神经肌肉病及其用药

1、 神经肌肉病及其用药一、低钾型周期性麻痹及其药物治疗低钾型周期性瘫痪为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。发作轻时不需治疗。全身性肌力减弱时口服补充钾盐，常用氯化钾一日210g，先用10%氯化钾溶液4050ml顿服，24小时内再分次口服10%氯化钾溶液3060ml，维持直到完全恢复。严重病例或不适口服者，用10%氯化钾注射液3040ml溶于氯化钠注射液10001500ml中静脉滴注，并观察肌力及心电图变化，每小时氯化钾的输入量不得超过1g。由于等渗盐溶液仍可降低血钾水平，因此,推荐应用5%甘露醇注射液稀释。输钾要控制速度及输入总量，一日应监测血钾浓度

2、作。二、重症肌无力的药物治疗重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制药治疗后症状减轻。主要治疗方案为：如为手术适应证可考虑胸腺摘除，若术后病情明显恶化，则考虑辅以血浆置换、糖皮质激素，甚至胆碱酶抑制剂治疗。非手术治疗应先用血浆置换、糖皮质激素，渐过度到单用糖皮质激素。待病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除，术后维持原剂量2个月，再酌情渐减量，于24年内缓慢减量乃至停用糖皮质激素。还包括免疫球蛋白和新斯的明等药

3、物治疗。在糖皮质激素减量过程中，可适量加用硫唑嘌呤、环孢素等其他免疫抑制药，以减少和减轻“反跳现象”。不能耐受糖皮质激素治疗，可考虑使用环磷酰胺。糖皮质激素：可抑制自身免疫反应，适用于各种类型重症肌无力。它通过抑制乙酰胆碱受体抗体的生成，增加突触前膜乙酰胆碱的释放量及促使运动终板再生和修复。冲击疗法：甲泼尼龙1000mg静脉滴注，一日1次，连续35天，随后地塞米松1020mg静脉滴注，一日1次，连续710天。若吞咽功能改善或病情稳定，停用地塞米松，改为泼尼松80100mg每晨顿服。当症状基本消失后，每周减2次，一次减10mg，减至一日60mg，然后每周减1次，一次减5mg；减至一日40mg时，

4、开始减隔日量，每周减5mg，即周(1)(3)(5)日服40mg，周(2)(4)(6)服35mg；下一周的隔日量为30mg，以此类推，直至隔日量减为0。以后隔日晨顿服泼尼松40mg，维持一年以上。若病情无反复，每月减5mg，直至完全停药或隔日515mg长期维持。若中途病情波动，则需随时调整剂量。经过该疗法治疗，大多数患者有好转，对高龄、胸腺瘤者疗效较好，疗效与病程无关。应当用足量60天才能宣告无效。同时配合血浆置换，可避免肌无力加重。早期加重与其后的疗效无关。一开始就口服泼尼松一日6080mg，大约2周后症状逐渐缓解，常于数月后疗效达高峰，然后逐渐减量。人免疫球蛋白：大剂量静脉注射免疫球蛋白。外

5、源性IgG可使乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应。一般应用大剂量免疫球蛋白一日0.4g/kg，连续5日为1疗程。硫唑嘌呤：免疫抑制剂适用于有高血压、糖尿病、溃疡病而不能用糖皮质激素，或不能耐受糖皮质激素，而对糖皮质激素疗效不佳者。新斯的明：是人工合成、化学结构与毒扁豆碱相似的化合物，对肢体无力效果较好。甲硫酸新斯的明溶液稳定性好，供注射用，一般用0.5mg。口服常用溴新斯的明15mg，口服后大部分于肠内破坏，故口服有效剂量为注射剂量者的30倍。口服约15分钟起效，3060分钟作用达高峰，持续约26小时，其后迅速消失。故日剂量及用药间隔时间需因人而异。从一次45mg，一日3次(一天13

6、5mg)，到每2小时1次(一日剂量一般不超过180mg)。一般在进餐或作特殊体力劳动前1530分钟可口服15mg。吡斯的明：为胆碱酯酶抑制药。起效温和、平稳、作用时间较长(28小时)和逐渐减效等特点，故一般给药间隔时间为68小时。对延髓支配的肌肉无力效果较好。病情严重者可酌情加量。病情一旦控制，作用可维持过夜。对某些病例可与溴新斯的明合用，一般白天和晚上用吡啶斯的明而早晨用溴新斯的明。莫达非尼【适应证】用于发作性睡病、嗜睡症等。【禁忌证】心肝肾功能不全者禁用。【不良反应】失眠、食欲缺乏。【用法和用量】口服，一次50100mg，一日1次，睡前15小时服，每45天增加50mg，最大剂量一日2004

7、00mg。【制剂与规格】莫达非尼片：100mg。溴吡斯的明【适应证】用于重症肌无力、手术后功能性肠胀气及尿潴留等。【注意事项】(1)儿童、老年人、孕妇及哺乳期妇女慎用。(2)心律失常、房室传导阻滞、术后肺不张或肺炎者慎用。(3)本品在吸收、分布、代谢、排泄上存在明显的个体差异，其药量和用药时间应根据服药后效应而定。【禁忌证】对本品过敏、心绞痛、支气管哮喘、机械性肠梗阻及尿路梗阻。【不良反应】常见腹泻、恶心、呕吐、胃痉挛、出汗及唾液增多等，少见尿频、瞳孔缩小，大剂量常可出现精神异常。【用法和用量】口服：一般成人一次60120mg，每34小时1次。【制剂与规格】溴吡斯的明片：60mg。三、多发性肌

8、炎的药物治疗多发性肌炎是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，临床上以急性或亚急性起病、对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力、肌肉压痛、血清肌酶增高和骨骼肌坏死及淋巴细胞浸润为特征，同时伴有红细胞沉降率增快及肌电图呈肌源性损害，应用糖皮质激素治疗效果较好。糖皮质激素：常用泼尼松，按体重一日1mg/kg，分3次口服，也可一日晨顿服或隔日双倍剂量服用。病情好转稳定后可逐渐减量，每23周减5mg，直至剂量减至一日20mg，或改为隔日40mg。疗程612月或更长，服用维持量一日7.520mg，直至完全停药，应维持治疗12年，过早停用可引起复发，复发后治疗更加困难。急性或危重病例可用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，以甲泼尼龙5001000mg，2小时内静脉滴注，一日1次，连续35日，可提高治疗成功率；也可在口服泼尼松起效前临时应用。要取得最佳疗效用药须足量，初始治疗剂量要大，减量不宜过快，可根据肌力改善及血清肌酸激酶变化调整药量，治疗有效时肌酸激酶先降低，然后肌力改善，无效者肌酸激酶继续升高。硫唑嘌呤：激素治疗无效或不能