肺以外器官病变引起肺损伤与肺有关综合征诊断标准和治疗

1、肺以外器官病变引起肺损伤与肺有关综合征诊断标准和治疗一、肺以外器官病变引起肺损伤相关综合征正常生理状态下，不同器官组织之间是存在互相调节 的，以到达共同维持体内环境的稳态，当人体某一器官发生 病变引起相关疾病时，其他组织也会出现相应损伤。对肺以 外器官病变引起肺损伤的相关综合征如下：.肺肾综合征，即肺出血-肾炎综合症（Goodpastures syndrome）即肺和肾脏功能同时衰竭的状态，最常见的是急性肾损 伤时液体负荷过多造成肺水肿及肾衰竭合并肺部感染。当肺 损伤表现为肺泡出血，肾损伤以急进性肾小球肾炎（RPGN, 肾活检病理表现新月体性肾炎）为特征时，称为肺出血-肾 炎综合征。肺出血-肾

2、炎综合征包含两大类疾病：一类由特异性抗 肾小球基膜（GBM）抗体介导，同时损伤肺泡和肾小球毛细 血管基膜；另一类是系统性自身免疫病，最常见的是抗中性 粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎；其他疾病包括系统性 红斑狼疮（SLE）、过敏性紫瘢、冷球蛋白血症、类风湿性 关节关等。诊断标准.临床表现为反复咯血、肺部浸润、血尿、肾小球肾 炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体；.抗GBM抗体是判定肺出血-肾炎综合征病因及诊6.脂肪栓塞综合征(FES)脂肪微小软滴及脂肪微小颗粒入血后栓塞肺部微小动 脉，肺小血管被脂肪小球堵塞、红细胞和血小板聚集后，引 起的一系列缺氧综合征。多数由创伤引起，常见于骨盆或长 骨骨

3、折、严重创伤，以及全髓、膝关节置换后出现的严重并 发症，临床表现以意识障碍、瘀斑和进行性低氧血症及呼吸 窘迫综合征为特征诊断.近期有发生骨盆或长骨骨折、严重烧伤、胰腺炎、肿瘤、血液透析、剖腹产和吸脂等，肺血管被脂肪球堵塞；.出现贫血、低氧血症、血小板减低、胸痛等综合临 床表现；.肺、脑和皮肤的病症常于伤后1224 h内同时出现，可出现澹妄，严重者昏迷不醒、甚至死亡；.影像学表现常出现于创伤后12 d,肺脂肪栓塞综合征典型X线及CT征象为两中下肺野弥散性分布，呈 广泛阴影。斑点状、斑片状、毛玻璃状模糊阴影,呈落雪样、暴风雪样治疗到目前为止，尚没有一种能溶解脂肪栓子解除脂栓的药 物。对有脂栓征患者

4、所采取的种种措施，均为对症处理和支 持疗法，旨在防止脂栓的进一步加重，纠正脂栓征的缺氧和 酸中毒，防止和减轻重要器官的功能损害，促进受累器官的 功能恢复。.发生骨折患者首先是制动，固定骨折肢，防止脂肪 的进一步大量入血，加重脂肪栓塞。.呼吸支持：吸氧；对重症患者，应迅速建立通畅的 气道，必要时气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，纠正 低氧。.减轻脑损害由于脑细胞对缺氧最敏感，因此脑功能的保护十分重要。 对有因脑缺氧而昏迷的患者，应作头部降温，最好用冰袋或 冰帽，高热患者尤应如此。头部降温可以大大降低脑组织的 新陈代谢，从而相应减轻脑缺氧状态和脑细胞损害。脱水有 利于减轻脑水肿，改善颅内高压状态

5、和脑部的血液循环。有 条件的患者可用高压氧治疗。.抗脂栓的药物治疗1）右旋糖酎40 （低分子右旋糖酎）：有助于疏通微循 环，还可预防和减轻严重脂栓征所并发的弥散性血管内凝 血。但对伴有心衰和肺水肿的患者，应慎用。2）肾上腺皮质激素：效果较好。用量宜大，如氢化可 的松1.01.5 g/d,用23天，停用后副作用很小。3）抑肽酶：可降低骨折创伤后一过性高脂血症，防止 脂栓对毛细血管的毒性作用；抑制骨折血肿激肽释放和组织 蛋白分解，减慢脂滴进入血流速度；可以对抗血管内高凝和 纤溶活动。4）白蛋白：由于其和游离脂肪酸结合，使后者毒性作 用大大降低，故对肺脂栓有治疗作用。7.过度通气综合征(hyperv

6、enti 1 ation syndrome,HVS)由于过度通气超过生理代谢所需引起，可以用过度通气 和呼吸性碱中毒来解释其临床病症的一组症候群，又称为呼 吸性碱中毒综合征。常见的有气短、憋气、胸部不适或胸痛、 呼吸深或快、心慌或心悸、头晕、四肢麻木、精神紧张、焦 虑、恐惧等，以上特征均可通过过度通气激发试验复制临床 病症。诊断.起病前有心因性诱因；.典型的心身病症，常见于女性，Nijmegen病症学问 卷总积分到达或超过23分，动脉血气分析证实呼吸性碱中 毒；.过度通气激发试验阳性。治疗.如因感染、肝硬化等疾病所致，积极防治原发病.如除外器质性疾病，其治疗原那么为先进行心理抚慰 和治疗，向患

7、者解释病症与过度通气之间的关系，减轻患者 的精神负担，消除恐惧心理；.学习腹式呼吸、缓慢呼吸，通过减慢呼吸频率，减 少或消除过度通气的倾向性；.对于焦虑病症较明显的患者可适当使用镇静剂；.为提高血液PC02可用纸袋或长筒袋罩住口鼻， 以增加呼吸道死腔，减少C02的呼出和丧失。断的金标准。但近来研究发现，抗GBM抗体存在假阳性、 假阴性及抗GBM抗体和ANCA双阳性状态，因此，应 强调肾活检在诊断Goodpastures syndrome的重要性。治疗肺出血-肾炎综合症是一种快速致死性疾病，尤其合并 弥漫性肺出血时，一旦确诊应立即给予相应治疗。.大剂量糖皮质激素：一般静脉给予甲泼尼松每日500

8、1000 mg,连续3天，注意防止后续继发感染或消化道出 血。待激素冲击结束后，改为泼尼松每日1 mg/kg （每日最 大剂量60 mg） 口服68周后逐渐减量，在69个月 内逐渐停用；.清除抗GBM抗体：应用血浆置换或免疫吸附能快速 清除循环抗GBM抗体，可有效缓解肺出血，改善预后；.免疫抑制剂：在血浆置换或免疫吸附之后，为了减少 抗GBM抗体的产生，可采用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗, 环磷酰胺的治疗疗程取决于临床表现及抗GBM抗体转阴的 时间。.肝肺综合征（HPS）指在不合并心肺疾病前提下，急慢性肝病和（或）门脉 高压引起广泛肺血管扩张，导致肺通气/灌注比例失调， 出现氧合功能异常，引起低

9、氧血症和呼吸困难，好发于晚期 肝病患者。临床上以肝功能不全、肺血管扩张、进行性呼吸 困难和低氧血症为主要表现，常具有慢性肝病、肺血管扩张 和低氧血症三联征。诊断标准.存在慢性肝病(慢性活动性肝炎、Budd-chiari综合 征、酒精性肝硬化、坏死后肝硬化、原发性胆汁性肝硬化等), 伴或不伴门静脉高压和严重肝功能障碍；.除外原发性心肺疾病，可行放射性同位素标记物扫描 或超声心动图检查确诊有无HPS；.有直立位低氧血症(PaO2 15 mmHg (年龄64岁患者 P(A-a)02 20 mmHg),以及发给、气短，伴或不伴平卧 呼吸.肺气体交换异常，伴或不伴低氧血症，但 P (A-a) 02 升高

10、P(A-a)02 15 mmHg.经放射性同位素标记物扫描或比照增强超声心动图 阳性证实肺血管扩张，尤其是肺基底部2 o治疗.基础治疗1)治疗原发病，延缓原发病的开展；2)对并发症的对 症治疗，如积极改善肝功能、降低门静脉压力、预防和控制 感染、纠正水电解质和酸碱平衡紊乱、营养支持等。.氧疗,持续低流量吸氧(2 4 L/min)或高压氧舱治疗，维 持Sa02 2 88%,以缓解缺氧状态，有助于提高V/ Q比 例，同时在一定程度上改善肝功能。.药物治疗目前但尚无确切治疗HPS的药物。虽然大剂量雷帕霉 素、褪黑素、索拉非尼等已用于临床试验，但效果不佳。糖 皮质激素、抗菌药物、血浆置换等均无肯定疗效

11、。.介入治疗可采用颈静脉肝内门体分流术(trans jugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS)： 可到达降 低门静脉压力、增加心输出量和重新分配血流来调节V/Q 效果，改善氧合；但因不能逆转肺血管扩张，使氧合改善只是短暂的，且加重 高循环动力状态使血管扩张、动静脉分流及低氧血症加重， 造成HPS恶化，适用于作为晚期HPS患者等待肝移植时的 临时桥接治疗方法.肝移植肝移植是指南推荐唯一有效的HPS治疗方法。对于 Pa02 60 mmHg且无其他肝移植禁忌证的患者可接受肝移 植治疗，在MELD-Na评分相同的情况下HPS患者优先接受 肝移植治疗。

12、.急性呼吸窘迫综合征(ARDS)：是由肺内原因和/或肺外原因引起的，肺毛细血管内皮 细胞和肺泡上皮细胞损伤造成弥漫性肺间质及肺泡水肿，导 致的急性低氧性呼吸功能不全或衰竭，以肺容积减少、肺顺 应性降严重的通气/血流比例失调为病理生理特征，肺部影 像学上表现为非均一性的渗出性病变。诊断.急性起病；.氧合指数(PaO2/FiO2) W 200 mmHg；.正位X线胸片显示双肺均有斑片状阴影；.肺动脉嵌顿压W 18 mmHg,或无左心房压力增高临 床证据。如PaO2/FiO2 300 mmHg且满足上述其他标准, 那么诊断为ALIo治疗.原发病治疗全身性感染、创伤、休克、烧伤、急性重症胰腺炎等是 导

13、致ALI/ARDS的常见病因。严重感染患者有25%50%发 生AL1/ARIXS,在多器官功能障碍综合征(MoDS)中，肺往 往也是最早发生衰竭的器官。目前认为，感染、创伤后的全 身炎症反响是导致ARDS的根本原因。控制原发病，遏制其 诱导的全身失控性炎症反响，是预防和治疗ALI/ARDS的必 要措施。.呼吸支持治疗目的是改善低氧血症，使动脉血氧分压(Pa02)到达 60 mmHg80 mmHg。可根据低氧血症改善的程度和治疗反 应调整氧疗方式，首先使用鼻导管，当需要较高的吸氧浓度 时，可采用可调节吸氧浓度的文丘里面罩或带储氧袋的非重 吸式氧气面罩。ARDS患者往往低氧血症严重，大多数患者一旦

14、诊断明 确，常规的氧疗常常难以奏效，机械通气仍然是最主要的呼 吸支持手段.液体管理可应用利尿剂减轻肺水肿，存在低蛋白血症的ARDS患 者，可通过补充白蛋白等胶体溶液和应用利尿剂，有助于实 现液体负平衡，并改善氧合，但必须在保证脏器灌注前提下 进行。.糖皮质激素：存在争议。但对于过敏原因导致的ARDS患者，早期应 用糖皮质激素经验性治疗可能有效。此外感染性休克并发 ARDS的患者，如合并有肾上腺皮质功能不全，可考虑应用 替代剂量的糖皮质激素。.其他手段包括：肺泡外表活性物质补充疗法、B受 体激动剂应用、他汀类药物应用、抗凝剂应用、抗氧化剂与 酶抑制剂的应用、血液净化治疗、营养干预等。二.其他肺相

15、关综合征1.右肺中叶综合征：右肺中叶综合征是指由于右肺中叶支气管狭长，分泌物 易滞留此处，且中叶支气管周围环绕多组淋巴结，当局部支 气管炎症或者周围淋巴结肿大，会压迫右中叶支气管致管腔 狭窄，从而引起右肺中叶膨胀不全或不张，肺叶体积缩小和 慢性炎症而导致的临床综合征。临床表现有反复咳嗽、咳粘 液痰或脓性痰，有时会有咯血或发热等4 o诊断.反复咳嗽、咳痰、咯血、发热、胸痛，右肺听诊可 闻及少许湿啰音。.胸部CT提示右肺中叶膨胀不全或不张。.由于其特殊的解剖结构，中叶综合征病因较复杂， 其临床表现缺乏特异性，虽影像学检查为临床诊断提供依 据，但难以明确病因，故临床需行支气管镜检查以协助诊断。因此纤

16、支镜检查是明确病因诊断最有效的检查手段。治疗.病因治疗（抗生素、抗结核及化疗药物等）。.介入治疗：支气管镜检查及镜下治疗，如清除血块、 痰栓、脓性分泌物、异物钳出、局部抗菌、抗癌药物的应用, 以促进肺复张。在条件允许下，可使用球囊扩张、微波、冷 冻、高频电刀等方式介入治疗。.放射治疗、手术治疗及对症支持治疗。2.肺原发综合征：肺的原发结核病灶、淋巴管炎和肺 门淋巴结结核称为肺原发综合征。诊断.双肺的X片或CT可显示到病灶呈现如哑铃状的阴 影。.是否有结核病接触史，有无低热、盗汗等结核中毒症 状，PPD试验、红细胞沉降率、病原菌等检查可作为诊断时 参考。.应与其他肺门、纵隔淋巴结肿大性疾病进行鉴

17、别， 可行增强CT检查。.对局部难以鉴别诊断者，可CT引导下的胸部病灶 或纵隔淋巴结的穿刺活检。治疗.局部可自愈，只形成很小病灶钙化和纤维化的表现；.对于病灶扩散，炎症加重者，须规范联合抗结核药物 治疗。.上腔静脉综合征上腔静脉综合征(SVCS)又称上腔静脉阻塞综合征，是 上腔静脉或周围病变引起上腔静脉局部或完全阻塞，右心房 的血流局部或完全受阻，引起急性或亚急性呼吸困难和面颈 肿胀，以及上半身浅表静脉曲张，进一步开展可导致缺氧和 颅内压增高的一组临床症候群。诊断根据患者的病症、体征及相关影像学检查：胸片、CT或 MRI及上腔静脉造影治疗. 一般治疗患者应卧床，抬高头部及给氧，以减低心 脏输出

18、和降低静脉压，利尿限盐降低水肿，.适当的镇静和止痛有助于减轻焦虑和不适。.对于严重的呼吸困难、颅压升高应用地塞米松、强 的松等能抑制炎性反响从而减轻压迫。.病症控制后可针对原发的肿瘤予以放疗、化疗，周 围炎症及结缔组织病予以免疫抑制剂治疗。.抗凝防止血栓形成，改用下肢静脉输液防止加重症 状。.手术治疗。.消失肺综合征又称特发性肺大泡综合征，属于肺囊性病变中的特殊类 型，与肺气肿有关，以进行性增大的巨大肺大泡表现为特征, 一般始发于双侧或单侧肺尖部，大局部为男性，发病原因不 明，无肺部或支气管源性疾病。临床病症以进行性加重的疲 乏和呼吸困难为主。消失一词源于对其X线征象的形 象化描述，即肺大泡逐渐增大，大泡区肺纹理逐年逐月消失。诊断一侧或两侧肺上叶巨大肺大泡，至少占据一侧胸腔的 1/3以上，正常肺实质区受压迫，符合以上标准的常规胸片 即可作出诊断，除特征性的上肺肺大泡外，尚可见胸膜下肺 大泡及间隔旁肺气肿的特征。治疗临床上，患者如呼吸困难不明显，可按慢性喘息性支气 管炎治疗。病变较大仍呈进行性开展者，可考虑手术切除。.蜂窝肺综合征(honeycomb lung s