2022医学课件前庭性偏头痛2014

1、前庭性偏头痛 &良性复发性眩晕上海交通大学医学院附属仁济医院李焰生 第一页，共五十页。已经被ICHD接受的特殊类型偏头痛脑干先兆偏头痛基底动脉偏头痛、基底性偏头痛、基底型偏头痛良性发作性眩晕BPV，可能与偏头痛相关的阵发综合症；儿童周期性综合症第二页，共五十页。第三页，共五十页。1.2.2 脑干先兆偏头痛A 至少2次符合标准B-D的发作B 先兆包括视觉、感觉和或言语/语言病症，完全可逆，但无运动或视网膜病症C 以下脑干病症中至少有2项：构音障碍；眩晕；耳鸣；听觉减退；复视；共济失调；意识水平下降D 以下4个特征中至少有2项：至少1种先兆病症逐渐进展5分钟和或不同先兆病症相继发生；每种先兆病症持

2、续560分钟；至少1种先兆病症是单侧的；先兆伴随头痛或先兆发生60分钟内发生头痛E 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释，短暂性缺血发作已被排除。第四页，共五十页。1.6 可能与偏头痛相关的阵发综合征1.6.2 良性发作性眩晕A 至少5次符合标准B和C的发作B 眩晕发作无预警，起病时达顶峰，数分钟到数小时后自发缓解，发作中无意识丧失C 至少以下1项伴随病症或体征：眼震；共济失调；呕吐；脸色苍白；恐惧D 发作间期，神经系统检查、听力和前庭功能检查均正常E 不归因于其它疾病。年幼儿童可能无法准确描述眩晕病症，家长在发作期观察到的不稳可解释为眩晕第五页，共五十页。病 例 131岁女性收银

3、员主诉：头晕近6月内，至少每月1次阵发性头晕，表现为自我运动感，持续数小时，不伴听力减退、耳鸣、耳闷、视觉异常、无力、感觉异常或共济失调。另外，在快速转头、看闪亮物体或复杂的图像时，总是感到头重脚轻或不稳。神经系统和神经耳科检查无殊。个人史：有发作性头痛史，为偏侧搏动样头痛，伴随恶心、畏光和畏声。头晕发作与头痛和畏光有明显时间关联。家族史：明显的偏头痛诊断：普通偏头痛！其他？Continuum 2022,18:1102 第六页，共五十页。病 例 259岁男性。2年内3次阵发性位置性眩晕。床上翻身、躺下和低头时发生；未经治疗，2天后自行缓解5年前有过“前庭神经元炎，很快恢复。发作间期，神经系统和

4、神经耳科检查正常，冷热水试验正常，拟诊BPPV。4月后再发，伴随严重搏动性头痛。体检：DIX-HALLPIKE阴性，但是平卧位双向转头可见持续水平的向下眼震。2天后缓解。第七页，共五十页。第八页，共五十页。病 例 259岁男性。2年内3次阵发性位置性眩晕。床上翻身、躺下和低头时发生；未经治疗，2天后自行缓解5年前有过“前庭神经元炎，很快恢复。发作间期，神经系统和神经耳科检查正常，冷热水试验正常，拟诊BPPV。4月后再发，伴随严重搏动性头痛。体检：DIX-HALLPIKE阴性，但是平卧位双向转头可见持续水平的向下眼震。2天后缓解。补充病史：有偏头痛史，以往眩晕发作时伴头痛诊断：偏头痛！BPPV?

5、 位置性眩晕？第九页，共五十页。病 例 329岁女性13岁起发作性头痛，后枕部搏动性，VAS4，畏声和畏光，无恶心，持续数小时，应激为诱因13岁起，凡乘车超过5分钟就会诱发头痛，伴恶心、畏光、畏声，偶尔呕吐，乘车时间延长那么头痛加重。自己驾车或乘飞机那么无，未乘过船头痛时使用曲坦可以很好控制头痛和其他病症。使用妥泰后，头痛发作明显减少，晕动症消失。母亲有偏头痛和晕动症诊断：晕动症？偏头痛！第十页，共五十页。报道16例患者并文献复习，提出眩晕和头晕以多变的时间关系与偏头痛人群的头痛或神经病症相关，可以是主诉并掩盖其他病症，必须重视个人和家族头痛史问询第十一页，共五十页。头晕/眩晕人群的偏头痛患病

6、率高眩晕人群的偏头痛患病率是普通人群的3-4倍363例眩晕为主诉患者中，116例32%有偏头痛；此116例中，85%的眩晕没有其他可发现的病因；而无偏头痛的眩晕患者中，50%的病因不明。200例连续头晕患者中,38%被诊断有偏头痛；200例骨科患者中只为24%。72例单纯眩晕者中,61%被诊断为偏头痛;骨科对照患者中只为10%。第十二页，共五十页。偏头痛人群的眩晕/头晕率高28%-30%偏头痛患者有头晕史,25%有眩晕发作史，50%-70%有各种类型的头晕45%偏头痛患者有晕动症,对照人群只为5%头晕和眩晕与偏头痛特异相关,远高于紧张型头痛用位置图、VOG、眼震电图、前庭功能和听力检查12例M

7、A和24例MO，发现在发作间期83%患者至少有一项检查异常Neurology2001;56:43641NEUROLOGY 2003;61:17481752 第十三页，共五十页。第十四页，共五十页。Headache-associated dizziness in a headache population: prevalence and impact 1909 例阵发性头痛患者(77.1% 女性), 常伴随视觉病症 (52.4%) 和头晕(51.1%)； 视觉病症和头晕独立地伴随头痛、严重程度MIDAS)； 易有抑郁和严重残疾头晕频繁地伴随头痛病症，特别是偏头痛；头晕会加重头痛所伴随的抑郁和功能

8、残疾Cephalalgia. 2022;30(7):774-776第十五页，共五十页。The points prevalence of dizziness or vertigo in migraine-and factors that influence presentation 头痛中心就诊的425例偏头痛患者，28%为MA；平均年龄44岁15-76；89%女性在就诊时，72.4%有一定程度头痛，15.7%合并头晕或眩晕头晕或眩晕的点患病率在MO和MA分别12.1%和24.5%。患病率随年龄增加而增高；随头痛程度增加而增高，VAS大于7者中，47.5%合并头晕眩晕。Headache 2022

9、;51:1388第十六页，共五十页。前庭性偏头痛临床特征多见，欧洲人群1%，是梅里埃病5倍多种前庭病症：自发性旋转性67%和位置性眩晕24%多见，但多与不稳、头晕等合并且难以区分；亦可为运动尤其头运动不耐受，类似晕动症；或为注视快速运动物体而加重视觉性眩晕；一次发作可以变化自发性旋转位置性眩晕伴不稳的运动错觉持续时间多变：数秒10%、数分钟30%、数小时30%、数天30%与偏头痛头痛发作关系：总是同时极少，总是独立极少，有时合并有时别离30%是别离的。第十七页，共五十页。前庭性偏头痛临床特征单纯或突出眩晕发作：偏头痛发作的临床特征畏光、畏声、畏嗅、运动后加重；有先兆易于诊断发作或发作间期：轻微

10、中枢性前庭功能损害体征或检查发现眩晕发病和头痛发病时间：头痛发病早就医经历：2/3看过病，其中仅20%被诊断医师水平：对有偏头痛和眩晕的患者，82%神经科和64%ENT诊断VM；19%ENT和14%神经科医生从未诊断过VM；神经科医生比ENT医生更容易认为VM是前庭中枢疾患第十八页，共五十页。Migraine and vestibular symptoms- identifying clinical features and that predict vestibular migraine回忆头痛中心的VM患者病历168例女性68%，平均年龄45岁，39%MAM比VS早8年，42%逐渐起病，3

11、3%突发提示VM诊断的表现：不稳91%，平衡障碍81%，头重脚轻77%，眩晕57%；48%与头痛伴随发生Headache 2022;51:1393-1397第十九页，共五十页。第二十页，共五十页。第二十一页，共五十页。362例位置性眩晕，10例为类似BPPV的偏头痛眩晕与BPPV鉴别要点：阵发持续时间短反复发作起病年龄轻伴偏头痛发作的病症不典型眼震第二十二页，共五十页。偏头痛相关性眩晕MRV诊断标准 Neuhauser 1999)1.确定的偏头痛性眩晕1中度以上的发作性前庭病症旋转性眩晕、其他自身或物体运动的幻觉、位置性眩晕、不能耐受头部运动。2至少2次眩晕发作期间伴有至少2项以下偏头痛病症：

12、 偏头痛样头痛； 畏光； 畏声； 视觉或其他先兆。 (3)符合ICHD-2的偏头痛发作 (独立于眩晕发作外)。4无眩晕发作期间可能发现中枢性和/或周围性前庭功能异常。5由病史、体检及其他适宜检查排除其他病因。第二十三页，共五十页。偏头痛相关性眩晕MRV2.很可能的偏头痛性眩晕1中度以上的发作性前庭病症旋转性眩晕、其他自身或物体运动幻觉、位置性眩晕、不能耐受头部运动。2至少1次眩晕发作期间有至少1项以下偏头痛病症：偏头痛的头痛；畏光；畏声；偏头痛特异性触发因素：食物、睡眠、激素水平改变。3偏头痛预防药物有效。4符合ICHD-2的的偏头痛发作(除眩晕发作外)。5无眩晕发作期间可能发现中枢性和/或周

13、围性前庭功能异常。6由病史、体检及其他适宜检查排除其他病因。第二十四页，共五十页。偏头痛相关性眩晕MRV3可能的偏头痛性眩晕良性复发性眩晕1间断的眩晕、有时可有耳鸣但无听力下降。2可伴有恶心、呕吐以及共济失调。3发作时可能发现眼震。4持续数分钟或数小时至数天。5独立于眩晕发作外的偏头痛性头痛发作和或有偏头痛家族史。6听力检查正常，或即使偶然有耳聋也呈对称性。7由病史、体检及其他适宜检查排除其他病因。第二十五页，共五十页。第二十六页，共五十页。VM的DDX梅里埃病：低频听力减退，随访BPPV：发作频率、持续时间、眼震性质TIA：VP：发作频率、无特征眼震晕厥前或体位性低血压：病史；偏头痛对多巴胺

14、敏感2型阵发性共济失调：无头痛，共济失调，眼运动障碍躯体形式眩晕/头晕：50%偏头痛有抑郁焦虑；MARD脑干先兆偏头痛第二十七页，共五十页。第二十八页，共五十页。病 例 4 男性，38岁主诉：突发头晕、视物旋转2天现病史：晨起时突然发生头晕、视物旋转，不敢翻身和活动，不能独立行走，伴有恶心、呕吐，无头痛、耳鸣、耳聋、耳闷、复视、构音不清、肢体无力或其他感觉异常。急诊查体：无明显神经系统或神经耳科异常，头CT未见异常，按照眩晕症予以“活血化瘀治疗，2天后自行缓解。6年内类似发作3次。无特殊个人史、头痛史。家族无类似病史。第二十九页，共五十页。补充病史：起病前无感冒或腹泻史个人有晕动症史。母亲有头

15、痛史，姐姐有头痛和眩晕史补充体检：双耳听力正常，VOR正常，DIX-HALLPIKE症及其他诱发试验结果阴性。辅助检查：血常规、LF、RF、肿瘤标志、免疫指标、T3T4TSH检查正常；EKG、胸部CT正常；EEG正常。电测听、冷热水试验、前庭功能检查正常。头MRIMRA、颈椎MRI正常；BAEP正常；CSF等检查正常。诊断：梅里埃病？BPPV? VM?第三十页，共五十页。第三十一页，共五十页。提出“良性复发性眩晕诊断术语。如BPPV、前庭神经元炎、梅里埃病或TIA等各种分类均不能代表其表现。唯一与之接近的是儿童的BPV，两者的区别在于发病年龄和病症持续时间的不同。两者的“匪夷所思相似之处是均与

16、偏头痛密切相关，推测其发病机制是血管性。与BRV互换诊断术语：良性复发性前庭病benign recurrent vestibulopathy、复发性前庭病recurrent vestibulopathy 、复发性前庭性眩晕recurrent vestibular vertigo、前庭型梅里埃综合症(vestibular Meniere syndrome)第三十二页，共五十页。同义词前庭性偏头痛vestibular migraine, VM偏头痛相关性眩晕migraine-associated vertigo, MAV偏头痛相关性头晕 migraine-associated dizziness,

17、 MAD偏头痛关联性眩晕migraine-related vertigo, MRV)成人良性复发性眩晕benign recurrent vertigo in adult)良性发作性前庭病 benign recurrent vestibulopathy第三十三页，共五十页。BRV临床表现多数成年期发病，平均发病年龄39755岁，女性多见。眩晕起病突然、无预兆；眩晕程度严重，伴随明显的恶心、呕吐和面色苍白，可有眼震，但无共济失调。持续数分钟至数小时，个别可以达数天。发作期或间期，均无神经系统病症和体征，亦无耳蜗病症；冷热水试验及神经影像学检查正常。月经来潮前后、劳累、饮酒后、紧张、兴奋后易发。有明

18、显的个人偏头痛史或偏头痛家族史。易有常染色体显性遗传性家族史。第三十四页，共五十页。BRV与偏头痛的关系BRV与偏头痛具有类似的诱发因素头痛或眩晕发作时的其他伴随临床表现相似BRV与偏头痛具有高的共病率，而且同一家系成员中，可以局部患BRV、局部患偏头痛、局部兼有完全符合前庭性偏头痛的标准。第三十五页，共五十页。用标准问卷评估208例BRV：180例87%符合ICHD-2偏头痛诊断标准，62%MA、38%MO，28例13%不符合偏头痛标准有偏头痛者：70%眩晕发作时有头痛、先兆、畏光、听力病症，符合VM诊断标准；30%的眩晕发作无偏头痛相关病症，为很可能的VM；偏头痛发病较眩晕发病早非偏头痛者

19、：21%发作时有畏光或听力病症；79%为孤立眩晕眩晕发作持续时间多为1小时1天第三十六页，共五十页。180例偏头痛患者的头痛和眩晕发病年龄头痛早于眩晕所有患者的眩晕持续时间比较10%数秒30%数分30%数小时30%数天第三十七页，共五十页。Familial benign recurrent vertigo对24例BRV患者的220例家族成员进行问卷调查：37%有BRV，50%有偏头痛，远高于普通人群的眩晕和偏头痛患病率。先征者的血缘亲属中，超过2/3有偏头痛，且大多数在偏头痛发作时伴随有眩晕发作先征者的配偶中，仅2%有BRV、23%有偏头痛Am J Med Genet, 2001, 100:2

20、87-291第三十八页，共五十页。左上：偏头痛右上：先兆左下：听力下降右下：阵发眩晕第三十九页，共五十页。第四十页，共五十页。BRV与偏头痛的关系 BRV与儿童BPV 13例BPV患者，平均起病年龄2.3岁；8例的一级亲属有偏头痛；眩晕发作的持续时间从数秒到数天平均15分钟不等，个体的特征保持不变平均随访10年，其中10例11岁以上的患者中，5例仍有眩晕发作，眩晕病症消失的平均年龄为6岁；9例出现偏头痛包括所有6例年龄大于15岁者。BPV在成年后不仅会演变为偏头痛，也可持续出现独立的眩晕发作符合BRV标准或符合前庭性偏头痛诊断。第四十一页，共五十页。BRV诊断标准 良性复发性眩晕诊断标准Sla

21、ter，1979年基本标准中或重度发作性眩晕，不伴听觉症状；发作持续时间以小时计；没有原因不明的听力异常；相应的检查除外其他原因。支持标准发作期伴恶心/呕吐/共济失调；发作期可见眼球震颤；有偏头痛或偏头痛家族史；听力正常或由其他原因造成的对称性的听力丧失；典型的偏头痛触发因素，如月经、酒精、睡眠紊乱等。第四十二页，共五十页。1 前庭性偏头痛A 至少5次中重度的前庭病症发作，持续5分钟到72小时；B 既往或目前存在符合ICHD诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛；C 50%的前庭发作时伴有至少1项偏头痛性病症：头痛，至少有以下2项特点：单侧、波动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛；畏光及畏声；视觉先

22、兆；D 难以用其他前庭或ICHD疾患更好地解释。第四十三页，共五十页。2.很可能的前庭性偏头痛A 至少5次中重度的前庭病症发作，持续5分钟到72小时；B 前庭性偏头痛的诊断条件B和C中仅符合一项；C 难以由其他前庭或ICHD疾患更好地解释。注：符合B：有偏头痛病史，即偏头痛患者的难以用其他原因解释的5次以上前庭发作符合C： 半数发作有1项偏头痛病症，故无偏头痛者只要半数发作伴有偏头痛样头痛或畏光畏声或先兆第四十四页，共五十页。A1.6.5 前庭性偏头痛诊断标准：A 至少5次符合标准C和D的发作B 现有或既往有A1.1 无先兆偏头痛或A1.2 先兆偏头痛病史C 中重度的前庭病症，持续5分钟至72

23、小时D 至少50%的发作伴随有以下3项偏头痛特征中的1项：头痛伴有以下4项特征中至少2项：偏侧，搏动性，中重度，常规身体活动加重头痛；畏光和畏声；视觉先兆E 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释第四十五页，共五十页。注释：前庭病症包括：自发性眩晕，内在性眩晕和外在性眩晕；位置性眩晕；视觉诱发眩晕；头部运动诱发的眩晕；头部运动诱发的头晕伴恶心头晕限于以空间定向混乱的感觉前庭病症中度是指影响但尚未阻碍日常活动。发作的持续时间变异很大，30%持续数分钟，30%持续数小时，30%持续数天，10%持续数秒。反复发作者，发作持续时间定义为反复短暂发作所持续的总时间。1次发作时有1种病症足以诊断。不同的发作可以表现不同的病症。伴随病症可出现在前庭病症之前、之后或其中。第四十六页，共五十页。其它病症：一过性听力病症、呕吐、恶心、虚脱和晕动敏感等也经常出现在其它前庭疾病中，故被排除在诊断标准以外。先兆偏头痛与脑干先兆偏头痛的关系：VM的发作不能被认为是先兆。虽然脑干先兆偏头痛有眩晕病症，但诊断标准要求在视觉、感觉或言语障碍先兆根