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文档简介
1、从实验室指标鉴别血栓性微血管病患者女,33岁,血尿三天、意识障碍半天入院。无头晕、头痛、发热。否认高血压、糖尿病、冠心病、乙肝等慢性病史。血常规示严重贫血,血小板计数(PLT)21109/L,外周血涂片可见15%裂红细胞,白细胞形态基本正常。生化常规示间胆为主的胆红素升高,乳酸脱氢酶(LDH)1857U/L,肝酶升高、肾功基本正常。凝血常规:PT:16.6s(Ref 11.5-14.5)APTT:29.4s(Ref 29.0-42.0)FIB:1.66g/L(Ref 2.0-4.0)D-dimer:21.0ug/mL(Ref0.5)FDP:90.5ug/mL(Ref5.0)AT:105 %(R
2、ef 80-120)患者存在血管内溶血、血小板减少及意识障碍,同时又有凝血指标的显著异常(实验室评分达到弥散性血管内凝血DIC标准),是血栓性微血管病(TMA)还是DIC?1. 首先急查ADAMTS13活性:5%(Ref 65-135);2. ADAMTS13抑制物:强阳性患者获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊断是没有问题了。那么是否还合并DIC呢?进一步凝血特异标志物监测:TAT:17.0ng/mL(Ref 4.0)PIC:6.98ug/mL(Ref 0.8)TPAIC:15.1ug/mL(Ref 10.7)VWF抗原:252%(Ref 50-200)VWF活性:86%(Ref 50
3、-200)看起来TAT与PIC的比值(2.4)明显低于我们一般认为的纤溶平衡点(5.0左右),提示以纤溶亢进为主,且TPAIC、VWF升高不显著,提示不存在明显的内皮功能失调和纤溶抑制,结合患者降钙素原水平基本正常,尚不符合脓毒症DIC的典型实验室表现。TMA与DIC常常有相似的临床表现,部分实验室指标也类似,机制上的主要区别是,有无凝血系统的显著激活。本例患者一方面立即接受了血浆置换、免疫抑制等治疗,另一方面行风湿免疫、肿瘤、血液病相关检查,排查病因。当然,如下图,理论上ADAMTS13缺乏也可通过形成微血栓损伤血管内皮激活凝血系统导致DIC,即理论上原发性TTP也可导致DIC。下图红色代表动脉系统,蓝色代表静脉系统,提示TMA以微动脉血栓为主,DIC以微静脉血栓为主。如果患者同时发生了TMA(如TTP)和DIC(特别是脓毒症DIC),则微循环会被严重阻塞,既往报道这类情况预后极差。因此本例患者结局堪忧。本例这样伴有凝血功能紊乱(DIC)的TMA较为罕见,凝血特异标志物有助明确凝血紊乱(DIC)类型:若TAT、PIC、TPAIC等指标不提示纤溶抑制型(高凝型)DIC,则要考虑患者的微血管病性溶血性贫血(MAHA)表现主要是TMA所致。下表列出了严重DIC与TMA在症状、实验室指标及治疗
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