周期性瘫痪护理常规精品ppt

1、Periodic Paralysis周期性瘫痪周期性瘫痪(PP)概述低钾性周期性瘫痪高钾性周期性瘫痪正常血钾性周期性瘫痪概述定义周期性瘫痪是一种遗传性、原因不明、与钾代谢有关的、以呈周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。分类低钾性周期性瘫痪（Hypokalemic PP）高钾性周期性瘫痪（Hyperkalemic PP）正常血钾性周期性瘫痪（Normakalemic PP）概述骨骼肌的兴奋和收缩机制概述骨骼肌的兴奋和收缩机制低钾性周期性瘫痪 HypoKPP病因与发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断预防及治疗病因与发病机制常染色体显性遗传国外80%为家族性，国内多散发1q31-

2、32处编码CACNA1S1的基因突变胞外K+浓度低1 CACNA1S 骨骼肌L型电压门控钙通道1亚单位病因与发病机制胞外K+浓度低EK=61log(K+o/K+i)(mV)Ca ChanneldeficiencyHypokalemia?低钾性周期性瘫痪 HypoKPP病因与发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断预防及治疗病理表现肌纤维大小不等肌纤维空泡样改变低钾性周期性瘫痪 HypoKPP病因与发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断预防及治疗临床表现年龄、性别分布88%患者于721岁间发病男性多于女性三倍诱因饱餐、剧烈活动、寒冷、情绪激动、疲劳胰岛素、肾上腺素、甲状腺素、皮质类

3、固醇起病特点发作性起病，在半小时到二小时内到达顶点，持续数小时、数天甚至一周左右临床表现肌无力特点双侧对称，近端重于远端，下肢重于上肢多起始于下肢继而累及上肢、躯干和颈项严重呼吸肌及肋间肌可受累肌张力、腱反射减低或消失神清，无浅反射缺失及感觉障碍瘫痪的肌肉恢复顺序？低血钾表现心律失常，血压增高少尿、无尿、便秘低钾性周期性瘫痪 HypoKPP病因与发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断预防及治疗辅助检查血液电解质含量K+浓度降低ECG低血钾表现P-R间期及Q-T间期延长，QRS增宽，ST段降低，T波低平，、V2、V3、V4等导联u波明显肌电图发作时动作电位幅度降低、数量减少完全瘫痪时动作

4、电位消失，电刺激无反应低钾性周期性瘫痪 HypoKPP病因与发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断预防及治疗诊断诊断依据分子遗传学检查发作性弛缓性四肢近端及躯干肌肉瘫痪无感觉障碍无意识障碍血清钾浓度降低心电图的低钾改变鉴别诊断Guillain-Barre综合征癔症性瘫痪多发性神经根炎继发性低钾性瘫痪甲亢醛固酮增多症肾小管性酸中毒重症肌无力鉴别诊断Guillain-Barre综合征相似点均为急性或亚急性起病均为四肢弛缓性瘫痪鉴别点多有前驱感染史多伴有末梢型感觉障碍以及颅神经损害CSF有蛋白-细胞分离现象持续数周鉴别诊断癔症性瘫痪相似点起病急鉴别点多为偏瘫、截瘫或单瘫被动活动有明显抵抗腱反

5、射活跃多有明显精神因素鉴别诊断多发性神经根炎鉴别点多有感染史可有感觉障碍无血钾异常CSF有蛋白-细胞分离现象鉴别诊断继发性低钾性瘫痪甲亢合并低钾性周期性麻痹 TPP相似点多为双下肢对称性弛缓性麻痹,可累及上肢近端较重，肌张力低，腱反射弱，感觉正常多数情况血钾低头颈肌肉多不受累鉴别点发作次数较频、持续时间较短多伴有心悸、出汗、心律失常、食欲亢进等症状血液中T3、T4含量升高，TSH含量减低甲亢治愈后周期性瘫痪发作可停止鉴别诊断继发性低钾性瘫痪醛固酮增多症肾小管性酸中毒重症肌无力鉴别点呈波动性晨清暮重疲劳实验及新斯的明实验阳性神经电生理检查低钾性周期性瘫痪 HypoKPP病因与发病机制病理表现临床

6、表现辅助检查诊断与鉴别诊断预防及治疗预防及治疗避免各种诱发因素发作时补钾口服KCl 515g/d，首次顿服10%氯化钾4050ml，余量在24h内粉刺口服严重病例伴呼吸肌力弱者：15%氯化钾10ml加入5%葡萄糖500ml中静点并且吸氧发作频繁者：口服乙酰唑胺250mg/bid或螺内酯20mg/qid高钾性周期性瘫痪 HyperKPP病因与发病机制临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断预防及治疗病因与发病机制常染色体显性遗传，少数散发17q23处编码SCN4A的基因突变胞外K+浓度高高钾性周期性瘫痪 HyperKPP病因与发病机制临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断预防及治疗临床表现年龄、性别分布多于10岁

7、前发病，男女患病率相同诱因饥饿、剧烈活动、寒冷、精神紧张、妊娠摄入钾时起病特点发作一般持续十分钟至数小时发作频率从一天一次到一年数次随年龄增加发作频率减少临床表现肌无力特点程度较低钾性瘫痪轻多先累及下肢近端肌肉，逐渐向上累及躯干和上肢，严重者可波及颈肌和颅神经支配的肌肉肌肉痛性痉挛可有肌强直高钾改变快速性心律失常高钾性周期性瘫痪 HyperKPP病因与发病机制临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断预防及治疗辅助检查血液离子检查K+可升高至78mmol/L；Na+可下降，偶见低血钙ECG可见高钾改变：T波高尖、P波低宽、P-R间期延长、QRS增宽肌电图呈肌强直放电肌无力发作高峰时呈电静息高钾性周期性瘫痪

8、 HyperKPP病因与发病机制临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断预防及治疗诊断诊断依据临床症状血钾升高ECG高钾改变家族史钾负荷实验鉴别诊断低钾性周期性瘫痪继发性高血钾性瘫痪肾功能不全肾上腺皮质功能不全醛固酮缺乏症保钾利尿药过量服用先天性副肌强直高钾性周期性瘫痪 HyperKPP病因与发病机制临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断预防及治疗预防及治疗避免诱发因素避免高钾饮食、避免饥饿、过劳和受寒长期服用小剂量排钾利尿药发作治疗多数症状轻微，无需处理病情较重者：10%葡萄糖500ml加胰岛素1020U静脉滴入或10%葡萄糖酸钙1020ml静脉注射预防及治疗高K+血症的治疗高于6.5mmol/L时需要紧急处

9、理停钾10%CaCl2或20%葡萄糖酸钙静推采用排钾利尿药使用高糖胰岛素5%NaHCO3滴注口服药 eg.阳离子交换树脂透析或血液超滤正常血钾性周期性瘫痪病因与发病机制临床表现诊断鉴别诊断预防及治疗正常血钾性周期性瘫痪病因与发病机制常显遗传，发病机制不清临床表现多10岁前首发运动后休息、寒冷、摄入钾盐可加重或诱发四肢瘫痪，可伴有轻度感觉减退持续时间可长达数天至20天发作时血钾正常正常血钾性周期性瘫痪诊断依据发作性肌无力血清钾含量正常钾负荷实验鉴别诊断同低钾性周期性瘫痪正常血钾性周期性瘫痪预防和治疗间歇期给予氢化可的松和乙酰唑胺可预防发作发作时采用大量生理盐水静脉点滴可缓解症状Flail arm

10、 syndrome连枷臂综合征连枷臂综合征 Flail syndrome概述病因与发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断预防及治疗概述于1998年被正式提出Vulpian-Bernhart型/肩肱型2002年重命名为连枷臂综合征(FAS)肌萎缩侧索硬化(ALS)的变异型病因与发病机制病因不明ALS散发型可能与环境因素有关ALS遗传型多为常显遗传,少数为常隐或X连锁显性遗传FAS病因可能有别于经典ALS发病机制不明兴奋性氨基酸中毒?自由基损害?病理表现肌纤维大小不等肌纤维内脂肪滴轻度增多靶样肌纤维临床表现流行病学发病率约为0.40.6/10万人发病高峰年龄为4168岁男女比例为59：1临

11、床特征对称性双上肢显著萎缩和无力部分可出现下肢反射活跃或亢进无感觉障碍、共济失调少数可见球麻痹症状辅助检查肌电图(EMG)检查失神经电位SCV正常,MCV可正常或轻微减慢CSF检查多数正常，少数可见蛋白轻度增高CT、MRI检查正常血液常规正常诊断ALS的诊断标准El Escorial ALS诊断标准临床症状、电生理及神经病理学检查提示下运动神经元变性的征象临床症状提示上运动神经元变性的征象病变区的体征呈进行性发展或向其他部位扩展电生理检查排除可以引起下运动神经元和/或上运动神经元变性的其他疾病神经影像学检查排除可以引起临床症状及电生理异常的其他疾病诊断FAS的诊断符合ALS诊断标准从双上肢近端

12、对称开始累及电生理检查和肌肉活检结果支持神经源性骨骼肌损害的病理改变特点鉴别诊断脊髓型颈椎病进行性脊肌萎缩SMA线粒体肌病治疗对症治疗针对双上肢严重病残情况采取预防措施少数伴有球麻痹的患者病因治疗抗兴奋性氨基酸毒性抗氧化和自由基预后较经典ALS好参考文献Harbisons Neurology in Clinical Medicine.Stephen L. Hauser.现代神经病学.王新德主编.人民军医出版社.2008年9月第1版第1次印刷.神经病学.贾建平主编.人民卫生出版社.2008年6月第6版第45次印刷.神经系统疾病鉴别诊断与治疗学.刘新民主编.人民军医出版社.2007年1月第1版第1次印刷.神经内科学.余宗颐主编.北京大学医学出版社.2003年12月第1版第1次印刷周期性瘫痪的临床与病理学特点.沈红锐.临床神经病学杂志.2009年(4):256-2