儿科学教学课件肾病综合征

1、原发性肾病综合征（ Primary Nephrotic Syndrome，PNS ）概 述定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 一系列病理生理改变 临床综合征临床综合征：大量蛋白尿（必备条件）低蛋白血症（必备条件）高脂血症水肿发病情况 性别：男女年龄：各年龄组，35岁为高峰概 述分 型 临床分型 皮质激素治疗效应分型 病理分型临床分型：单纯型NS (Simple Type NS)肾炎型NS (Nephritic Type NS)皮质激素治疗效应分型：激素敏感型 (Steroid- Responsive NS)激素耐药型 (Steroid- Resistant NS)激素依

2、赖型 (Steroid- Dependent NS)病理分型：微小病变型非微小病变型：系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增殖性肾炎病因及发病机理 迄今不明细胞免疫致病免疫复合物致病细胞免疫致病：主要见于微小病变型NS原理：肾小球滤过膜静电屏障作用受损，使大量带 阴离子电荷的中分子血浆蛋白滤出静电屏障免疫复合物致病原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子 屏障受损分子屏障病 理微小病变型非微小病变型病 理病 理微小病变型（模拟）正常肾小球PAS x 260微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）PAS x 250。病 理微小病变型电镜下肾小球

3、上皮细胞足突广泛融合变平正常肾小球微小病变型病 理微小病变型病理生理大量蛋白尿 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损标准：24小时尿蛋白 50mg/(Kg/d) 尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）2.0低蛋白血症形成原因： 尿中丢失大量白蛋白 肾对蛋白分解增高 肠壁丢失标准：血清白蛋白5.7mmol/L水肿形成原因： 血浆白蛋白血浆胶体渗透压组织水肿 血容量醛固酮、抗利尿激素水钠潴留其他：免疫异常：血IgG水平下降，部分C3低下血钙下降凝血因子异常等 水肿NS病理生理变化示意图NS各种致病因素肾小球滤过膜通透性大量蛋白尿低蛋白血症肾内蛋白质分解代谢高脂血症脂质代谢紊乱水分向间质转移胶体渗透

4、压水钠潴留血容量 下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液 水肿(edema)临床特点临床特点大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症临床表现(临床分型)并 发 症感染：最常见原因：血浆IgG水平下降；水肿致局部循环障碍 漏出液成良好培养基 激素及免疫抑制剂使用部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜电解质紊乱(Electrolyte disturbances)原因：利尿、不正确的饮食 1,25(OH)2VitD3常见：低K、低Na、低Ca2高凝状态、血栓形成原因：凝血物质合成增加；抗凝物质、纤溶酶； 利尿、高脂血症血液浓缩部位：肾静脉血栓，下肢动静脉血栓、肺栓塞避免股静脉穿刺、适当活动双腿 尿常规实验室检查尿蛋白定量、尿

5、微量蛋白尿肌酐血生化：血清蛋白、血脂、肾功能Ig、C3、自身抗体感染的证据：胸片、乙肝标志物腹部B超辅助检查肾活检指征：对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或慢性肾小球肾炎诊 断确诊肾病综合征区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性NS或肾炎性NS注意有无并发症!治 疗原则：肾上腺糖皮质激素为主的综合治疗措施一般治疗：休息：不需卧床，适当活动：饮食：优质蛋白质1.52g/Kgd控制感染对症：利尿剂、血浆、白蛋白 注意防止低血容量激素： 足量、长疗程、个体化短程疗法：强的松 8周中、长程疗法：强的松 6-9个月 强的松1.52mg/kg.d，全日量 60mg,分三次口服转

6、阴后巩固2周，8周；隔日2mg/kg晨顿服,继用4周；每2-4周减2.55mg冲击疗法：甲基强的松龙注意激素的副作用免疫抑制剂指征：NS频繁复发 糖皮质激素依赖、耐药 激素严重副作用药物：环磷酰胺（CTX）、环孢素A（CsA）、 霉酚酸脂（MMF）、FK506等其他药物抗凝治疗：潘生丁 ACEI：卡托普利 免疫调节剂：左旋咪唑 中药预 后与病理类型及对激素治疗反应关系密切微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差多数患儿有复发激素耐药者预后较差思考题男孩,4岁,因浮肿13天、伴腹痛4天入院.查体:T:38度,全身明显浮肿,压之凹陷,BP118/70mmHg,心肺无异常发现,腹部弥漫性轻压痛,无肌紧张及反跳痛，腹部移动性叩浊+，尿常规:蛋白+,RBC0-1/H,肝肾功正常,发现白蛋白21g/L.思考:最可能的诊断包括1? 2?1的确诊还需做什么检查? 2的确诊还需做什么检查?可能的结果是?1的治疗原则,疗