间质性肺病相关知识课件

1、 间质性肺疾病的诊断治疗进展呼吸与危重症医学科一部 质控组 2017.04.06现代呼吸系统疾病四大疾病谱感染性疾病(包括结核)支气-肺肿瘤性疾病气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)肺间质性疾病(ILD)前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。 ILD是指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组弥漫性肺部疾病1，称为“弥漫性实质性肺疾病”更为准确。1975年前美国第18届Aspen肺科研讨会最早提出本病，之后第28届研讨会上首次以间质性肺疾病为专题进行了全面的学术研究。ILD发展到纤维化阶段是不能治愈的，多

2、因呼吸衰竭、肺动脉高压、继发的肺部感染而失去生命。 由于细支气管和肺泡壁纤维化 使肺顺应性降低 肺容量减少和限制性通气功能障碍 细支气管的炎症及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散功能降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭间质性肺疾病的共同特点 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似： 运动性呼吸困难； 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润； 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常； 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。1935年首次提出弥漫性特发性间质纤维化以来，ILD的概念被人们认知。目前报道的与ILD相关的病因有200多种2,病因明确的ILD包括环境、职业、药

3、物相关的结缔组织疾病等。同时还发现，吸烟、接触鸽子羽毛和粪便、某些抗肿瘤药物、放疗等病史均可诱发弥漫性间质性肺疾病。 药物治疗相关的ILD 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海格因等) 放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯风湿病诱发ILD 有文献报道约15%20%的ILD是由CTD引起的3,其中主要的结缔组织包括系统性硬化症（SSc），皮肌炎/多发性肌炎（DP/MP）原发性干燥症（pSS）及系统性红斑狼疮（SLE）等。北京协和医院曾经报道不同CTD引起ILD的发生率不同，SSc最高，可达49.4%，国外报道（DP/MP）

4、合并ILD为8%65%4-6。LOREM IPSUM DOLOR肺感染相关的ILD 血型播散性肺结核 病毒性肺炎 卡氏肺囊虫感染ILD主要症状(1) 进行性呼吸困难： 特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。(2) 干咳、咯血： 早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰LOREM IPSUM DOLOR（3）胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。 (4) 肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼

5、干、口干等。体格检查 (1)肺部听诊： 表浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音（Crackle）或 Velcro音（似尼龙带拉开音）。与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。 ILD偶有喘呜音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺 炎、Churg - Strauss综合征等。(2)杵状指：在IPF时发生率尤为频，4080有杵状指，出现早程度重。结节病等罕有杵状指。(3)紫绀：2353 ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。(4)肺动脉高压症象：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。(5)周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛

6、、继发感染时可有发热。 实验室检查嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎；血管紧张素转化酶增加：结节病特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常：血沉增快：80 94，60 mm/小时占36； 球蛋白水平升高见于17 44，升高的 球蛋白可为IgA, IgM, IgG 或一种以上；特异性自身抗体： 类风湿因子阳性；抗核抗体阳性； LE细胞阳性； 冷免疫球蛋白阳性；抗 Jo -1 阳性。 一、胸部X 线平片：X 线平片是 ILD 的第一线索，甚至在无病状时，X 线可出现 ILD 表现： (1)“毛玻璃”样改变； (2)网状改变； (3)结节； (4)蜂窝肺影像学检查二、ILD 的 HRCT 常见表(1) 胸膜下

7、弧线状影 胸膜下 0.5 cm 以内的于胸壁内面弧度一致的曲线形影，长510 cm，边缘较清楚。 病理基础为支气管周围纤维性改变及周围肺泡萎缩。(2)实变影：病变早期有小叶状影，边缘不规则，中间可见含气支气管影。 病理基础为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生。多见于双下肺外，后基底段。(6)肺气肿 小叶中心性肺气肿，为肺内散在圆形无明确边缘的低密度区； 全小叶肺气肿，为局部大叶或更大范围内含气量的增加。(7)支气管扩张： 多数为拄状支气管扩张，可与支气管扭曲并存。 LOREM IPSUM DOLOR 间质性肺疾病的治疗.间质性肺疾病的治疗无统一方案，随ILD的病因不同，治疗方法不同且患相同疾病的患者

8、，治疗方案也随疾病的病程阶段而有所改变治疗应个体化、“量体裁衣”。如 ILD 病程预后较好，则不需要特异的治疗，只需对症处理即可，如期结节病。一、糖皮质激素 糖皮质激素对已经形成纤维化的病人治疗效果差，而对病变较轻、HRCT毛玻璃样影治疗有效。急性期应先采用大剂量冲击疗法，病情稳定后维持治疗，逐渐减量。若应用激素后病情无改善或者病情加重，应当停用激素改为其他免疫抑制剂，或者减量后联合应用其他免疫抑制剂。美国胸科学会（ATS）和英国胸科协会（BTS）推荐治疗时开始剂量为0.5mg/kg，以后逐渐减少泼尼松龙的剂量7。研究认为，单用糖皮质激素的长期效果不佳，须同时加用其他免疫抑制剂，有文献证明泼尼

9、松与环磷酰胺联合治疗12个月可以是病人的病情得到改善7。二、免疫抑制剂 环磷酰胺和硫唑嘌呤： 激素无效、依赖或严重副作用时，在激素减量基础上加用免疫抑制剂预防1 避免感染：感染后会加重症状和病情，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，及时向医生汇报新发的症状，以尽快采取治疗。 2 学习和练习放松：学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧，因肌肉紧张而消耗过多的氧气，身体和精神放松可以避免。3 戒烟：重要的就是戒烟，阻止肺进一步损害的最好方法就是停止刺激，戒烟困难者应该向医生寻求帮助。4 科学的态度：保持积极平和的心态面对疾病。积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。 5保持适当的体重和良好的营养：

10、体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而 使呼吸不足。 6 定期随诊：及时发现苭物的不良反应和病情变化，调整治疗方案。7 规律运动，保持体型：通过规律训练，使肌肉变的更有力，更能对抗疲劳。护理要点一 严密观察患者病情变化1 、对患者的呼吸频率、节律和深度，使用辅助呼吸机的情况，呼吸困难的程度等情况做好及时观察。注意SaO2的变化及有无肺性脑病的表现。2、观察缺氧和二氧化碳潴留的症状和体征，如有无发绀、球结膜水肿、肺部呼吸音及哕音变化3、患者有无心力衰竭的症状与体征，尿量及水肿情况。二 、保持呼吸道通畅1 及时清除痰液，清醒患者鼓励用力咳痰，对于痰液黏稠患者，鼓励多饮

11、水，给予雾化吸人，稀释痰液。2 咳嗽无力者定时协助翻身、拍背，促进排痰。3、及时正确留取痰标本，确定致病菌。三 、尿量的观察 尿量反映液体平衡及心肾功能，每日准确记录出入量。如有异常，及时汇报医生。四 、观察药物的不良反应 患者长期应用激素及抗菌药物治疗，注意预防各种感染，尤其注意观察口腔黏膜有无真菌感染。做好口腔护理 ，防止口腔粘膜溃疡发生。 五、 饮食护理 饮食上要清淡、易消化 以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸、过甜的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物. 总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸

12、收。 六、 心理护理 由于病情久治不愈，反复发作，患者常会出现忧郁、紧张、焦虑等负性心理作用。所以对肺纤维化患者的心理护理很重要。要关心体贴患者，言语温柔，态度和蔼。不断鼓励患者，使其树立战胜疾病的信心，从而能积极配合治疗护理。小结 间质性肺疾病的患者是越来越多，在进行治疗的同时，护理正起着越来越重要的作用，希望能通过我们的护理改善患者的病情。参考文献1.叶任高，陆再英，主编，内科学，第6版，北京：人民卫生出版社，2004：92-100.2.中华医学会呼吸分会.特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案).中华内科杂志,2002,41(71):498500.3.Strange C，Highla

13、nd KB.Interstitial Lung disease in the patient who has connective tissue disease J.Clin Chest Med,2004,25(3):549-559.4.Fathi M,Dastm alchi M,Rasumussen E,etal.Interstitial lung disease,a commonm anifestation of newly diagnosed polymyositis and dermatomy-ositis.Ann Rheum Dis,2004,63:297-301.5.willam W,Henry D, Thomas E,et al.Polymyogitis dermomy