风湿性疾病诊断思路

1、关于风湿性疾病的诊断思路第一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。风湿性疾病（Rheumatic diseases，RD）：简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。 风湿性疾病的相关概念第二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死

2、性血管炎等基本病理变化的一组疾病。 是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD的旧称，现已废止不用。第三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 自身免疫性疾病（Autoimmune disease，AID ）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。第四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月自身免疫性疾病(Autoimmune Diseases)非器官特异性器官特异性 CTD:SLE/RA/Vasculitis 脊柱炎相关疾

3、病风湿性疾病： 肿瘤免疫相关性风湿 结节病 自身免疫性甲状腺炎自身免疫性肝病多发性硬化.第五张，PPT共八十三页，创作于2022年6月风湿病范畴弥漫性结缔组织病与脊柱炎相关的关节炎骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）感染所致风湿综合征伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病肿瘤神经血管疾病骨及软骨疾病非关节性风湿病其它有关节表现的疾病第六张，PPT共八十三页，创作于2022年6月内容风湿性疾病范畴常见风湿性疾病风湿性疾病诊断第七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月这是什么病？女性，35岁多关节肿胀、疼痛4月体检：双手近端指间关节、腕关节、双膝关节肿胀，压痛第八张，PPT共八十三页，创作于2022年

4、6月这是什么病？第九张，PPT共八十三页，创作于2022年6月这是什么病？实验室检查 ESR 65mm/hr CRP 65mg/dl RF 267U/L ANA 1:40,余阴性类风湿关节炎第十张，PPT共八十三页，创作于2022年6月类风湿关节炎(RA) 特点:多发性、对称性、大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病。 70% RF阳性第十一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月骶髂关节髋关节颞下颌关节颈关节胸锁关节肩关节肘关节腕关节掌指关节近端指间关节膝关节跖趾关节踝关节跟距关节掌趾关节早期常累及的关节晚期受影响的关节通常侵犯的关节第十二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月美国

5、风湿病学院1987年的本病诊断标准晨僵持续至少1小时（每天），病程至少6周有3个或3个以上关节区的关节肿，至少6周；腕、掌指、近指关节肿至少六周；对称性关节肿至少六周；有皮下结节；手X线片改变（至少骨质疏松和关节间隙的狭窄）；类风湿因子阳性（滴度1:20）。 上述7项中有4项者即可诊为类风湿关节炎。第十三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月应用新版RA分类标准的两个先决条件必须有经专家评估并确定的至少一个关节的活动性滑膜炎临床证据此标准可能只适用于那些存在滑膜炎而又无法用例如SLE、银屑病关节炎以及痛风等其他疾病解释的患者只要有典型的放射学RA骨破坏的改变，就可诊断为RA如不能满足上述诊

6、断标准时，则采用评分系统进行诊断：关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性反应物4个部分第十四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 ACR/EULAR 2010 RA分类标准总分6分即明确的RA大关节: 肩/肘/髋/膝/踝小关节: 腕/MCP/PIP/MTP2-4th 第十五张，PPT共八十三页，创作于2022年6月这是什么病？女性，25岁发热，关节痛20天实验室检查：血白细胞2.5千/dl,血小板68千/dl尿常规：蛋白第十六张，PPT共八十三页，创作于2022年6月这是什么病？实验室检查 ANA:1:160, 抗dsDNA 468U/L IgG 19.8mg/dl C3 0.5

7、1mg/dl 系统性红斑狼疮第十七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月系统红斑狼疮(SLE) 好发于年轻女性，常有多系统 损害，发热、皮疹、关节痛、血 细胞减少、蛋白尿是常见表现 ANA常阳性第十八张，PPT共八十三页，创作于2022年6月消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE第十九张，PPT共八十三页，创作于2022年6月蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺现象指掌部 红斑盘状红斑第二十张，PPT共八十三页，创作于2022年6月 诊断：美国SLE诊断标准(ARA,1997年修订)颧部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡非侵蚀性关节炎浆膜炎：胸

8、膜炎或心包炎肾脏病变：蛋白尿0.5g/d或细胞管型神经系统异常：精神症状或抽搐血液学异常：溶贫或WBC(4000/mm3)或淋巴细胞 (1500/mm3)或BPC(10万/mm3)免疫学异常：抗dsDNA(+)，抗Sm(+) 或梅毒血清试验假阳性抗核抗体(+) 上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE第二十一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月这是什么病？女性，46岁双手指遇冷变白变紫半年第二十二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第二十三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月系统性硬皮病(SSc) 皮肤进行性肿胀、增厚、变硬 雷诺现象 肺动脉高压 抗SCL-70阳

9、性或抗着丝点抗体阳性第二十四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第二十五张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第二十六张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第二十七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月这是什么病？女性，40岁乏力消瘦2月实验室检查： 肝功能异常：ALT 156U/L, AST 206U/L,LDH 468U/L 肝炎病毒全套阴性 第二十八张，PPT共八十三页，创作于2022年6月这是什么病？患者有明显的上肢上举困难，下蹲后起立、上楼困难肌酸磷酸激酶 4965U/LANA 1:80,抗PM-1阳性肌电图提示肌源性损害多发性肌炎第二十九张，PPT共八十三页，创作

10、于2022年6月多发性(皮)肌炎(PM/DM)以近端肌无力、疼痛为特点，可有典型皮疹实验室检查肌酶谱升高肌肉病理有肌纤维变性、萎缩、炎性细胞浸润第三十张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第三十一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第三十二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第三十三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第三十四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月Bohan & Peter(1975) 诊断标准1.对称性近端肌无力2.肌活检异常3.血清肌酶升高4.肌电图示肌源性损害5.特征性皮肤损害第三十五张，PPT共八十三页，创作于2022年6月混合结缔组织病(MC

11、TD)“四不像”RA, SLE, SSc和PM/DM的混合雷诺现象肿胀指高滴定度抗RNP抗体阳性第三十六张，PPT共八十三页，创作于2022年6月这是什么病？女性，65岁口干、眼干8年，进干性食物困难血糖正常第三十七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第三十八张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第三十九张，PPT共八十三页，创作于2022年6月这是什么病？实验室检查： ESR 97mm/hr, ANA1:160,抗SS-A +, SS-B + IgG 42.3mg/dl,IgA 5.3mg/dl 干燥综合征 第四十张，PPT共八十三页，创作于2022年6月干燥综合征(SS) 口干、

12、眼干，其它外分泌腺 功能减少 肺间质病变、周期性麻痹、肾 小管酸中毒、血球蛋白升高、腮腺肿大、猖獗龋ANA 阳性，抗SS-A阳性，SS-B阳性第四十一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月系统性血管炎包括：大动脉炎巨细胞(颞)动脉炎结节性多动脉炎川崎病坏死性肉芽肿血管炎（Wegner肉芽肿）显微镜下多血管炎白塞病第四十二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第四十三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第四十四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月白塞病第四十五张，PPT共八十三页，创作于2022年6月坏死性肉芽肿血管炎（韦格纳肉芽肿）三联征： 即上、下呼吸道的坏 死性肉芽肿和

13、节段性 坏死性肾小球肾炎。第四十六张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第四十七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月这是什么病？男性，18岁反复腰臀部疼痛2年，左膝关节肿胀疼痛1周多次尿常规正常第四十八张，PPT共八十三页，创作于2022年6月这是什么病？实验室检查：ESR 87mm/hr CRP 102mg/dl HLA-B27 阳性 X线： CT:第四十九张，PPT共八十三页，创作于2022年6月脊柱关节病强直性脊柱炎（AS）银屑病关节炎（PsA）炎性肠病关节炎（IBDA）反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS）未分化脊柱关节病（USpA）第五十张，PPT共八十三页，创

14、作于2022年6月主要临床表现发病年龄40岁隐匿起病症状活动后好转休息时加重夜间痛（起床后好转）下肢大关节不对称性炎性腰背痛滑膜炎第五十一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月具有高度诊断价值的特征肌腱端炎，腊肠指（趾）交替性臀部疼痛炎症性眼炎（急性前眼炎）：虹膜炎、睫状体炎、脉络膜炎HLA-B27阳性骶髂关节炎第五十二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月更新的ASAS指南将脊柱关节炎（SpA）分为2大类 无影像学改变的中轴型SpA强直性脊柱炎中轴型SpA反应性关节炎银屑病关节炎炎症性肠病相关关节炎未进行分类的SpA外周型SpA第五十三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月ASA

15、S关于中轴型SpA的分类标准起病年龄45岁和腰背痛3个月的患者影像学提示骶髂关节炎加上1个下述的SpA特征HLA-B27阳性加上2个下述的SpA特征SpA特征包括炎症性背痛 关节炎起止点炎（跟腱） 眼葡萄膜炎指（趾）炎 银屑病克罗恩病/溃疡性结肠炎 对NSAIDs反应良好SpA的家族史 HLA-B27阳性CRP升高Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 777-783或第五十四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月ASAS关于外周型SpA的分类标准 关节炎或起止点炎或指（趾）炎加上1个SpA特征葡萄膜炎银屑病克罗恩病/溃疡性结肠炎发病前有感

16、染HLA-B27阳性影像学见骶髂关节炎Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 25-312个其他SpA特征关节炎起止点炎指（趾）炎曾经有炎症性背痛病史SpA家族史或第五十五张，PPT共八十三页，创作于2022年6月这是什么病？男性，49岁发作性踇跖关节疼痛、红肿3月血尿酸 9.7mg/dl 痛 风第五十六张，PPT共八十三页，创作于2022年6月痛风发作性的关节红肿热痛，疼痛剧烈单关节发病，反复发作可有多关节同时受累发病初期往往自限性大部分病人血尿酸升高，血尿酸正常不能排除诊断第五十七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月痛 风第五十八张，

17、PPT共八十三页，创作于2022年6月第五十九张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第六十张，PPT共八十三页，创作于2022年6月骨关节炎(OA)中年以后的慢性、退行性关节病多累及负重关节关节疼痛、变形和活动受限第六十一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月手骨关节炎第六十二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第六十三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月髋关节臼上缘密度增大间隙狭窄骨赘及囊性变第六十四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月膝关节各室的狭窄不一致内侧明显胫骨常向外移骨赘形成第六十五张，PPT共八十三页，创作于2022年6月第六十六张，PPT共八十三页，创

18、作于2022年6月第六十七张，PPT共八十三页，创作于2022年6月风湿性多肌痛特点 发病年龄大于50岁 近端肌疼痛、僵硬 无肌肉红肿、萎缩、肌力减退 ESR, CRP第六十八张，PPT共八十三页，创作于2022年6月复发性多软骨炎第六十九张，PPT共八十三页，创作于2022年6月风湿性疾病特点不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、 神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、 妇产科、儿科，涉及放射科、理疗科、 病理科和基础医学）。第七十张，PPT共八十三页，创作于2022年6月特点：多系统多器官异质性病变（多样性）相似的病理改变

19、第七十一张，PPT共八十三页，创作于2022年6月内容风湿性疾病范畴常见风湿性疾病风湿性疾病诊断第七十二张，PPT共八十三页，创作于2022年6月风湿性疾病的诊断要点病史：应注意详细询问既往史、家族史，病初情况，病情演变，治疗情况。体检：获得初步诊断印象后，体格检查时应注意与诊断有关的体征。辅助检查：要针对性地进行有关化验和辅助检查。第七十三张，PPT共八十三页，创作于2022年6月需排除也可引起关节症状、多系统损害的，病因较为隐蔽的疾病正确认识和使用某些分类标准：应了解有关标准的敏感性及特异性诊断确定后应根据临床症状、体征及有关化验、辅助检查判断病情的活动度，以便制订适宜的治疗与护理方案。第七十四张，PPT共八十三页，创作于2022年6月主要症状疼痛炎性疼痛休息后及晚间加重。机械性损伤疼痛与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。全