共三十六页，创作于2022年6月促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH)本试验是引入外源性ACTH，然后测定血或尿中17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒细胞，通过试验前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性 .本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续48h静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常用后二种方法，肾上腺皮质功能亢进性疾病可用二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法 第二十七张，PPT共三十六页，创作于2022年6月治 疗第二十八张，PPT共三十六页，创作于2022年6月基础治疗 糖皮质

8、激素替代治疗 氢化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg 逐渐减量 盐皮质激素、 食盐 食盐：8-10g/日 9a-氟氢可的松0.05-0.1mg，Qd第二十九张，PPT共三十六页，创作于2022年6月病因治疗 抗痨 抗真菌 抗病毒等第三十张，PPT共三十六页，创作于2022年6月肾上腺危象第三十一张，PPT共三十六页，创作于2022年6月诱 因 感染 应激（创伤、手术、分娩） 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗第三十二张，PPT共三十六页，创作于2022年6月临床表现（一） 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常第三十三张，PPT共三十六页，创作于2022年6月临床表现（二） 高热 低血糖症 低血钠症 血钾（可低可高） 休克、昏迷、死亡第三十四张，PPT共三十六页，创作于2022年6月治 疗 补充盐水 2000ml-3000ml/日 糖皮质激素 当日氢化可的松1