4肾病综合征患儿的病例讨论

1、1例肾病综合征患儿的病例学员:；指导老师:/珊一、资料主诉：双眼睑、颜面部、双下肢、部浮肿2：过敏史：无入院：肾病综合征，待查当地医院1、血常规：白细胞 17.98109/L，中性粒细胞百分比 90.7%，血红蛋白 167g/L；2、尿常规：尿蛋白+。史：否认中有肾脏疾病史。伴头晕。无头痛，无发热，无咳嗽咳痰，于当地医院就诊，查血常规：白细胞17.98109/L，中性粒细胞百分比 90.7%。尿常规：尿蛋白+。为“胃肠型感冒”，给予口服药物治疗（具体不详），患儿浮肿无明显改善，现为进一步治疗来我院，门诊拟“肾病综合症，待查”收入我科。患儿起病以来，无发热、头痛，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，双眼

2、睑、颜面部、双下肢、部浮肿，精神、反应可，睡眠、胃纳可，大便正常，尿量减少（600-800ml），呈黄色尿，体重增加了 10.7%（起病前 42kg，起病后 46.5kg）。既往用药史：不详生长发育史：无特殊。入院查体：T 36.2，P 82 次/分，R 18 次/分，BP 113/76mmHg，发育正常，营养中等，精神反应可，无脱水征，眼睑轻度浮肿，颜面部、双下肢、部浮肿，阴囊无浮肿。现病史: 患儿 2无明显诱因下出现双眼睑、颜面部、双下肢、部浮肿，基本信息：男，11 岁，体重 42kg,号 10036159。主要治疗药物药物名称剂量用法频次起止时间肝素钠注射液0.1 万uiv.dripqd

3、15/8-24/80.9%氯化钠注射液100ml注射用甲泼尼龙琥珀酸钠0.8mg/kg17/8-23/8iv.dripqd0.9%氯化钠注射液100ml醋酸片60mgpoqd23/8-27/820mgiv17/8-23/8注射用奥美拉唑qdL-谷氨酰胺呱仑酸钠颗粒0.67gpoqd23/8-27/8碳酸钙 D3 颗粒3gpoqd19/8-27/816/8、18/8-21/8复方右旋糖酐 40 注射液180mliv.dripqd注射液15mg16/8、18/8-21/8iv.dripqd0.9%氯化钠注射液50ml二、诊治过程：患儿因“双眼睑、颜面部、双下肢、部浮肿2”于入院。外院查尿蛋白+，入

4、院为“肾病综合征，待查”。入院后予完善相关检查，入院第2天（8月15日）检查结果回报：血常规：白细胞6.3109/L，中性粒细胞百分比45%，C反应蛋白0.5mg/L白蛋白14.5g/L，胆固醇11.7mmol/L，尿蛋白+。凝血四项D-二聚体（2.1mg/L）、蛋白原（8.59g/L）增高。患儿白蛋白浓度低于20g/L、蛋白原水平大于6g/L，考虑存在血栓形成的，给予肝素钠抗凝治疗。入院第3天（8月16日）24小时尿蛋白定量4.2g（相当于100mg/kg），结合白蛋白、胆固醇、尿蛋白定性结果，确诊肾病综合征。考虑患儿浮肿明显，尿量减少，给予复方右旋糖酐40注射液扩容、注射用利尿。入院第4天

5、（8月17日）PPD试验，胸部X光片大致正常，排除，给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠免疫抑制治疗，同时给予注射用奥美拉唑护胃。入院第6天（8月19日）考虑肾病时血中维生素D结合蛋白由尿中丢失，体内维生素D，影响肠钙吸收，给予碳酸钙D3颗粒补充钙及维生素D。入院第10天（8月23日）患儿浮肿较前消退，激素及护胃药改口服给药。入院第14天（8月27日）患儿眼睑、颜面部、双下肢浮肿消退，部稍浮肿，一般情况可，无激素不良反应，给予醋酸片、L-谷氨酰胺呱仑酸钠颗粒、双嘧达莫片、碳酸钙D3颗粒带药出院。出院：肾病综合征。出院：肾病综合征出院带药：醋酸片 12片/次，口服，1日1次，共7天L-谷氨酰胺呱仑酸钠颗粒

6、 1包/次，口服，1日1次，共10天双嘧达莫片 1片/次，口服，1日3次，共15天碳酸钙D3颗粒 1包/次，口服，1日1次，共30天三、问题 1：肾病综合征患儿利尿剂的应用？患儿存在水肿，给予髓袢强效利尿剂注射液静脉滴注。根据第 7版实用儿科学，水肿治疗：一般应用激素后 7-14 天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂，但高度水肿、合并皮肤、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。根据学高度水肿定义为全身组织严重水肿，身体低位皮肤紧张发亮，甚至有液体渗出，此外胸腔、腹腔等浆膜腔内可见积液，部亦可见严重水肿。患儿不存在低位皮肤紧张发亮，无胸腹腔积液，不属于高度水肿。患儿亦不存在皮肤。患儿血压 113

7、/76mmHg，血压正常。患儿为初发肾病综合征，不属于激素不敏感。根据第 7 版实用儿科学，患儿可不用利尿剂。然而 2013 年 JSN/JSPN 临床实践指南体重增加 7-10%的肾病综合征水肿患儿应用利尿剂是获益的。患儿起病前 42kg，起病后 46.5kg，体重增加了10.7%，具有利尿剂应用指征。利尿剂的选择，第 7 版实用儿科学推荐开始可用氢，治疗疗效差时可用髓袢利尿剂如。2013 年 JSN/JSPN临床实践指南是肾病综合征患儿最常用的髓袢利尿剂，利尿效果欠佳近端 Na+-Cl-时加用噻嗪类利尿剂。氢属于中效利尿剂，作用于远属于强效利尿剂，作用于髓袢升支粗段 Na+-K+-2Cl-

8、协同转协同转运载体。运载体。利尿作用是氢的 5 倍。氢起效时间比慢，作用时间更持久。根据第 35 版马丁药物大典，发生低血钾、高尿酸血症、高血糖的风险比氢小，发生胰腺炎、梗阻性黄疸的风险比氢氯噻嗪高。然而不良反应的发生风险基于给药剂量及用药疗程，氢与应用于肾病综合征不良反应的比较缺乏循证数据，有待进一步研究。该患儿水肿不严重，可以考虑选用氢利尿。患儿选用了注射液。与比较，利尿作用更强（是2-4 倍），口服生物利用度高，半衰期长，不良反应少（对Mg+、尿酸、糖和脂类无明显影响），几乎无利尿抵抗。口服与静脉给药的疗效几乎相同，作用持续时间均为 6-8 小时，建议患儿改为口服给药。用于成人肾脏疾病所

9、致的水肿，初始剂量 20mg，一次。说明书无儿童剂量，根据成人剂量折算，患儿 11 岁，相当于成人用量比例 1/2-2/3， 即初始剂量 10-13mg，患儿给予15mg，剂量合理。疗程不超过 1 周，患儿给予5 天，疗程合理。用药监护：1、早晨用药，以免夜间排尿次数增多影响休息；2、定期检查电解质（特别是血钾）、血糖、尿酸、肌酐、血脂等；3、用药期间进食富含钾的食物（如香蕉等）。问题 2：患儿出院用药教育及生活宣教？片每天早上 7-8 点早餐后服用，一天 1 次，每次 12 片；L-谷氨酰胺呱仑酸钠颗粒（）一天 1 次，每次 1 包，直接吞服，避免用水冲服，服用前半个小时服嘧达莫片一天 3

10、次，每次 1 片，饭前半个小时服用；碳酸钙 D3 颗粒一天一次，每次 1 包，避免与富含大量素的食物同服。没有证明，限制钠可以缩短尿蛋白转阴的时间或者提高类固醇治疗的反应。过度限钠，降低食欲，阻碍营养的吸收。大多数肾病综合征的患者在开始类固醇治疗后 2尿蛋白下降，然后是利尿阶段，不需要限钠。肾病综合征患儿在水肿的阶段需要限钠，建议限制钠 2-3g/天，相当于盐 5-7.5g/天。蛋白质和能量建议跟同龄健康儿童一致。限制运动对诱导缓解或预防复发没有用，建议避免过度限制运动，预防：急性期血栓形成、类固醇诱导的骨质疏松、肥胖。此外，肾病综合征为慢，为其主要治疗药物，需坚持长期服用，定期门诊调药，不可

11、随意加量、减量、停药。避免。避免紧张、焦虑，保持心情愉悦；规律作息，避免劳累。四、小结1、这是一个初发肾病综合征患儿，利尿剂的应用应权衡利弊，建议选用口服氢。2、肾病综合征患儿水肿期间限盐，消肿后正常饮食。蛋白、能量相当于同龄健康儿童。3、保持健康的生活方式。参考文献1 2013 年 JSN/JSPN 临床实践指南：小儿性肾病综合征（一般性治疗）2 Vasudevan A, Mantan M, Bagga A. Management of edema in nephroticsyndrome.J.n Pediatrics, 2004, 41(8):787-95.3 Wargo K A, Banta WM.Acomprehensive review of the loop diuretics:should furosemide beline?J. Annals of Pharmac