疑难病例讨论

1、疑难病例讨论疑难病例讨论：发热、肝脾淋巴结月中大、多关节疼痛、腹泻、黑便患者男34岁主诉为反复发热4年余黑便4天于2009年10月29日步行 入院。现病史：患者于2005年9月13日因受凉后出现发热体温最高达 39?伴有畏 寒、咽痛及轻度双膝关节疼痛自述近期出现口腔溃疡、间断牙龈出血无皮疹、 脱发、光过敏无咳嗽、咳痰等不适社区医院予以对症处理后体温降至正常。治 疗第三天输液过程中再次出现高热体温达41.0?伴有寒战、恶心、呕吐胃内容物。当地医院血常规：WBC 0.8-2.7X109/L之间异形淋巴细胞 3.1- 7.3 X 106/L 骨髓涂片未见明显异常。B超:脾月中大，肋下3CM,双侧颈前

2、区多个淋巴结月中大， 最大3.3 X 0.8CM,第一次行左颈部淋巴结活检并请省月中瘤医院病理科会诊后示：部分淋巴滤泡明显扩大伴血管增生部分淋巴细胞增生较活跃恶性依据不足。乙 肝两对半:HBsAg(+) HBcAb(+), ESR、CRP ASO RR PPD肥大氏反应均阴性3 次血培养、骨髓培养及血涂片找疟原虫均为阴性。予以泰能抗感染、阿昔洛韦抗病 毒及保肝、开白细胞等对症支持治疗后患者双膝关节疼痛缓解仍有发热以午 后、夜间为主体温最高达 40.5?予以物理降温、退热药效果不佳间断使用地 塞米松10mg处理可维持体温正常约24小时。期间出现腹泻为黄色稀便约 5-6次/天对症处理后好转。9月2

3、8日体温自行降至正常。2005年9月29日转 入我院骨髓细胞学检查示：粒细胞增生减低晚幼粒以下阶段细胞比值均减低，吞噬细胞增加此类细胞胞体大胞浆丰富吞噬多个成熟红、幼红细胞及血小板 诊断为嗜血细胞综合症，予以抗炎、输血、升白细胞及对症支持治疗后病情好转出 院。出院后仍反复发热每次发热前多有受凉感冒史每次发热15-20天发热多在38-40?偶伴双膝关节疼痛高热时伴畏寒偶有恶心，呕吐胃内容物不伴其他不适，此后先后18次在当地及我院和北京协和医院住院4次淋巴结活检、3次骨髓 细胞学检查、2次胃镜病毒全套、狼疮全套、ENAlr套、自身免疫性肝炎全套、 抗核小体抗体均阴性，月中瘤标志物正常，诊断不明予以

4、抗感染、制酸、护胃、对症支持治疗。2008年予以异烟肥、利福喷丁、链霉素、乙胺丁醇四联诊断性抗跨治疗3个月仍有反复发热淋巴结及脾脏未见明显缩小。于2009年2月因？?反复发热、脾大、白细胞降低？?在外院行脾脏切除术+ 肝活检+腹膜后淋巴结活检病检回报：检 材为脾脏组织结合临床符合副脾症窦血管扩张淤血。肝脏大致正常少许淋巴 细胞浸润。腹膜后淋巴结反应性增生，术后白细胞基本恢复正常。2009年4月再次出现反复高热伴关节疼痛双眼脸浮月中四肢多形性充血性斑片状、斑点状皮疹发热时伴有双上肢麻木、感觉减退。2009年5月开始口服强的松50mg/d体温下降至正常一个月后逐渐减量至20mg/d时再次出现发热增

5、加剂量后体温下降但未完全正常，问有低热，。4天前患者无明显诱因解黑便质软每天约1-2次量不多伴有盗汗无腹痛、恶心、呕吐2009年10月28日在我院门诊胃镜示：十二直肠球部多发溃疡 (A1),食管多发溃疡,A1)。起病以来精神较差食欲较前减少睡眠尚可体重 较前减轻具体不详。既往史：有乙肝病史5年否认高血压、糖尿病病史否认“结核”等传染病史及密切接触史2009年2月行脾切除术。无输血史无药物过敏史预防接种 史不详。个人史、焙育史无特殊。家族史：其母患有糖尿病余无特殊。体格检查:T:38.5?R:20次/分P:82次/分BP 110/70mmHg发育正常营养较差神清合作自主体位慢性病容双侧颈部、锁骨

6、上、腋窝可触及多个月中 大淋巴结最大者3X2CW质中活动可心肺,-,入院诊断:1.发热查因:,1,风湿性疾病，,2,淋巴瘤，.病毒性肝炎 慢性 乙型.消化系多发性溃疡.脾、副脾切除术后入院后积极完善相关检查09.10.30 日：血常规:WBC 9.2x109/L RBC 4.36x1012/L HB 126g/l PLT165 X109/L NE% 53.7%;尿常规：尿胆红素+尿胆原+11月3日复查均阴性，多次SR+O的性。抗HIV阴性，凝血功能示：APTT活化部分凝血活酶45秒？FIB纤维蛋白原5.01g/L?余 未见明显异常，甲功三项均正常范围，输血前常规示：HBsAg阳性余均阴性，EN

7、A+良疮全套示：ANA阳性,1:40,余均阴性，血沉示:37.00mm/h,肝肾功能+血脂+E4A+干病酶学：总蛋白73.0g/l白蛋白33 g/L球蛋白40 g/L A/G 0.8 ALT 31.4U/L AST 45U/L尿素 2.06mmol/L 肌酊 44.7 umol/L 钠126.0mmol/l氯87.4mmol/l阴离子间隙16.2mol/l5核甘酸酶15.0U/L, 免疫 + 风湿全套示：IgG27.50g/l,7.23-16.85g/l,CRP40mg/l,0-8mg/l,RF34.80IU/ml,0-30IU/ml,余未见异常，结核抗体,-,时间 血钠,mmol/l, 血氯

8、,mmol/l,09.10.30 126.0 87.409.11.02 123.4 89.209.11.03 125.0 84.809.11.04 127.0 90.809.11.06 127.2 92.309.11.07 131.9 92.109.11.13 133.8 97.309.11.18 130.5 91.209.11.19 127.7 87.909.11.22 125.1 87.509.11.24 121.1 80.109.11.28 127.8 89.809.12.01 137.7 96.9入院后予以抗感染、制酸护胃调整肠道菌群、止血、止泻、营养支持、纠正 电解质平衡及对症支持治

9、疗。之后多次复查电解质：仍有顽固性低钠，最低达123.4mmol/l,、低氯，最低80.1mmol/l,仍有低热低于38?。2009年11月20日因出现急性腹膜炎表现在全麻下行剖腹探查+肠粘连松解+回肠部分切除+回肠造摩+腹腔脓月中清洗引流术。术中见：腹腔内广泛肠粘连分解粘连见回肠末端一约1.5 x 1.5cm的穿孔右膈下、多处小肠间隙及盆腔脓月中最大为盆腔脓月中约10X 10cm大小关闭回肠穿孔切除约50cm下段回肠仔细清洗腹腔行回肠造屡于右下腹并于左右 盆腔及右膈下放谿引流管。术后予以头抱哌酮他哇巴坦+奥硝哇+帕珠沙星抗感染。同时予以营养、补液、 及时伤口换药及对症支持治疗患者体温逐渐降至正常但伤口愈合欠佳逐渐出现伤口全层裂开四周皮肤腐烂萎缩造屡口与伤口皮肤消融贯通再次 出现高热最高可达40?使用退热药效果欠佳精神、体力及食欲较差同时出 现腰部及双上臂散发红疹逐渐形成大水泡伴有触痛之后水泡逐渐缩小大片 表皮脱落。继续予以抗炎、营