巨幼细胞贫血

1、巨幼细胞贫血病 因巨幼细胞贫血的发病原因主要是由于叶酸或（及）维生素B12缺乏。 巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia）是由于脱氧核糖核酸 （DNA）合成障碍所引起的一种贫血，主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血，骨髓内出现巨幼红细胞系列，并且细胞形态的巨型改变.也见于粒细胞、巨核细胞系列，甚至某些增殖性体细胞。该巨幼红细胞易在骨髓内破坏，出现无效性红细胞生成。约95%的病例系因叶酸或（和）维生素B12缺乏引起的营养性贫血，其早期阶段，单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见。营养性巨幼细胞贫

2、血具有地区性，中国以山西和陕西省等西北地区较多见，患病率可达5.3%；恶性贫血在中国则罕见 1.叶酸缺乏的病因（1）摄入不足：叶酸每天的需要量为200400。人体内叶酸的储存量仅够4个月之需。食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失。乙醇可干扰叶酸的代谢，酗酒者常会有叶酸缺乏小肠（特别是空肠段）炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。 （2）需要增加：妊娠期妇女每天叶酸的需要量为400600生长发育的儿童及青少年以及慢性反复溶血、白血病、肿瘤、甲状腺功能亢进及长期慢性肾功能衰竭用血液透析治疗的患者，叶酸的需要都会增加，如补充不足就可发生叶酸缺乏。 （3）药物的影响

3、：如甲氨蝶呤、氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氢叶酸还原酶的作用影响四氢叶酸的生成。苯妥英钠苯巴比妥对叶酸的影响机制不明，可能是增加叶酸的分解或抑制DNA合成。约67%口服柳氮磺胺吡啶的患者叶酸在肠内的吸收受抑制。 （4）吸收不良 先天或者后天原因所致内因子生成减少或体内产生内因子抗体使B12吸收减少，如胃大部切除、萎缩性胃炎、小肠吸收不良综合征2.维生素B12缺乏的病因（1）摄入减少：人体内维生素B12的储存量约为25mg每天的需要量仅为0.51正常时，每天有510的维生素B12随胆汁进入肠腔，胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B12。故素食者一般约需1015年才会发展为维生素B12

4、缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌减少，常会有维生素B12缺乏由于有胆汁中的维生素B12的再吸收（肠肝循环），这类患者也和素食者一样，需经过1015年才出现维生素B12缺乏的临床表现。故一般由于膳食中维生素B12摄入不足而致巨幼细胞贫血者较为少见。 （2）内因子缺乏：主要见于萎缩性胃炎、全胃切除术后和恶性贫血患者。发生恶性贫血的机制目前还不清楚。患者常有特发的胃黏膜完全萎缩和内因子的抗体存在，故有人认为恶性贫血属免疫性疾患。这类患者由于缺乏内因子，食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍。 （3）严重的胰腺外分泌不足的患者容易导致维生素B12的吸收不良：这是因为在空肠内维生素

5、B12-R蛋白复合体需经胰蛋白酶降解，维生素B12才能释放出来，与内因子相结合。这类患者一般在35年后会出现维生素B12缺乏的临床表现。由于慢性胰腺炎患者通常会及时补充胰蛋白酶，故在临床上合并维生素B12缺乏的并不多见。 （4）小肠内存在异常高浓度的细菌和寄生虫也可影响维生素B12的吸收：因为这些有机物可大量摄取和截留维生素B12。小肠憩室或手术后的盲端襻中常会有细菌滋生以及肠内产生的鱼绦虫，都会与人体竞争维生素B12，从而引起维生素B12缺乏 （5）先天性转钴蛋白（TC）缺乏及接触氧化亚氮（麻醉剂）等也可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的利用，亦可造成维生素B12缺乏。 临床表现1.巨幼细

6、胞贫血的一般临床表现 ：绝大多数是因为叶酸缺乏所致。（1）贫血：贫血起病隐伏，特别是维生素B12缺乏者常需数月。而叶酸由于体内储存量少，可较快出现缺乏。某些接触氧化亚氮者、ICU病房或血液透析的患者，以及妊娠妇女可在短期内出现缺乏，临床上一般表现为中度至重度贫血，除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短心悸外，严重贫血者可有轻度黄疸可同时有白细胞和血小板减少，患者偶有感染及出血倾向 2）胃肠道症状：胃肠道症状表现为反复发作的口角炎、舌炎，舌面光滑称“镜面舌”或舌质绛红称“牛肉舍”及味觉消失食欲不振腹胀、腹泻及便秘偶见。3）神经系统症状：维生素B12缺乏特别是恶性贫血的患者常有神经系统症状，主要是由

7、于脊髓后、侧索和周围神经受损所致。表现为乏力手足对称性麻木感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。部分巨幼细胞贫血患者的神经系统症状可发生于贫血之前。 上述三组症状在巨幼细胞贫血患者中可同时存在也可单独发生同时存在时其严重程度也可不一致。 几种巨幼细胞贫血特殊类型（1）麦胶肠病及乳糜泻（非热带性口炎性腹泻或特发性脂肪下痢)：临床表现为乏力间断腹泻体重减轻、消化不良、腹胀、舌炎和贫血。 （2）热带口炎性腹泻（热带营养性巨幼细胞贫血）（3）乳清酸尿症 （4）恶性贫血 （5）幼年恶性贫血 实验室检查1.血象为大细胞正色素性贫血（MCV10

8、0fl）血象往往呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小板均可减少，但比贫血的程度为轻。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞，中性粒细胞分叶过多，可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板网织红细胞计数正常或轻度增高 2.骨髓象骨髓呈增生活跃，红系细胞增生明显增多各系细胞均有巨幼变，以红系细胞最为显著。红系各阶段细胞均较正常大，胞质比胞核发育成熟（核质发育不平衡），核染色质呈分散的颗粒状浓缩。类似的形态改变亦可见于粒细胞及巨核细胞系，以晚幼和杆状核粒细胞更为明显3.胃液分析：多数胃液分泌数量减少，胃液酸度降低，胃蛋白酶含量减少或缺乏。恶性贫血呈真性胃酸缺乏。4.生化检查，血清叶酸和维生素B12水平测定

9、治疗要点1.治疗基础疾病，去除病因 2.营养知识教育纠正偏食及不良的烹调习惯。 3.补充叶酸或维生素B12 （1）叶酸缺乏：口服叶酸510mg，3次/d。胃肠道不能吸收者可静脉四氢叶酸钙100mg.一般不需维持治疗。 （2）维生素B12缺乏：肌内注射维生素B12100500微克1次/d或隔天1次），直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗，每月注射100微克，1次。维生素B12缺乏伴有神经症状者对治疗的反应不一有时需大剂量5001000长时间（半年以上）的治疗.对于单纯维生素B12缺乏的患者，不宜单用叶酸治疗否则会加重维生素B12的缺乏，特别是要警惕会有神经系统症状的发生

10、或加重。 （3）病人同时存在缺铁或治疗过程中出现缺铁的表现，应补充铁剂。（4）严重的巨幼细胞贫血患者在补充治疗后：要警惕低血钾症的发生。因为在贫血恢复的过程中，大量血钾进入新生成的细胞内，会突然出现低钾血症，对老年患者和有心血管疾患、纳差者应特别注意及时补充钾盐常用护理诊断、措施及依据1.活动无耐力 与贫血引起的组织贫血、缺氧有关。（1）末梢神经炎、四肢麻木无力者，应注意保暖、避免受伤。共济失调者走路要有人陪伴。（2）适当休息与活动 合理安排活动与休息时间，以不感到疲劳为宜，教会自测脉搏，超过100要休息，预防跌倒（3）重度贫血伴缺氧者a卧床休息，可取半坐卧位，减轻心脏负荷b吸氧c保暖，病室内

11、温度、适度适宜d做好生活护理（4）输血、补充铁剂治疗2.营养失调：低于机体需要量 与叶酸、维生素B12摄入不足、吸收不良以及需要增加有关。（1）口腔炎、舌炎病人应保持口腔清洁，饭前、饭后用漱口液液、生理盐水漱口，减少感染的机会和刺激食欲。口腔溃疡面可涂溃疡膜、麦迪霉素甘油等。（2）饮食指导 主要措施有：提供含叶酸和维生素B12的食品。绿叶蔬菜、水果、谷类和动物肝、肾等均富含叶酸。但叶酸不耐热，故不宜烹饪过度，避免破坏叶酸。维生素B12缺乏者要多吃动物肝、肾、禽蛋、肉类以及海产品。注意营养，不可偏食或素食，因植物性食物一般不含维生素B12，长期素食可以造成维生素B12缺乏。婴幼儿和妊娠妇女对叶酸

12、的需要量增加要特别注意补充。（3）用药护理 其措施有：肌内注射维生素B12偶尔有过敏反应，应注意观察。发现过敏反应应立即停药，给予抗过敏治疗。维生素C能促进叶酸的利用，同时服用可提高疗效。注意观察药物疗效：用药后12天食欲好转，24天网织红细胞增加，接着血红蛋白上升，一般于治疗12个月后血象、骨髓象恢复正常。严重贫血病人在补充叶酸及维生素B12治疗后，血钾可大量进入新生成的细胞，从而导致血清钾突然下降。因此，对老年人、有心血管疾患和不能进食者，应注意观察有无低血钾表现。必要时遵医嘱补钾。其他护理诊断1.口腔黏膜改变 与贫血引起舌炎、口腔溃疡有关。2.感知改变 与维生素B12缺乏引起神经系统损害有关3.有感染的危险 与白细胞减少致免疫力下降有关。其他护理诊断1口腔黏膜改变：与贫血引起舌炎、口腔溃疡有关2感知改变：与